ประเด็นสำคัญ
Guillain-Barré syndrome เป็นโรคที่ซับซ้อนและมีลักษณะทั่วไปของระบบประสาทส่วนปลาย ซึ่งอาจส่งผลต่อระบบประสาทส่วนกลางและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ
Guillain-Barré syndrome: สาเหตุ
Guillain-Barré syndrome คือการแสดงออกของ "การตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติที่อาจเกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรีย (เอช. อินฟลูเอนเซ, ค. เชจูนี Mycoplasma) หรือไวรัส (EBV, Cytomegalovirus, HIV I และ II, ไวรัสตับอักเสบ A, B และ C)
Guillain-Barré syndrome: อาการ
กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร: การวินิจฉัย
ตรวจพบกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรที่น่าสงสัยโดยการเคาะกระดูกสันหลัง การตรวจแอนติบอดี การตรวจสไปโรเมทรี และคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
Guillain-Barré syndrome: การบำบัด
Plasmapheresis และการให้ IgG ทางหลอดเลือดดำ (อาจเกี่ยวข้องกับยาสเตียรอยด์) เป็นวิธีการรักษาสองวิธีแรกในการรักษาโรคกิลแลง-บาร์เร
กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร
Guillain-Barré syndrome เป็นอาการทั่วไปที่ซับซ้อนของระบบประสาทส่วนปลาย การแสดงออกของความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ
Guillain-Barré syndrome - เรียกกันน้อยกว่า โรคประสาทอักเสบเฉียบพลัน - ทำให้เกิดการเสื่อมสภาพแบบก้าวหน้าของซอนประสาทและมักจะมาพร้อมกับความอ่อนแอ, อาชา, อัมพาตที่ก้าวหน้าของแขนขาและ hyporeflexia (ลดความสามารถในการตอบสนองต่อสิ่งเร้าเส้นประสาทที่เกิดจากความเครียดทางกล) Guillain-Barré syndrome อาจทำให้เกิดความเสียหายร้ายแรงต่อร่างกาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมันส่งผลต่อระบบประสาทอัตโนมัติและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ
แม้ว่าสาเหตุที่ทำให้เกิดการกระตุ้นที่แม่นยำยังไม่ได้รับการระบุอย่างแน่ชัด แต่ดูเหมือนว่ากลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรจะกระตุ้นโดย "การติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส ตามสถิติทางการแพทย์ล่าสุด ดูเหมือนว่า 75% ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมีประวัติก่อนหน้านี้ของ " การติดเชื้อ โดยเฉพาะระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจ
การรักษาทางเลือกสำหรับกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร คือ plasmapheresis และการบริหารอิมมูโนโกลบูลิน: กลยุทธ์เหล่านี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพอย่างมากในการบรรเทาอาการของโรคอย่างสมบูรณ์
อุบัติการณ์
จากข้อมูลที่รายงานในวารสารการแพทย์ มีดหมอปรากฏว่ากลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเกิดขึ้นในยุโรป 1.2-1.9 รายต่อประชากร 100,000 คน อัตราอุบัติการณ์สูงขึ้นในเด็กอายุระหว่าง 15 ถึง 35 ปีและผู้ใหญ่ที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 75 ปี
สาเหตุ
โรคกิลแลง-บาร์เร เป็นผลมาจากโรคภูมิต้านตนเอง: มันเกิดขึ้นเมื่อกองทัพภูมิคุ้มกันโจมตีส่วนหนึ่งของระบบประสาทโดยไม่ได้ตั้งใจ โดยตระหนักว่ามันเป็นสิ่งแปลกปลอมและเป็นอันตราย ดังที่ได้กล่าวไว้ ปัจจัยกระตุ้นยังไม่ได้รับการระบุอย่างแน่ชัด อย่างไรก็ตาม ดูเหมือนว่าการติดเชื้อบางอย่างอาจทำให้เกิดการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติที่คล้ายกัน ผิดปกติและเกินจริง
จุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคส่วนใหญ่ในกลุ่มอาการนี้ดูเหมือนจะเป็นแบคทีเรียหรือไวรัส:
- Campylobacter jejuni (การติดเชื้อส่วนใหญ่มักวินิจฉัยในผู้ป่วยโรคกิลแลง-บาร์เร)
- ไวรัส Epstein Barr (EBV): เป็นไวรัสที่เกี่ยวข้องกับการเริ่มต้นของการติดเชื้อ mononucleosis และ - อย่างน้อยก็ดูเหมือนว่า - ในการกำเนิดของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Burkitt, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin, หลายเส้นโลหิตตีบและเนื้องอกเยื่อบุผิวอื่น ๆ
- Cytomegalovirus: ไวรัสที่เกี่ยวข้องกับโรคทั่วไป เช่น อีสุกอีใส แผลเย็น ไฟเซนต์แอนโธนี เริมที่อวัยวะเพศ และโมโนนิวคลีโอซิส
- Mycoplasma: สาเหตุของโรคปอดบวมผิดปรกติปฐมภูมิ, ท่อปัสสาวะอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบในทารกแรกเกิด
- ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (HIV I และ HIV II)
- ไวรัสตับอักเสบเอ บี และซี
- ฮีโมฟีลัส อินฟลูเอนเซ
- ไวรัสไข้หวัดใหญ่: ในบางกรณี อาสาสมัครอาจแสดงอาการและอาการแสดงทั้งหมดของโรคกิลแลง-บาร์เรหลัง "การติดเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่" หรือหลังได้รับวัคซีนไข้หวัดใหญ่ -1977 ไข้หวัดหมูระบาด แต่ความเสี่ยง หมุนเวียน ของการเกิดกลุ่มอาการหลังได้รับวัคซีนต่ำมาก (1 รายต่อการฉีดวัคซีน 1 ล้านครั้ง)
อาจเป็นไปได้ว่า sarcoidosis, lupus erythematosus ระบบและเชื้อ Salmonellosis ยังสามารถจูงใจให้บุคคลนั้นเป็นโรค Guillain-Barré
เข้าใจไหม...
สารติดเชื้อสามารถกระตุ้นการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติที่เป็นลักษณะเฉพาะของ Guillain-Barré syndrome ได้อย่างไร?
มีการตั้งสมมติฐานว่าเชื้อโรคสามารถเคลือบตัวเองด้วยส่วนประกอบที่เป็นเยื่อไมอีลิน ทำให้เกิดกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันให้ตัวเองกับเยื่อไมอีลินเอง ระบบป้องกันโดยความผิดพลาดในการจดจำแอนติเจนของไมอีลินว่าเป็นสารแปลกปลอมที่อาจเป็นอันตราย ทำให้เกิดการโจมตีเกินจริงต่อทั้งเชื้อที่ติดเชื้อและไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลาย
อาการ
Guillain-Barré syndrome เป็นสาเหตุของอาการที่เรียกว่า "acute flaccid paralysis syndromes" ซึ่งก็คือ "การผลิตแอนติบอดี้ที่ไม่สามารถควบคุมได้ในระบบประสาทส่วนปลายทำให้เกิดอัมพาตของแขนขาล่างและส่วนบน
กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรมีอาการเฉียบพลัน: ความก้าวหน้าของการขาดดุลทางระบบประสาทเกิดขึ้นในช่วงสองสามวัน สูงสุดหลายสัปดาห์ ต่อจากนั้น ระยะ "ที่ราบสูง" และระยะการกู้คืนจะตามมา
อาการที่โดดเด่นของโรคกิลแลง-บาร์เร ได้แก่
- แขนขาอ่อนแรงขึ้นเรื่อย ๆ (อาการอยู่ทั่วไปทุกหนทุกแห่ง) จนถึงการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อใบหน้า (อัมพาตใบหน้า)
- ปัญหาระบบทางเดินหายใจ
- Dysarthria (ความผิดปกติของคำพูด)
- อาการกลืนลำบาก (กลืนอาหารแข็งหรือของเหลวได้ยาก)
- ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ (autonomic): อัตราการเต้นของหัวใจเปลี่ยนแปลง, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, ความดันโลหิตเปลี่ยนแปลง (orthostatic hypotension) และอุณหภูมิพื้นฐาน
- ความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ (ผิดปกติ)
- ปวดตามระบบประสาทโดยเฉพาะที่แขนขา
- ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวเนื่องจากอัมพาตของไดอะแฟรม
- Hypoesthesia: ลดความไวในการตอบสนองต่อสิ่งเร้า
- Hypotonia: ลดการทำงานของระบบประสาทของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ (กล้ามเนื้อ hypotonia)
- การเคลื่อนไหวของดวงตาผิดปกติ (ผิดปกติ)
- อัมพาตของแขนขาที่ลุกลาม: อาการที่โดดเด่นของโรคกิลแลง-บาร์เร
- อัมพาตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ
- อาชา (เปลี่ยนความรู้สึกในแขนขาหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย)
ภาวะแทรกซ้อน
เมื่อการรักษาถูกเลื่อนออกไป อาการของโรคกิลแลง-บาร์เรจะเด่นชัดขึ้น และภาพทางคลินิกของผู้ป่วยก็อาจตกตะกอนได้ ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือ:
- หัวใจเต้นผิดจังหวะ
- ความผิดปกติทางจิตเวช: ความวิตกกังวลภาวะซึมเศร้า
- อืด (ลำไส้อุดตัน)
- การหายใจล้มเหลว (ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ)
- ความดันเลือดต่ำ / ความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรง
- อัมพาตถาวร: ในรูปแบบเฉียบพลันของโรคกิลแลง-บาร์เร อัมพาตทั้งหมดจะเกิดขึ้นภายใน 24 ชั่วโมง
- การเก็บปัสสาวะอย่างรุนแรง
- ลิ่มเลือดอุดตัน
- ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำลึก
ด้วยกลยุทธ์การรักษาที่ทันสมัย (การดูแลแบบประคับประคองอย่างเข้มข้น) การพยากรณ์โรคนั้นดีเยี่ยมในผู้ป่วยส่วนใหญ่ หลังการรักษา คาดว่า 20% ของผู้ป่วยกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรยังคงมีความทุพพลภาพบางส่วน (ความอ่อนแอคงที่ ความไวลดลง) ในขณะที่ 10% เสียชีวิตจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจหรือเส้นเลือดอุดตันที่ปอด ความตายอาจเกิดขึ้นได้หลังจากการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนกลางอย่างรุนแรง หรืออาจเป็นผลมาจากภาวะแทรกซ้อนจากการใส่ท่อช่วยหายใจเป็นเวลานาน
อาการที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว อายุที่มากขึ้น และการช่วยหายใจในระยะยาวจะเพิ่มความเสี่ยงของการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีในผู้ป่วยโรคกิลแลง-บาร์เร
Guillain-Barré Syndrome: การวินิจฉัยและการรักษา "
