ลีบหลายระบบ

ลักษณะทั่วไป

Multi-system atrophy (AMS) เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทที่ก้าวหน้าซึ่งสามารถทำลายพื้นที่ต่างๆ ของสมองและไขสันหลังได้

โดยทั่วไป อาการต่างๆ ได้แก่ ปัญหาการเคลื่อนไหว อาการชวนให้นึกถึงโรคพาร์กินสัน ความผิดปกติของการทรงตัว (เนื่องจากการมีส่วนร่วมของสมองน้อย) และความล้มเหลวในการควบคุมการทำงานอัตโนมัติ (ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ การหย่อนสมรรถภาพทางเพศ ฯลฯ)
ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของการลีบหลายระบบ จากการศึกษาพบว่ามีกลุ่มโปรตีนผิดปกติซึ่งประกอบด้วยอัลฟา-ซินิวคลีอีนเป็นส่วนใหญ่ และเรียกว่าร่างกายของ Lewy สิ่งที่ยังไม่ได้รับการแก้ไขคือสาเหตุที่ร่างกายของ Lewy ก่อให้เกิดการเจ็บป่วย
การวินิจฉัยหลายระบบลีบนั้นไม่ใช่เรื่องง่าย ด้วยเหตุนี้ จึงจำเป็นต้องทำการทดสอบหลายครั้ง
น่าเสียดายที่ยังไม่มีวิธีรักษาเฉพาะที่สามารถย้อนกลับ (หรืออย่างน้อยก็หยุด) กระบวนการของการเสื่อมสภาพของระบบประสาท

ลีบหลายระบบคืออะไร

Multi-system atrophy (AMS) เป็นโรคของระบบประสาท ซึ่งมีลักษณะเฉพาะด้วยการเสื่อมสภาพแบบก้าวหน้า ซึ่งสิ้นสุดด้วยความตาย ของเซลล์ประสาทที่มีอยู่ในบางพื้นที่ของสมองและไขสันหลัง
โดยปกติ โรคนี้ทำหน้าที่ในสามระดับ ทำให้การเคลื่อนไหวของร่างกายบกพร่อง การทรงตัว และการทำงานอัตโนมัติ (การควบคุมกระเพาะปัสสาวะและอื่นๆ ในทำนองเดียวกัน)

ความหมายของคำว่าฝ่อและหลายระบบ

ในทางการแพทย์ คำว่าฝ่อหมายถึงการลดลงของมวลของเนื้อเยื่อหรืออวัยวะ การลดลงนี้เกิดจากการตายหรือการหดตัวของเซลล์ที่ประกอบขึ้นเป็น
ในกรณีปัจจุบัน การฝ่อหมายถึงความเสื่อมซึ่งนำไปสู่ความตาย ของเซลล์ประสาทในสมองและไขกระดูก
คำว่า multi-systemic หมายถึงความจริงที่ว่าหลายส่วนของระบบประสาทส่วนกลางมีส่วนเกี่ยวข้อง (เช่น สมองและไขสันหลังทั้งหมด) โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ปมประสาทที่เรียกว่าปมประสาท สมองน้อย และก้านสมอง

ระบาดวิทยา

โรคลีบหลายระบบเป็นโรคที่หายากมาก จริงๆ แล้วมีอุบัติการณ์ประมาณ 5 รายต่อ 100,000 คน
ส่วนใหญ่จะส่งผลกระทบต่อบุคคลที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปี แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ในบุคคลที่อายุน้อยกว่าหรือแก่กว่า แม้ว่าเหตุการณ์นี้จะไม่เกิดขึ้นบ่อยนัก
สถิติบางรายการรายงานว่า AMS มีผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน ในขณะที่คนอื่น ๆ ได้เปิดเผยถึงความโน้มเอียงที่จะเป็นโรคนี้ในผู้ชาย (55% ในความโปรดปรานของพวกเขา)
จากการวิจัยทางพันธุกรรมล่าสุด ดูเหมือนว่าจะไม่มีรูปแบบการฝ่อหลายระบบที่สืบทอดมา

สาเหตุ

สาเหตุที่แน่ชัดของการลีบหลายระบบยังไม่เป็นที่แน่ชัด
ตามสมมติฐานของนักวิจัย ความเสื่อมแบบก้าวหน้าของสมองและเซลล์ประสาทเกี่ยวกับไขกระดูกอาจเกิดจากการสะสมของโปรตีนที่เรียกว่า alpha-synuclein
ตามทฤษฎีเดียวกัน ในความเป็นจริง มวลรวมเหล่านี้ - เรียกว่าร่างกาย Lewy และตั้งอยู่ในไซโตพลาสซึมของเซลล์ - จะรบกวนการปลดปล่อยโดยเซลล์ประสาทของสารสื่อประสาทบางชนิดซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการอยู่รอดและการทำงานที่เหมาะสมของเซลล์ประสาทเอง .

ร่างกายของ Lewy คืออะไร?

ประกอบด้วย alpha-synuclein (ส่วนใหญ่) และโปรตีนอื่นๆ (ร่องรอย) ร่างกายของ Lewy เป็นกลุ่มก้อนที่ก่อตัวขึ้นในไซโตพลาสซึมของเซลล์ประสาทในสมองของผู้ที่เป็นโรคพาร์กินสัน ภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy และการฝ่อหลายระบบอย่างแม่นยำ

อาการและภาวะแทรกซ้อน

การฝ่อหลายระบบทำให้เกิดอาการที่กว้างและหลากหลาย
อันที่จริง มันเปลี่ยนความสามารถในการเคลื่อนที่ หน้าที่ประสานงานโดย cerebellum และความสามารถในการควบคุมการทำงานอัตโนมัติ

ปัญหาการเคลื่อนไหว

ปัญหาการเคลื่อนไหวของผู้ที่มีอาการลีบหลายระบบนั้นชวนให้นึกถึงอาการของโรคพาร์กินสัน
ท้ายที่สุดผู้ป่วยเน้น:

การเคลื่อนไหวช้าอย่างรุนแรง (bradykinesia)
ความยากลำบากเพิ่มขึ้นในการเริ่มเคลื่อนไหว
อาการสั่น
ขั้นตอนที่สับเปลี่ยนและ "ท่าเดินโค้ง"
ความตึงและตึงของกล้ามเนื้อมากจนยากที่จะเคลื่อนไหวแม้แต่ท่าที่ง่ายที่สุด
ปวดเกร็งกล้ามเนื้อเกร็ง

ปัญหาความสมดุล การประสานงาน และภาษา

การมีส่วนร่วมของ cerebellum นำไปสู่การปรากฏตัวของความสมดุลการประสานงานและความผิดปกติทางภาษา

รูป: ปัญหาการเคลื่อนไหว อาการลีบหลายระบบและโรคพาร์กินสัน

ผู้ป่วยจึงมีปัญหาในการยืน (ล้มบ่อย) เดินอย่างถูกต้อง ทำกิจกรรมทางกายที่ง่ายที่สุด และพูดได้อย่างคล่องแคล่วและถูกต้องตามหลักไวยากรณ์
เมื่อนำมารวมกัน ความผิดปกติทั้งหมดนี้จัดกลุ่มตามศัพท์ทางการแพทย์ ataxia สมองน้อย.

การเปลี่ยนแปลงของฟังก์ชันอัตโนมัติ

โดยการทำงานอัตโนมัติ เราหมายถึง ตัวอย่างเช่น การควบคุมกระเพาะปัสสาวะ การควบคุมความดันโลหิต ความสามารถในการแข็งตัวของอวัยวะเพศ ฯลฯ
ดังนั้น ในกรณีของการฝ่อหลายระบบ อาการที่แยกแยะการเปลี่ยนแปลงของฟังก์ชันอัตโนมัติประกอบด้วย:

ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ (ปัสสาวะเล็ดที่ไม่ต้องการ), การเก็บปัสสาวะ (ตรงกันข้ามกับภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่), ความจำเป็นในการปัสสาวะบ่อยและไม่สามารถล้างกระเพาะปัสสาวะได้หมด
ปัญหาเกี่ยวกับการแข็งตัวของอวัยวะเพศในผู้ชาย ความผิดปกติเหล่านี้ซึ่งระบุด้วยเงื่อนไขทางการแพทย์ของการหย่อนสมรรถภาพทางเพศประกอบด้วยการไม่สามารถมีและ / หรือรักษาการแข็งตัวของอวัยวะเพศได้
ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ (หรือทรงตัว) เป็นภาวะทางคลินิกที่ความดันโลหิตลดลงอย่างรวดเร็วทุกครั้งที่ผ่านไปจากการนอนหรือนั่งไปจนถึงยืน ในช่วงเวลาที่เกิดปรากฏการณ์พิเศษนี้ คนที่เป็นตัวเอกอาจมีอาการวิงเวียนศีรษะหรือรู้สึกเป็นลม
ท้องผูก.
อัมพาตที่รุนแรงมากหรือน้อยของสายเสียง
ไม่สามารถควบคุมอุณหภูมิของร่างกายได้อย่างละเอียด การไร้ความสามารถนี้เกิดจากปัญหาในการควบคุมเหงื่อออก
มีแนวโน้มที่จะกรน การหายใจผิดปกติ e กรีดร้อง ออกหากินเวลากลางคืน (หมายเหตุ: nocturnal stridor คือชุดของเสียงผิดปกติที่ผู้ป่วยเปล่งออกมาระหว่างการนอนหลับ)
รบกวนการนอนหลับ รวมถึงการนอนไม่หลับ โรคหยุดหายใจขณะหลับ และปัญหาพฤติกรรมระหว่างการนอนหลับ REM

อาการเริ่มต้น

เมื่อเริ่มมีอาการลีบหลายระบบ สัญญาณที่พบบ่อยที่สุดคือการเคลื่อนไหวช้า ความตึงของกล้ามเนื้อ และความยากลำบากในการเริ่มเคลื่อนไหว ตามสถิติ ความผิดปกติเหล่านี้เกิดขึ้นในระยะแรกของโรคในผู้ป่วยมากกว่า 60%
อีกสัญญาณที่ค่อนข้างธรรมดาในตอนเริ่มต้นคือความยากลำบากในการทรงตัว ในความเป็นจริงมีอยู่ประมาณ 22% ของกรณี
อย่างไรก็ตาม อาการไม่ปกติคืออาการเบื้องต้นที่มีลักษณะปัญหาทางเดินปัสสาวะ (กลั้นปัสสาวะไม่อยู่ ต้องปัสสาวะบ่อย ฯลฯ) และอาการแข็งตัวของอวัยวะเพศ ในเชิงตัวเลข อาการเหล่านี้เกิดขึ้นเฉพาะใน 9 ใน 100 คนเท่านั้น

สัญญาณและอาการอื่นๆ

นอกจากอาการและอาการแสดงทั่วไปที่อธิบายไว้ข้างต้น การฝ่อหลายระบบอาจทำให้:

ปวดไหล่และคอ
มือเท้าเย็น
กล้ามเนื้ออ่อนแรงแปลเป็นภาษาท้องถิ่นของแขนขา
เสียงร้องและ / หรือเสียงหัวเราะที่ไม่สามารถควบคุมได้
เสียงเบา
ปัญหาการกลืน
มองเห็นภาพซ้อน
ภาวะซึมเศร้า

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยหลายระบบลีบค่อนข้างซับซ้อน ด้วยเหตุผลอย่างน้อยสองประการ
ประการแรก ไม่มีการทดสอบเฉพาะเจาะจงที่สามารถกำหนดได้อย่างแม่นยำถึงการปรากฏตัวของโรคในผู้ป่วยที่ยังมีชีวิตอยู่
ประการที่สอง การฝ่อหลายระบบคล้ายกับโรคอื่นๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคพาร์กินสันและภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy ดังนั้นจึงสามารถเข้าใจผิดได้ว่าเป็นโรคใดโรคหนึ่ง

กำหนดการตรวจวินิจฉัย

เมื่อต้องเผชิญกับกรณีที่สงสัยว่ามีการฝ่อหลายระบบ แพทย์สั่งการตรวจวินิจฉัยดังต่อไปนี้:

การตรวจร่างกายอย่างละเอียดในระหว่างที่มีการประเมินอาการโดยละเอียด อาจมีความสำคัญเป็นพิเศษ
การวิเคราะห์ประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย หมายถึงการย้อนกลับไปเมื่ออาการแรกปรากฏขึ้น การตรวจสอบโรคที่ผู้ป่วยได้รับในอดีต ชี้แจงว่าเขากำลังเสพยาบางชนิดหรือไม่ เป็นต้น
การตรวจทางระบบประสาท เพื่อประเมินการตอบสนองเอ็นกล้ามเนื้อ ทักษะยนต์ (การทรงตัว การประสานงาน ฯลฯ) และความสามารถทางประสาทสัมผัส
การประเมินความรู้ความเข้าใจ อันที่จริงแล้วเป็น "การวิเคราะห์ความสามารถทางจิตและทางปัญญา (การให้เหตุผล การตัดสิน ภาษา) ของผู้ป่วย ซึ่งจะเป็นประโยชน์อย่างยิ่งหากแพทย์สงสัยว่าอาจเป็นภาวะสมองเสื่อมจากร่างกายของ Lewy
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ (การตรวจเลือด การตรวจปัสสาวะ เป็นต้น) ส่วนใหญ่จะใช้เพื่อแยกโรคที่มีอาการคล้ายกับลีบหลายระบบและมีความผิดปกติที่สามารถพบได้โดยการตรวจเลือดหรือการตรวจปัสสาวะ (เช่น การขาดวิตามิน)
การทดสอบด้วยภาพเพื่อวินิจฉัย เช่น นิวเคลียร์แมกเนติกเรโซแนนซ์และ CT scan ของสมอง สิ่งเหล่านี้ช่วยให้เราเข้าใจว่ามีกระบวนการของการเสื่อมของระบบประสาทในสมองหรือไม่

ข้อบ่งชี้สำหรับการวินิจฉัยที่ถูกต้อง

ในบรรดาข้อเสนอที่เสนอ การศึกษาอาการอย่างถูกต้อง (ดังนั้น "การตรวจร่างกาย) จึงน่าจะเป็นการทดสอบที่สำคัญที่สุดวิธีหนึ่งสำหรับการวินิจฉัยที่ถูกต้อง
ในความเป็นจริง การสังเกตว่าผู้ป่วยนอกเหนือไปจากอาการคลาสสิกของโรคพาร์กินสันแล้ว ยังได้รับความทุกข์ทรมานจากความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพและ / หรือปัญหาทางเดินปัสสาวะค่อนข้างมีนัยสำคัญ เนื่องจากอาการหลังเป็นความผิดปกติทั่วไปสองประการของการฝ่อหลายระบบ

การรักษา

น่าเสียดายที่ในปัจจุบัน การฝ่อหลายระบบสามารถรักษาได้ในแง่ของอาการเท่านั้น (การรักษาตามอาการ)
ที่จริงแล้วยังไม่มีวิธีรักษาใดที่สามารถรักษาโรคได้ แม้แต่การหยุดยั้งการลุกลามที่ไม่หยุดยั้ง

การรักษาตามอาการ: ยา

ยาที่กำหนดให้ผู้ป่วยที่มีอาการลีบหลายระบบ ได้แก่ ยารักษาภาวะความดันเลือดต่ำที่มีพยาธิสภาพ (เช่น fludrocortisone หรือ midodrine) ยาสำหรับอาการท้องผูก และยารักษาภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้

การศึกษาเกี่ยวกับ levodopa และผลกระทบต่ออาการของโรคได้ให้ผลลัพธ์เชิงลบ

ในความเป็นจริง ยา levodopa ที่จ่ายให้กับผู้ป่วยที่มีอาการลีบหลายระบบไม่เหมือนกับสิ่งที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยโรคพาร์กินสันหลายราย ซึ่งพิสูจน์แล้วว่าไม่ได้ผลโดยสิ้นเชิง

การสนับสนุนการรักษาตามอาการ

การรักษาตามอาการที่สนับสนุนในกรณีที่เกิดการฝ่อหลายระบบ ได้แก่:

กายภาพบำบัด. ใช้เพื่อปรับปรุงความผิดปกติของมอเตอร์และปัญหาการทรงตัว และเพื่อป้องกันการหดตัวของกล้ามเนื้อ (ซึ่งพบได้บ่อยมาก)
อาชีวบำบัด. วัตถุประสงค์หลักคือการทำให้ผู้ป่วยเป็นอิสระจากผู้อื่นมากที่สุดและใส่เขาเข้าไปในบริบททางสังคมอีกครั้ง
การบำบัดด้วยภาษา ทำหน้าที่บรรเทาความผิดปกติของคำพูด (ซึ่งส่งผลต่อทักษะการสื่อสาร) และปรับปรุงความสามารถในการกลืนอาหาร (ซึ่งอาจทำให้สำลักได้)

อาชีวบำบัดและของตกแต่งบ้าน

ผู้เชี่ยวชาญด้านอาชีวบำบัดแนะนำให้ญาติของบุคคลที่มีปัญหาหลายระบบเปลี่ยนการตกแต่งบ้านที่พวกเขาอาศัยอยู่และสร้างสภาพแวดล้อมที่บ้านโดยมีความเสี่ยงน้อยที่สุด
ดังนั้นจึงเป็นความคิดที่ดีที่จะเอาพรมเก่าที่หลวมออกและเพิ่มราวหรือราวจับที่ผู้ประสบภัยสามารถพิงได้