จุดภาพชัดคือพื้นที่ส่วนกลางของเรตินา ซึ่งมีหน้าที่ในการมองเห็นจากส่วนกลาง หากภาวะสุขภาพของมันไม่เหมาะสม - เช่นเดียวกับในกรณีของจอประสาทตาเสื่อม - เป็นการยากที่จะรับรู้สี อ่าน ทำความเข้าใจรายละเอียดของ วัตถุให้เห็นชัดเจน ชัดเจน ไม่มีมลทิน ฯลฯ
นักวิจัยเห็นพ้องกันว่าโรคจุดภาพชัดในจุดภาพชัดมีอย่างน้อยสามรูปแบบ ได้แก่ โรค Stargardt, โรคจุดภาพชัดจุดด่างของจุดด่างขาว (vitelliform macular dystrophy) และโรคจุดภาพชัดแห่งมลรัฐนอร์ทแคโรไลนา ทั้งสามเป็นโรคที่หายากมาก
กระบวนการวินิจฉัยประกอบด้วยขั้นตอนต่าง ๆ รวมถึงเรตินฟลูออแรนจิโอกราฟฟี, OCT และอิเล็กโตรเรติโนกราฟี
น่าเสียดายที่ macular dystrophies เป็นพยาธิสภาพที่รักษาไม่หายเนื่องจากได้รับการสนับสนุนจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
ทบทวนสั้น ๆ ของ "กายวิภาคของดวงตา"
ในดวงตา (หรือลูกตา) ซึ่งเกิดขึ้นในโพรงของวงโคจร สามารถรับรู้ส่วนที่อยู่ตรงกลางสามส่วน ซึ่งจากภายนอกสู่ภายใน ได้แก่:
- Cassock ภายนอก (หรือ Cassock เส้นใย) เป็นบริเวณที่ลูกตา (ด้านหลัง) และกระจกตา (ด้านหน้า) อยู่ ทำหน้าที่เป็นสิ่งที่แนบมากับกล้ามเนื้อภายนอกของลูกตาที่เรียกว่า
มีลักษณะเป็นเส้นใย - เสื้อทูนิคขนาดกลาง (หรือยูเวีย) เป็นเยื่อหุ้มเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่อุดมไปด้วยหลอดเลือดและเม็ดสี
ระหว่างตาขาวและเรตินามีหน้าที่ให้อาหารแก่เรตินาหรือค่อนข้างจะถึงชั้นของเรตินาที่มันสัมผัส
ประกอบด้วยม่านตา ตัวปรับเลนส์ และคอรอยด์ - ตลับด้านใน. โดยทั่วไปประกอบด้วยเรตินา หลังเป็นฟิล์มใสที่ประกอบด้วยเซลล์ประสาท 10 ชั้น (หรือเซลล์ประสาท) รวมถึงเซลล์รูปกรวยและแท่งที่เรียกว่ามีหน้าที่ในการมองเห็น
ด้วยเหตุนี้ เสื้อชั้นในจึงทำหน้าที่ประหม่า
"ดิสโทรฟี" หมายถึงอะไร?
ในทางการแพทย์ คำว่า "dystrophy" หมายถึงการเสื่อมของโครงสร้างและการทำงานของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อหลังจากกระบวนการที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ (ลีบ)
มาคูล่าคืออะไร?
macula (หรือ macula lutea) ดูเหมือนจุดสีเหลืองที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 5.5 มม.
ตั้งอยู่บริเวณด้านข้างของเส้นประสาทตาที่โผล่ออกมาในระยะห่างประมาณ 2.5 เซนติเมตร แสดงถึงบริเวณเรตินาที่มีความชัดเจนในการมองเห็นมากที่สุดและความสามารถในการระบุรายละเอียดที่ยิ่งใหญ่ที่สุด
นอกจากนี้ เนื่องจากมีรูปกรวยมากกว่าแท่ง จึงมีความไวต่อสิ่งเร้าแสงและการรับรู้สีเป็นพิเศษ
ลักษณะดังกล่าวทั้งหมดอธิบายสิ่งที่เรียกว่าวิสัยทัศน์ส่วนกลาง
บริเวณจุดชัดสามารถรับรู้ได้อย่างน้อยสี่ภูมิภาค: สองภูมิภาคนี้มีความสำคัญเป็นพิเศษและถูกระบุด้วยชื่อของ fovea และ foveola (หมายเหตุ: foveola เป็นศูนย์กลางของ fovea)
ในแง่ของการสร้างหลอดเลือดนั้น fovea มีหลอดเลือดขนาดใหญ่อยู่รอบ ๆ และมีหลอดเลือดแดง venules และ capillaries อยู่ข้างใน ในทางกลับกัน foveola นั้นถูก avascularized
สีเหลืองที่แยกแยะจุดด่างดำนั้นเกิดจากการมีแคโรทีนอยด์สองชนิด ได้แก่ ลูทีนและซีแซนทีน
จอประสาทตาเสื่อมและจอประสาทตาเสื่อม: The Link
จอประสาทตาเสื่อมถือได้ว่าเป็นรูปแบบที่เริ่มมีอาการ (หรือเด็กและเยาวชน) ของการเสื่อมสภาพของเม็ดสี
ในทางการแพทย์ คำว่า "จอประสาทตาเสื่อม" หมายถึงกลุ่มของโรคตาที่มีลักษณะเฉพาะโดยความเสียหายที่เกิดกับจุดภาพชัดและการสูญเสียการมองเห็นแบบก้าวหน้า
รูปแบบการเสื่อมสภาพของจอประสาทตาที่เป็นที่รู้จักและแพร่หลายที่สุด - ซึ่งถึงแม้จะมีอาการคล้ายคลึงกันไม่ควรสับสนกับโรคจอประสาทตาเสื่อม - เรียกว่าจอประสาทตาเสื่อมในวัยชรา (เชื่อมโยงกับอายุขั้นสูง) ภาวะผิดปกตินี้เป็นเรื่องปกติของผู้สูงอายุและสามารถ เกิดจากกระบวนการชราตามธรรมชาติที่มนุษย์ทุกคนต้องเผชิญ
ข้อมูลเพิ่มเติม: Macular Degeneration: มันคืออะไร? ดีเอ็นเอ.จากผลการวิจัยทางวิทยาศาสตร์ล่าสุด ในกรณีส่วนใหญ่การกลายพันธุ์เหล่านี้จะถูกส่งโดยการถ่ายทอดทางพันธุกรรม (กล่าวคือ จากหนึ่งในสองพ่อแม่); อย่างไรก็ตาม เป็นการดีที่จะจำไว้ว่าในบางกรณีอาจปรากฏขึ้นโดยไม่คาดคิดและไม่มีเหตุผลที่สามารถอธิบายได้ในช่วงชีวิต
ประเภทของจอประสาทตาเสื่อม
นักวิจัยได้ระบุประเภทของ macular dystrophy อย่างน้อยสามประเภท:
- โรคของสตาร์การ์ด เป็นโรคจอประสาทตาเสื่อมที่พบได้บ่อยที่สุดในบรรดาคนรู้จัก
มีประเภทย่อยสองประเภท หนึ่งมีผลกระทบต่อเด็ก/วัยรุ่นที่มีอายุระหว่าง 6 ถึง 13 ปี และอีกประเภทหนึ่งมีผลกระทบต่อเยาวชนอายุ 18-20 ปี
จากการค้นพบล่าสุด มียีนมากกว่าหนึ่งตัวที่หากกลายพันธุ์สามารถทำให้เกิดพยาธิสภาพของตาได้ ยีน ABCA4 ที่เป็นที่รู้จักและศึกษามากที่สุด
ลักษณะทั่วไปของโรค Stargardt คือการปรากฏตัวของ lipofuscin ซึ่งเป็นสารสีที่เป็นพิษภายในเซลล์ของเรตินา
โดยทั่วไปแล้วจะเป็นความผิดปกติของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ - โรคจอตาเสื่อมไวเทลลิฟอร์ม ผู้ที่เป็นโรค macular dystrophy ประเภทนี้อยู่ในรอยโรคของ macula ซึ่งเป็นรอยโรคสีเหลืองที่มีขนาดปานกลาง มีรูปร่างคล้ายกับถุงไข่แดงมาก (ด้วยเหตุนี้ คำว่า vitelliform)
เช่นเดียวกับโรคของ Stargardt มีโรคจุดด่างขาวในจุดด่างพร้อย vitelliform สองรูปแบบ: ตัวแปรที่มีผลต่อเด็กและเป็นโรคทางพันธุกรรม (โรคของเบสท์) และตัวแปรที่ส่งผลต่อคนหนุ่มสาวและเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นในช่วงชีวิต
นักวิจัยระบุยีนอย่างน้อยสองยีนที่ทำให้เกิดโรค ได้แก่ BEST1 ซึ่งเชื่อมโยงกับโรค Best's และ PRPH2 ซึ่งเกี่ยวข้องกับตัวแปรที่เริ่มมีอาการในวัยหนุ่มสาว
นอกจากนี้ พวกเขาพบว่าแม้ในสถานการณ์เช่นนี้ การมีอยู่บ่อยครั้งของไลโปฟุสซินจะสะสมอยู่ในเซลล์ของจุดภาพชัด
ในฐานะที่เป็นโรคทางพันธุกรรม vitelliform macular dystrophy เป็นความผิดปกติของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal - จอประสาทตาเสื่อมของมลรัฐนอร์ทแคโรไลนา ข้อมูลที่เกี่ยวข้องกับโรคตานี้หายาก เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีลักษณะเด่นแบบ autosomal โดยเริ่มมีอาการของเยาวชนที่เป็นสาเหตุของ "การสะสมของ" drusen "ในเซลล์ของเรตินา" drusen "คือการสะสมของโปรตีนและไขมันขนาดเล็ก
การอ้างอิงถึงนอร์ ธ แคโรไลน่าอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าผู้ป่วยทางคลินิกรายแรกถูกระบุในรัฐของสหรัฐอเมริกานี้
ระบาดวิทยา: Macular Dystrophy แพร่หลายแค่ไหน?
Macular dystrophy เป็นภาวะที่หายากมาก
ในขณะที่อัตราความชุก (หนึ่งกรณีต่อ 8,000-10,000 เกิด) ได้รับการคำนวณสำหรับโรคของ Stargardt แต่ยังไม่มีข้อมูลทางระบาดวิทยาที่ได้รับการยืนยันสำหรับ vitelliform macular dystrophy และ North Carolina macular dystrophy
:
- มองเห็นเป็นคลื่นและ/หรือมองเห็นไม่ชัด ความผิดปกติทั่วไปคือการเห็นเส้นตรงเป็นคลื่นหรือโค้ง
- การมองเห็นสีบกพร่อง อย่างที่คุณจะจำได้ มาคูลาคือพื้นที่ของเรตินาที่ใช้สำหรับการรับรู้สี
- สูญเสียการมองเห็นและการมองเห็นลดลง;
- ความยากลำบากในการปรับการมองเห็นในที่ที่มีแสงน้อย
- การมองเห็นจุดบอด;
- ปัญหาในการระบุรายละเอียดของสิ่งที่กำลังสังเกต
- การมองเห็นจุดสีดำอย่างน้อยหนึ่งจุดตรงกลางลานสายตา
- ความยากลำบากในการอ่านโดยเฉพาะถ้าตัวละครมีขนาดเล็กมากและในการขับขี่
เมื่อ macular dystrophy อยู่ในวัยทารก อาการจะไม่รุนแรง ตัวอย่างเช่น ในขั้นตอนนี้ ผู้ป่วยอาจไม่รับรู้รายละเอียดบางอย่างของวัตถุหรือบุคคล
เมื่อโรคดำเนินไป ความผิดปกติเริ่มปรากฏชัดขึ้นเรื่อยๆ และเข้ากันไม่ได้กับชีวิตปกติ เป็นเรื่องปกติของช่วงเวลานี้ที่จะเห็นจุดดำแทนใบหน้าของบุคคลในขณะที่มองตรงเข้าไปในดวงตา
Macular Dystrophy: ทำไมคุณถึงสูญเสียการมองเห็น?
การสูญเสียการมองเห็นซึ่งเกิดขึ้นในที่ที่มีจุดภาพชัดบกพร่องนั้นเกิดจากการตายที่ก้าวหน้าของตัวรับแสงม่านตาและการมีส่วนร่วมของเยื่อบุผิวสีม่านตา
จอประสาทตาเสื่อมและการมองเห็นรอบข้าง
เนื่องจากการเสื่อมสภาพนั้นจำกัดอยู่ที่จุดภาพชัด ดังนั้นการมองเห็นส่วนปลายจึงเป็นเรื่องปกติในผู้ที่มีปัญหาจุดภาพชัด
ดังนั้นเมื่อผู้ป่วยมองหน้าบุคคล เขาจึงอ้างว่าแยกแขน ขา ฯลฯ ให้ชัดเจน
จอประสาทตาเสื่อม: ภาวะแทรกซ้อน
เนื่องจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เป็นต้นเหตุของความเสื่อมของจุดภาพชัดที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้ ปัญหาการมองเห็นจึงไม่สามารถย้อนกลับได้และมีแนวโน้มที่จะแย่ลงอย่างช้าๆ เมื่อเวลาผ่านไป
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของโรค Best คือรูพรุน
ควรติดต่อแพทย์เมื่อใด
หากคุณพบอาการดังกล่าวอย่างน้อยหนึ่งอย่าง และถ้าคุณอยู่ในครอบครัวที่มีประวัติเกี่ยวกับโรคจอประสาทตาเสื่อม คุณควรติดต่อแพทย์ก่อนแล้วจึงค่อยพบจักษุแพทย์ กล่าวคือ แพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านโรคตา
การศึกษาเชิงลึกเกี่ยวกับสถานการณ์ปัจจุบันทำให้เราทราบว่ามันเป็นรูปแบบของอาการจอประสาทตาเสื่อมแบบก้าวหน้าหรือไม่
การตรวจอวัยวะ
การตรวจตาช่วยให้วิเคราะห์โครงสร้างภายในของลูกตา เรตินาและจุดภาพชัดด้วย
มันสามารถให้ข้อบ่งชี้ที่น่าสนใจต่าง ๆ แม้ว่าบ่อยครั้งสำหรับการประเมินขั้นสุดท้ายที่ดีขึ้น แต่ก็จำเป็นต้องใช้การทดสอบเฉพาะเจาะจงมากขึ้น
แม้ว่าจะต้องใช้ยาหยอดตาเพื่อขยายรูม่านตา แต่ก็ไม่ใช่การทดสอบการบุกรุกโดยเฉพาะ
เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (OCT)
การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (OCT) เป็นการตรวจวินิจฉัยที่เชื่อถือได้และไม่รุกราน ซึ่งให้การสแกนที่แม่นยำมากของกระจกตา เรตินา มาคูลา และเส้นประสาทตา
ด้วยระยะเวลารวม 10-15 นาที โดยใช้เครื่องมือที่ปล่อยลำแสงเลเซอร์ที่ปราศจากรังสีที่เป็นอันตราย เห็นได้ชัดว่าผู้ป่วยควรนั่งหน้าเครื่องมือนี้เพื่อให้เลเซอร์แทรกซึมเข้าไปในดวงตาของผู้ป่วย
OCT รุ่นล่าสุดทำงานได้ดีโดยไม่ต้องให้ยาหยอดตากับบุคคลภายใต้การตรวจเพื่อขยายรูม่านตา
ในกรณีของจอประสาทตาเสื่อม การสแกนที่สร้างโดยเครื่องมือวินิจฉัยสามารถแสดงการสะสมของไลโปฟุสซินที่ระดับของเยื่อบุผิวเม็ดสีเรตินา
การสะสมของไลโปฟุสซิน - ซึ่งโดยพื้นฐานแล้วประกอบด้วยของเสีย - ปรากฏเป็นสีเหลืองน้ำตาล
Fluorangiography จอประสาทตา
Retinal fluorangiography (retinal fluorescence angiography) เป็นขั้นตอนการวินิจฉัยด้วยภาพถ่ายซึ่งช่วยให้สามารถระบุและศึกษาพยาธิสภาพของหลอดเลือดในตาได้
การตรวจสอบเกี่ยวข้องกับการฉีดสีย้อมที่เรียกว่าฟลูออเรสซีนเข้าเส้นเลือด และการสังเกตการแพร่กระจายของสีในกระแสเลือดโดยใช้เครื่องมือพิเศษที่เรียกว่าเรติโนกราฟ
เรติโนกราฟสามารถถ่ายภาพจริง (หรือเฟรม) ของการไหลเวียนของเลือดภายในเส้นเลือดของเรตินา
การตรวจจะใช้เวลาประมาณ 10 นาที และในขณะที่ให้สีย้อม อาจทำให้รู้สึกรำคาญเล็กน้อย
ในกรณีที่มีจุดภาพชัดผิดปกติ เฟรมสามารถระบุพื้นที่ของจุดภาพชัดที่เสื่อมสภาพได้
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ERG)
Electroretinography (ERG) เป็นการทดสอบวินิจฉัยที่ช่วยในการวัดการตอบสนองทางไฟฟ้าของเรตินา - เพื่อความแม่นยำของตัวรับแสงของเรตินา - ต่อสิ่งเร้าแสงอย่างน้อยหนึ่งอย่าง
สำหรับการดำเนินการนั้น จำเป็นต้องใช้อิเล็กโทรดกระจกตาและผิวหนัง ซึ่งจะบันทึกสัญญาณไฟฟ้าที่มาจากเรตินา และเครื่องมือที่ปล่อยลำแสงที่มีความเข้มต่างกัน
ก่อนทำหัตถการ เห็นได้ชัดว่าควรหยอดยาหยอดตาเพื่อขยายรูม่านตาในดวงตาของผู้ป่วย
ERG เหมาะสมอย่างยิ่งกับการเสื่อมสภาพของจุดภาพชัดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมทั้งหมด ดังนั้นไม่เพียงแต่สำหรับโรคจุดภาพชัดเสื่อมเท่านั้น แต่ยังสำหรับเม็ดสีจอประสาทตาด้วย (ซึ่งเป็นอีกรูปแบบหนึ่งของการเสื่อมสภาพของจอประสาทตาจากกรรมพันธุ์)
นอกจากนี้ยังสามารถมีประโยชน์มากเมื่อพยาธิสภาพเหล่านี้ยังไม่ปรากฏชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งจากมุมมองของอาการ
จอประสาทตาเสื่อมและเครื่องช่วยสำหรับผู้พิการทางสายตา
สำหรับผู้ป่วยที่มีปัญหาการมองเห็นอย่างรุนแรง เราจำได้ว่ามีอุปกรณ์ช่วยสำหรับผู้พิการทางสายตาซึ่งปัจจุบันมีความช่วยเหลืออย่างมากในกิจกรรมประจำวันต่างๆ
