ลักษณะทั่วไป
Korsakoff's syndrome เป็นโรคทางระบบประสาทที่ย้อนกลับได้ที่เกิดจากการขาดวิตามินบี 1 อย่างรุนแรง
อาการของ Korsakoff's syndrome ประกอบด้วยความจำเสื่อมอย่างรุนแรง (เช่น ความจำเสื่อมจากแอนเทอโรเกรดและความจำเสื่อมถอยหลังเข้าคลอง) บุคลิกภาพเปลี่ยนแปลง สับสน เฉยเมย ฯลฯ นอกจากนี้ บางคนที่มีอาการ Korsakoff syndrome ก็ประสบกับโรคไข้สมองอักเสบรูปแบบหนึ่ง ซึ่งเรียกว่า Wernicke's encephalopathy
การบำบัดเกี่ยวข้องกับการบริหารให้ไทอามีน ก่อนแล้วจึงให้รับประทาน การรักษาสามารถอยู่ได้นานและการรักษาที่สมบูรณ์สามารถเกิดขึ้นได้แม้หลังจากหลายปี
Korsakoff's syndrome คืออะไร?
Korsakoff's syndrome - เรียกอีกอย่างว่า Korsakov's syndrome หรือ Korsakoff's psychosis หรือ amnesic-confabulatory syndrome - เป็นโรคทางระบบประสาทที่มักเกิดขึ้นในผู้ติดสุราเรื้อรังและบางครั้งในผู้ที่ขาดสารอาหารเป็นเวลานาน
แพทย์จะพิจารณาว่าเป็นภาวะสมองเสื่อมรูปแบบหนึ่ง (จึงเป็นชื่อที่สี่ของภาวะสมองเสื่อมของ Korsakoff) แม้ว่าจะมีลักษณะชั่วคราวก็ตาม
ระบาดวิทยา
จากการสำรวจทางสถิติต่างๆ เกี่ยวกับหลายประเทศทั่วโลก กลุ่มอาการ Korsakoff มีอยู่ใน 0.8-3% ของประชากรทั่วไป
ผู้ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เป็นผู้ชายอายุระหว่าง 45 ถึง 65 ปี โดยมีประวัติเป็นโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง อย่างไรก็ตาม บุคคลทุกวัยสามารถป่วยได้ ซึ่งหมายความว่าผู้ชายที่อายุน้อยกว่า 45 ปีและอายุมากกว่า 65 ปี
ในผู้หญิง อาการของ Korsakoff เป็นปรากฏการณ์ที่หายากกว่าและส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อคนหนุ่มสาว นอกจากนี้ ควรจำไว้ว่าผู้หญิงมีความเสี่ยงต่อโรคมากกว่า เนื่องจากร่างกายของผู้หญิงมีความไวต่อผลกระทบของแอลกอฮอล์มากกว่า
ในที่สุด ในบทต่อๆ ไป เราจะมาดูกันว่ากลุ่มอาการของคอร์ซาคอฟฟ์ มักเกี่ยวข้องกับโรคไข้สมองอักเสบรูปแบบใดรูปแบบหนึ่ง ซึ่งเรียกว่าโรคสมองสมองจากโรคเวอร์นิเกได้อย่างไร การมีอยู่พร้อมกันของสภาวะผิดปกติทั้งสองนี้เรียกว่ากลุ่มอาการเวอร์นิกเก-คอร์ซาคอฟ
ที่มาของชื่อ
Korsakoff's syndrome ตั้งชื่อเพื่อเป็นเกียรติแก่ Sergei Korsakoff นักประสาทวิทยาชาวรัสเซีย ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายลักษณะทั่วไปของมันในปลายศตวรรษที่ 19
สาเหตุ
สาเหตุของ Korsakoff's syndrome คือการขาดวิตามินบี 1 หรือไทอามีนอย่างรุนแรง
วิตามินชนิดนี้ ซึ่งพบได้เหนือสิ่งอื่นใดในเนื้อสัตว์ ซีเรียล ไข่ และพืชตระกูลถั่วแห้ง มีบทบาทสำคัญในกระบวนการเผาผลาญพลังงาน โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวกับคาร์โบไฮเดรต
การขาดไทอามีน เกิดจากอะไร?
สถานการณ์อื่นๆ ที่อาจทำให้ขาดวิตามินบี 1 ได้แก่:
- ทานอาหารผิด
- อาเจียนเป็นประจำ
- ความผิดปกติของอาหาร
- ผลข้างเคียงของเคมีบำบัด
- Hyperemesis gravidarum
- พิษปรอท
แอลกอฮอล์ทำให้เกิดการขาดไทอามีนอย่างไร
การใช้แอลกอฮอล์ในทางที่ผิดจะส่งผลต่อการดูดซึมของไทอามีนและกำหนดข้อบกพร่องอย่างน้อยสามวิธี:
- ผู้ติดสุราจำนวนมากไม่กินตามความต้องการทางโภชนาการของร่างกาย ดังนั้นจึงขาดองค์ประกอบพื้นฐาน เช่น วิตามิน ฯลฯ
- แอลกอฮอล์ขัดขวางกระบวนการเปลี่ยนไทอามีนให้อยู่ในรูปแบบที่ออกฤทธิ์ วิตามินบี 1 ที่รับประทานพร้อมกับอาหารจะต้องผ่านกระบวนการบางอย่างจึงจะมีผล: กระบวนการนี้ในผู้ที่ดื่มแอลกอฮอล์ในทางที่ผิดจะลดลง
- แอลกอฮอล์ทำให้ผนังด้านในของกระเพาะอักเสบ ทำให้อาเจียนซ้ำๆ ซึ่งจะช่วยลดการดูดซึมสารอาหารที่กินเข้าไป รวมทั้งไทอามีน
ปัจจัยเสี่ยงสำหรับโรคคอร์ซาคอฟฟ์
- การดื่มสุรา
- การรักษาด้วยเคมีบำบัด (เคมีบำบัด)
- ฟอกไต
- การรับประทานอาหารที่ไม่ถูกต้องเป็นผลจากการที่คุณไม่กินอาหารบางชนิด
- อายุเยอะ
- ปัจจัยทางพันธุกรรม
- ทุกข์ทรมานจากโรคไข้สมองอักเสบของเวอร์นิค
อาการและภาวะแทรกซ้อน
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการ Korsakoff Syndrome
Korsakoff's syndrome มักทำให้เกิดความผิดปกติของหน่วยความจำอย่างรุนแรง สิ่งเหล่านี้ประกอบด้วยความจำเสื่อม - เช่นการสูญเสียความทรงจำ - ซึ่งสามารถเป็นประเภทก่อนวัยอันควรและ / หรือถอยหลังเข้าคลอง
ความจำเสื่อมจาก Anterograde เป็นความบกพร่องทางระบบประสาทที่ทำให้จัดเก็บข้อมูลใหม่ได้ยาก ในขณะที่ความจำเสื่อมแบบถอยหลังเข้าคลองเป็นความบกพร่องทางระบบประสาทที่ทำให้สูญเสียความทรงจำก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรค
อาการสำคัญอื่นๆ
แพทย์และผู้เชี่ยวชาญด้านโรคทางระบบประสาทเชื่อว่านอกเหนือจากความผิดปกติของหน่วยความจำแล้ว Korsakoff's syndrome ยังเป็นต้นเหตุของอาการและอาการแสดงที่สำคัญไม่แพ้กันอื่น ๆ เช่น:
- การประชุม เป็นโรคทางจิตเวชที่ผู้ประสบภัยสร้างความทรงจำเท็จ โดยอ้างอิงถึงสถานการณ์หรือเหตุการณ์ที่ไม่เคยเกิดขึ้นจริง
มักเกิดขึ้นในช่วงเริ่มต้นของโรค และตามที่ผู้เชี่ยวชาญระบุว่า เป็นวิธีการเติมช่องว่างในความทรงจำ - ความสับสนทางจิต
- บุคลิกภาพเปลี่ยนแปลงกะทันหัน
- ความไม่แยแสหรือการลดพฤติกรรมที่มุ่งเป้าเนื่องจาก "ขาดแรงจูงใจ
- การมีส่วนร่วมน้อยในการสนทนา
อะไรทำให้หน่วยความจำสูญเสีย?
จากการชันสูตรพลิกศพผู้ป่วยที่เป็นโรค Korsakoff พบว่ามีรอยโรคในสมองและอาการฝ่อที่ระดับนิวเคลียสหลังของฐานดอก ของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมของ diencephalon และ hypothalamus
บริเวณทางกายวิภาคของระบบประสาทส่วนกลางทั้งหมดเหล่านี้มีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการความจำไม่ทางใดก็ทางหนึ่งและสิ่งนี้อธิบายได้ว่าทำไมผู้ป่วยที่เป็นโรค Korsakoff จึงแสดงอาการหลงลืมประเภทต่างๆ
IQ เข้าใจการเปลี่ยนแปลงหรือไม่?
จากการศึกษาบางชิ้น ระบบทางปัญญาของผู้ที่มีอาการ Korsakoff จะไม่ได้รับผลกระทบ แม้ว่าจะมีความเสียหายต่อโครงสร้างสมองก็ตาม
กลุ่มอาการเวอร์นิค-คอร์สาคอฟ
ตามที่คาดไว้ Korsakoff's syndrome มีความเกี่ยวข้องค่อนข้างบ่อยกับพยาธิวิทยาทางระบบประสาทที่เรียกว่า Wernicke's encephalopathy
อาการสมองเสื่อมของ Wernicke มีลักษณะที่เหมือนกันกับโรค Korsakoff อย่างน้อยสองประการ อันที่จริง คล้ายกับลักษณะหลัง:
- มันเกิดขึ้นเนื่องจากการบริโภควิตามิน B1 ไม่เพียงพอผ่านทางอาหาร
- เป็นที่แพร่หลายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหมู่ผู้ติดสุราและคนที่ขาดสารอาหาร
จากการสำรวจทางสถิติพบว่า ภาวะสมองอักเสบจากสมองของ Wernicke และกลุ่มอาการ Korsakoff พร้อมกัน ซึ่งเป็นภาวะที่กำหนดไว้ก่อนหน้านี้ว่าเป็นกลุ่มอาการ Wernicke-Korsakoff จะส่งผลให้ผู้ติดสุราคุณภาพสูงประมาณ 80%
การศึกษาอื่นๆ รายงานความถี่ที่ต่ำกว่า เช่น หนึ่งในแปดของผู้ที่เป็นโรคพิษสุราเรื้อรัง
อาการอื่นๆ ของโรคไข้สมองอักเสบจาก Wernicke:
- มัว, รูม่านตาผิดปกติ, เลือดออกในจอประสาทตา, papilledema และสูญเสียการมองเห็น
- สูญเสียการได้ยิน
- ไม่แยแส, หงุดหงิด, ง่วงนอน, เมื่อยล้าและเคลื่อนไหวช้า
- ซึมเศร้า โรคจิต
- กรดแลคติก
- ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ, เหงื่อออกมาก และโรคเส้นประสาทหลายเส้น
- อาการกลืนลำบาก ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ โรคลมบ้าหมู และอาการมึนงง
- โรคหัวใจและหลอดเลือด
- (ระยะสุดท้ายของโรค) อัมพาตกระตุก ดายสกิน choreic และโคม่า
การวินิจฉัย
ปัจจุบันไม่มีการทดสอบทางห้องปฏิบัติการหรือสมองเพื่อทดสอบว่าบุคคลนั้นมีอาการ Korsakoff's syndrome หรือภาวะสมองเสื่อมในรูปแบบอื่นหรือไม่
สิ่งนี้อธิบายได้ว่าทำไมแพทย์ต้องต่อสู้กับกรณีที่น่าสงสัยของ Korsakoff syndrome อันดับแรกคือการวิจัยเกี่ยวกับการตรวจร่างกายอย่างละเอียด (ผู้ป่วยได้รับอาหารเพียงพอหรือไม่) และในแบบสอบถามเพื่อประเมินความจำและ "การติดแอลกอฮอล์ในท้ายที่สุด
หากผู้ป่วยเป็นแอลกอฮอล์
หากผู้ป่วยติดสุรา เครื่องมือวินิจฉัยที่ทรงคุณค่าในการตรวจหากลุ่มอาการคอร์ซาคอฟฟ์ ก็คือการสังเกตผลการดีท็อกซ์แอลกอฮอล์
อันที่จริง หากผู้ป่วยแสดงอาการดีขึ้นจากมุมมองของระบบประสาท ก็หมายความว่าเขาเป็นโรคสมองเสื่อมชั่วคราว ซึ่งแตกต่างจากโรคอัลไซเมอร์ เป็นต้น
การรักษา
การบำบัดสำหรับผู้ประสบภัย Korsakoff syndrome ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการบริหารของ thiamine ในปริมาณที่สูง (มากกว่า 100 มก.) และการใช้อาหารเพื่อสุขภาพและสมบูรณ์จากมุมมองทางโภชนาการ
สำหรับผู้ติดสุรา ความล้มเหลวในการนำมาตรการรับมือนี้มาใช้ (แม้ในขณะที่มีการบริหารไทอามีนที่เหมาะสม) ทำให้ไม่สามารถฟื้นตัวได้ในทุกรูปแบบ
วิธีการบริหารของไทอามีน
อย่างน้อยในระยะแรกของการรักษา วิตามินบี 1 ควรฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือฉีดเข้ากล้าม (ทางหลอดเลือด) วันละ 2 ถึง 3 ครั้ง โดยทั่วไปปริมาณที่ฉีดไม่ควรเกิน 100 มก.
หากต้องการปริมาณที่มากขึ้น ควรให้ยาเพิ่มเติม (อีก 50 มก.) ทางปาก เนื่องจากปริมาณไทอามีนทางหลอดเลือดในปริมาณสูงสามารถกระตุ้นปฏิกิริยาตอบสนองที่รุนแรงได้
เมื่อระยะเริ่มต้นของการรักษาสิ้นสุดลง แพทย์จะค่อยๆ ลดปริมาณไทอามีนและใช้การบริหารช่องปากเท่านั้น
การฉีดวิตามินบี 1 อาจอยู่ได้นานถึง 12 เดือน
ไทอามีนในปริมาณสูงจะมาพร้อมกับการฉีดกลูโคส
หากได้รับในปริมาณมาก วิตามินบี 1 อาจทำลายเซลล์ของร่างกาย เพื่อหลีกเลี่ยง การฉีดวิตามินบี 1 มักจะมาพร้อมกับการฉีดกลูโคส
อาหารเสริม
หากผู้ป่วยขาดสารอาหารอย่างรุนแรง เขาอาจต้องการอาหารเสริมจากภายนอก:
- แมกนีเซียม
- โคบาลามิน (วิตามินบี 12)
- วิตามินซี
- กรดโฟลิค
- นิโคตินาไมด์ (วิตามิน บี3)
- สังกะสี
- ฟอสฟอรัส
- ทอรีน
กู้คืนหน่วยความจำ
สำหรับความจำเสื่อมถอยหลังเข้าคลองและความผิดปกติของหน่วยความจำทั้งหมดโดยทั่วไป มีรูปแบบเฉพาะของการฟื้นฟูสมรรถภาพมุ่งเป้าไปที่การกู้คืนความทรงจำในอดีต
ผู้ป่วยหลายรายที่ใช้ได้ผลดี
การรักษาในกรณีเกิดโรคเวอร์นิค-คอร์แซกอฟ
การรักษาที่คาดการณ์ไว้สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคเวอร์นิกเก-คอร์ซาคอฟนั้นเกือบจะเหมือนกับที่อธิบายไว้สำหรับโรคคอร์ซาคอฟฟ์เพียงอย่างเดียว
ข้อแตกต่างเพียงอย่างเดียวคือการเพิ่มการบำบัดด้วยวิตามินบี 1 ซึ่งประกอบด้วยการใช้สารต้านการอักเสบเพื่อรักษาอาการบวมน้ำในส่วนต่างๆ ของร่างกาย (โดยเฉพาะ papilledema)
การพยากรณ์โรค
Korsakoff's syndrome ต่างจากรูปแบบอื่นๆ ของภาวะสมองเสื่อม (ภาวะสมองเสื่อมจากหลอดเลือด โรคอัลไซเมอร์ เป็นต้น)
จากการวิเคราะห์หลายกรณีพบว่า:
- ผู้ป่วย 25% ฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ แสดงให้เห็นการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ของความสามารถทางระบบประสาท
- ผู้ป่วย 50% ฟื้นตัวบางส่วน ยังคงประณามการขาดดุลทางปัญญาบางอย่าง
- 25% ของผู้ป่วยไม่มีอาการฟื้นตัว
จากการศึกษาบางชิ้น ความสามารถในการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับความทันเวลาของการวินิจฉัย - ยิ่งวินิจฉัยโรคได้ในภายหลัง ยิ่งยากกว่าในการฟื้นฟูสมรรถภาพทางระบบประสาทอย่างเต็มที่ - และการใช้การรักษาที่เพียงพอ (เช่น การขาดแอลกอฮอล์ การล้างพิษอาจส่งผลกระทบอย่างเด็ดขาดต่อผลลัพธ์ที่ไม่ดีของการรักษา)
การกู้คืนครั้ง
เวลาพักฟื้นโดยทั่วไปจะยาวนานมากอันที่จริง แม้แต่ผู้ที่ตอบสนองในเชิงบวกอย่างมากต่อการรักษาก็ยังไม่ฟื้นตัวก่อนจะผ่านไปสองปีนับจากเริ่มการรักษา
อันที่จริงมีผู้ป่วยที่ต้องรอถึง 10 ปี
การป้องกัน
โดยเฉพาะอย่างยิ่งในประเทศที่เรียกว่า Western World ซึ่งสาเหตุหลักคือโรคพิษสุราเรื้อรัง Korsakoff's syndrome สามารถป้องกันได้เป็นส่วนใหญ่โดยทำตามวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี
