ลักษณะทั่วไป
โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิ - วันนี้กำหนดถูกต้องมากขึ้นเป็น ท่อน้ำดีอักเสบเบื้องต้น (CBP) - เป็นโรคเรื้อรังที่เกิดจากภูมิต้านตนเองซึ่งส่งผลต่อตับและโดยเฉพาะอย่างยิ่งท่อน้ำดีที่อยู่ภายใน
ในโรคตับโดยเฉพาะนี้ ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์ที่ประกอบเป็นท่อน้ำดี ทำให้เกิดการอักเสบ เกิดแผลเป็น และปิด ส่งผลให้เกิดการเริ่มมีน้ำมูกไหลในตับ
ดังนั้นพยาธิวิทยานี้จึงพัฒนาไปสู่โรคตับแข็งในระยะที่ก้าวหน้าที่สุดเท่านั้น
ในบางกรณี ยิ่งกว่านั้น โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิมีความเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองประเภทอื่น เช่น กลุ่มอาการโจเกรน โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ และโรคต่อมไทรอยด์อักเสบจากภูมิต้านตนเอง
ระบาดวิทยา
โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิสามารถส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยทั้งสองเพศ รวมถึงช่วงอายุที่ค่อนข้างกว้าง อย่างไรก็ตาม คาดว่ามากกว่า 90% ของกรณีเกิดขึ้นในผู้หญิงที่มีอายุระหว่าง 35 ถึง 60 ปี
สาเหตุ
ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิเป็นโรคประเภทภูมิต้านตนเอง โดยเฉพาะอย่างยิ่ง T lymphocytes โจมตีเซลล์ของท่อน้ำดี ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังและทำให้เกิดแผลเป็นตามมา
น่าเสียดายที่ทำไมเซลล์ T ทำการโจมตีนี้ยังไม่ทราบบางคนโต้แย้งว่ากลไกนี้สามารถกระตุ้นได้โดยสารติดเชื้อหรือสารพิษ และยังมีการมีส่วนร่วมขององค์ประกอบทางพันธุกรรมอีกด้วย
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นสามารถทำได้โดยการทดสอบประเภทต่างๆ เช่น
- การตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบการทำงานของตับ โดยจะประเมินระดับเลือดของ transaminase, gamma glutamyl transferase (หรือ gamma-GT หากต้องการ) และ alkaline phosphatase
- ทำการตรวจเลือดเพื่อค้นหาแอนติบอดีจำเพาะ เช่น แอนติบอดีต้านไมโตคอนเดรียและแอนติบอดีต้านนิวเคลียร์บางชนิด
- อัลตราซาวนด์ช่องท้อง
- เรโซแนนซ์แม่เหล็ก;
- CT scan ของช่องท้อง;
- การตรวจชิ้นเนื้อตับ
อาการและภาวะแทรกซ้อน
โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิไม่มีอาการใด ๆ ในช่วงแรกของการพัฒนาในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการเช่น:
- ความเหนื่อยล้า;
- ปากแห้ง
- อาการคัน (เกิดจากการสะสมของเกลือน้ำดีในผิวหนัง);
- ความแห้งกร้านของเยื่อบุตา
ต่อมาในขณะที่การอักเสบยังคงดำเนินต่อไปและเมื่อพยาธิวิทยาดำเนินไป อาการต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน:
- ปวดท้องด้านขวาบน
- เพิ่มปริมาณของตับ;
- ดีซ่าน
- ม้ามโต;
- การดูดซึมไขมันบกพร่อง (เนื่องจากการผลิตน้ำดีไม่ดี) ส่งผลให้มีการปล่อยอุจจาระมันเยิ้ม
- เพิ่มระดับคอเลสเตอรอลในเลือด;
- การสะสมของไขมันในผิวหนังซึ่งเป็นผลมาจากการขับถ่ายทางน้ำดีลดลง
- การดูดซึมไขมันและภาวะทุพโภชนาการ;
- โรคตับแข็งของตับ
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดในผู้หญิงคือโรคกระดูกพรุน อันที่จริง เนื่องจาก cholestasis และความเสียหายของตับ ในที่ที่มีโรคตับแข็งน้ำดีขั้นปฐมภูมิจะมีการดูดซึมวิตามินดีจากภายนอกที่เปลี่ยนแปลงไปและการกระตุ้นวิตามินดีภายในร่างกายที่ลดลง ปัจจัยทั้งสองนี้ สามารถสนับสนุนการเริ่มมีอาการของโรคกระดูกพรุนได้
นอกจากนี้ ผู้ป่วยโรคตับแข็งระดับปฐมภูมิยังมีความเสี่ยงที่จะเกิดเนื้องอกในตับเพิ่มขึ้น
บำบัด
การรักษาด้วยยาสำหรับโรคตับแข็งน้ำดีขั้นปฐมภูมินั้นขึ้นอยู่กับการให้กรด ursodeoxycholic (Deursil®, Ursobil®) เป็นหลัก อันที่จริงหลักการที่ใช้งานนี้เป็นกรดน้ำดีที่สามารถควบคุมการดูดซึมคอเลสเตอรอลดังนั้นจึงสามารถดำเนินกิจกรรมเหล่านั้นที่น้ำดีไม่สามารถดำเนินการได้อีกต่อไปเนื่องจากโรค
กรด Ursodeoxycholic รับประทานในขนาดปกติ 300-600 มก. ของสารออกฤทธิ์ต่อวัน
นอกจากการบำบัดด้วยกรด ursodeoxycholic แล้ว แพทย์อาจตัดสินใจสั่งการให้อาหารเสริมวิตามิน โดยเฉพาะตามวิตามินดี
นอกจากนี้ หากเห็นว่าจำเป็น แพทย์อาจตัดสินใจแทรกแซงการรักษาด้วยยาเพื่อรักษาอาการของโรคตับแข็งน้ำดีขั้นปฐมภูมิ ตัวอย่างเช่น อาการคันที่เกิดจากการสะสมของกรดน้ำดีในผิวหนังสามารถรักษาได้โดยการให้ cholestyramine (Questran®)
สุดท้าย ในกรณีที่รุนแรง อาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ
เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคภูมิต้านตนเอง การวิจัยในด้านโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นจึงมุ่งไปสู่การใช้ยากดภูมิคุ้มกันเพื่อการรักษา อย่างไรก็ตาม ผลลัพธ์ที่ได้รับจนถึงขณะนี้ยังไม่เป็นดังที่หวังไว้
ข้อควรระวัง
น่าเสียดายที่ในผู้ป่วยโรคตับแข็งน้ำดีขั้นปฐมภูมิแทบจะเป็นไปไม่ได้เลยที่จะฟื้นฟูการทำงานของตับอย่างเต็มที่ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยกลุ่มเดียวกันเหล่านี้สามารถใช้มาตรการป้องกันเล็กๆ น้อยๆ และทำการเปลี่ยนแปลงบางอย่างในวิถีชีวิตของพวกเขา เพื่อที่จะรักษาการทำงานของตับใดๆ ก็ตามที่โรคยังไม่ได้รับผลกระทบ
ในเรื่องนี้ ผู้ป่วยโรคตับแข็งระดับปฐมภูมิควรหลีกเลี่ยงการดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ รับประทานอาหารที่มีโซเดียมต่ำ และจำกัดการบริโภคยาที่เป็นพิษต่อตับให้มากที่สุด
