โรคเบเชต์

ประเด็นสำคัญ

โรคเบเชต์ (หรือกลุ่มอาการ) เป็นโรคที่เกิดจากระบบหลายระบบที่หายากและซับซ้อนซึ่งเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดใหญ่ มันคือ vasculitis เรื้อรัง / กำเริบโดยมีส่วนร่วมหลายอวัยวะซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้

โรคเบเชต์: สาเหตุ

สมมติฐานที่ไม่ได้รับการพิสูจน์: โรคเบเชต์เกิดขึ้นจาก "การตอบสนองของภูมิคุ้มกันผิดปกติซึ่งกระตุ้นโดยเชื้อที่ติดเชื้อ (ยังไม่ได้ระบุ) ปัจจัยเสี่ยง: ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรม การสูบบุหรี่

โรคเบเชต์: อาการ
แผลในปากและแผลพุพอง; ต้อกระจก, ต้อหินและม่านตาอักเสบ; แผลที่อวัยวะเพศ / รอยแผลเป็น; โรคผิวหนัง papulo-pustular; โป่งพอง, เต้นผิดปกติ, อาการบวมน้ำที่ขาและแขนและการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำลึก; ท้องร่วง, กลืนลำบาก, ท้องอืดและแผลในกระเพาะอาหาร; การอักเสบของสมองและระบบประสาท โรคข้ออักเสบและปวดข้อ

โรคเบเชต์: ยา
การรักษาที่มีอยู่ในปัจจุบันมุ่งเป้าไปที่การควบคุมอาการเท่านั้น: ยาคอร์ติโซน, โคลชิซิน, ตัวต้านปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอก, ยากลุ่ม NSAIDs

โรคเบเชต์

โรคเบเชต์เป็นกลุ่มอาการที่ซับซ้อนซึ่งหาได้ยาก ไม่ทราบสาเหตุ โดยมีลักษณะเป็น "การอักเสบที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดของทุกตำแหน่งทางกายวิภาค แม้ว่าจะไม่ได้แสดงให้เห็นอย่างครบถ้วน แต่ดูเหมือนว่าโรคเบเชต์จะมี" ต้นกำเนิดจากภูมิต้านตนเอง อย่างไรก็ตาม ดูเหมือนว่าการผสมผสานระหว่างปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมส่งผลกระทบอย่างมากต่อการเริ่มเป็นโรค
อาการที่เกิดจากโรคเบเชต์สามารถเกิดขึ้นได้หลายแบบและแตกต่างกัน: แผลในช่องปาก ตาอักเสบ ระบบประสาทส่วนกลางผิดปกติ ผื่นที่ผิวหนัง แผลที่อวัยวะเพศ และปวดข้อ ในกรณีใดก็ตาม รูปภาพอาการที่เกิดจากโรคเบเชต์จะแตกต่างกันไป จากคนสู่คน
การรักษาโรคเบเชต์โดยเฉพาะมีจุดมุ่งหมายหลักในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง ซึ่งรวมถึงอาการตาบอดด้วย
โรคเบเชต์มีชื่อเป็นผู้ค้นพบ ในปี 1937 แพทย์ผิวหนังชาวตุรกี H. Bechet สังเกตเห็นการกลับเป็นซ้ำของกลุ่มอาการสามในผู้ป่วยจำนวนมาก: แผลในช่องปาก แผลที่อวัยวะเพศบ่อย และการอักเสบของตา (uveitis) ถือเป็นลักษณะเฉพาะสามประการของโรคเดียวกัน

อุบัติการณ์

โรคเบเชต์พบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีอายุระหว่าง 15 ถึง 45 ปี; โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 25 ปีเป้าหมายของโรคน่าจะเป็นที่ตา แม้จะมีคนพูดว่า Behçet's syndrome สามารถเริ่มได้ในช่วงอายุเด็กและในวัยชรา
จากสถิติล่าสุดที่รายงานในวารสารวิทยาศาสตร์ ความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับเภสัชบำบัดเป็นที่ชัดเจนว่าโรคเบเชต์มีผู้ป่วย 0.3-6.6 รายต่อประชากรที่มีสุขภาพดี 100,000 คน โดยพบเห็นได้ทั่วไปในจีน ญี่ปุ่น และตะวันออกกลาง ผู้ชายดูเหมือนจะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิง

สาเหตุ

ดังที่กล่าวไว้ในตอนต้น ยังไม่มีการระบุสาเหตุที่แน่ชัดซึ่งเกี่ยวข้องกับโรคเบเชต์ โรคนี้ไม่ได้เป็นโรคติดต่อ นับประสาการติดเชื้อและไม่สามารถติดต่อทางเพศสัมพันธ์ได้ อย่างไรก็ตาม ดูเหมือนว่าสาเหตุของโรคนี้มาจาก " การตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติผิดปกติ: ร่างกายโดยเข้าใจผิดว่าบางเซลล์ (ที่แข็งแรง) เป็น "สิ่งแปลกปลอมและอาจเป็นอันตราย" ทำให้เกิดปฏิกิริยาการป้องกันที่เกินจริงกับเซลล์เหล่านี้ทำให้เกิดความเสียหาย เป็นที่เชื่อกันว่าสารติดเชื้อ - หรือองค์ประกอบอื่นที่ยังไม่เป็นที่รู้จัก - สามารถกระตุ้นการตอบสนองต่อการอักเสบของภูมิต้านตนเองที่เกินจริงได้ ซึ่งเป้าหมายหลักคือผนังหลอดเลือด
ไม่ควรลืมว่าปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและพันธุกรรมบางอย่างสามารถโน้มน้าวให้ผู้ป่วยเป็นโรคเบเชต์ได้: สมมติฐานตามที่มีการโต้ตอบทางพันธุกรรมกับแอนติเจน HLA-B51 และกับ HLA-B57 ดูเหมือนว่าจะได้รับการยืนยัน
ในบรรดาปัจจัยจูงใจของโรคเบเชต์ เราจำควันบุหรี่ได้: สารเคมีที่อยู่ในควันนั้นสามารถทำลายดีเอ็นเอในทางใดทางหนึ่ง ดังนั้นจึงจูงใจผู้ป่วยให้เป็นโรค

อาการทั่วไป

เนื่องจากเป็นโรคทางระบบ กลุ่มอาการเบเชต์ยังสามารถแพร่กระจายไปยังอวัยวะภายในทั้งหมด เช่น ปอด กระเพาะอาหาร ลำไส้ ฯลฯ - ขึ้นไปเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อและเส้นประสาท
อาการที่โดดเด่นของโรคเบเชต์แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ยิ่งไปกว่านั้น แม้แต่ความถี่ของการปรากฏตัวของสัญญาณก็เป็นเรื่องส่วนตัวอย่างหมดจด: ผู้ป่วยบางรายบ่นอย่างต่อเนื่องว่ามีโรคอยู่ในขณะที่คนอื่น ๆ มีอาการปรากฏขึ้นอีกไม่บ่อยนัก
ตำแหน่งของโรคส่งผลกระทบอย่างมากต่อความรุนแรงของอาการ: บริเวณทางกายวิภาคที่เกี่ยวข้องมากที่สุด ได้แก่ ปาก ตา อวัยวะเพศ ผิวหนัง ระบบหลอดเลือด ระบบย่อยอาหาร สมองและข้อต่อ

ตารางอาการ

การแปลความหมายของการอักเสบ ลักษณะอาการ ปาก แผลเปื่อยในช่องปาก (สัญญาณเฉพาะของโรคเบเชต์) ซึ่งพัฒนาเป็นแผลในช่องปากที่เจ็บปวด รอยโรคจะหายใน 1-3 สัปดาห์ และมักจะกลับมาเป็นซ้ำ ตา Uveitis (→ ตาแดง, ปวดเฉพาะที่, กลัวแสง, ตาพร่ามัว), hypopion (การสะสมของหนองในช่องตาด้านหน้า), ต้อกระจก, ต้อหิน, จอประสาทตาลอก, ตาบอด (ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง) องคชาต แผลที่อวัยวะเพศในถุงอัณฑะ / ช่องคลอด → รอยแดง เจ็บปวด แผลเป็นและแผลเป็น ผิว สีแดง, ก้อนใต้ผิวหนังที่เจ็บปวด, ก้อนคล้ายสิว (รูขุมขน), รอยโรค papulopustular ระบบหลอดเลือด การอักเสบของเส้นเลือดและหลอดเลือดแดง (vasculitis) → รอยแดง ปวดและบวมน้ำที่แขนขาล่างและส่วนบน เมื่อกระบวนการอักเสบเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงหลัก ผู้ป่วยจะเสี่ยงต่อการเกิดหลอดเลือดโป่งพอง ลิ่มเลือดอุดตัน และลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึก ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, vasculitis ของหลอดเลือดหัวใจก็เป็นไปได้เช่นกัน ระบบย่อยอาหารและลำไส้ ท้องร่วง, กลืนลำบาก, ปวดท้อง, ท้องอืด, เลือดออกในทางเดินอาหาร, แผลในกระเพาะอาหาร สมอง การอักเสบของสมองและระบบประสาท → ปวดศีรษะ สับสน เสียสมดุล โรคหลอดเลือดสมอง เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ข้อต่อ โรคข้ออักเสบ ปวดข้อ → บวมเฉพาะที่และปวดที่หัวเข่า, ข้อศอก, ข้อเท้า, ข้อมือ, หลัง

แม้ว่าอาการเหล่านี้จะน้อยกว่าอาการข้างต้น แต่ผู้ป่วยกลุ่มอาการเบเชต์ก็มีอาการชัก
โรคเบเชต์สามารถพยากรณ์โรคได้ไม่ดี อันที่จริง การแตกของโป่งพองของหลอดเลือดและรอยโรคของเส้นประสาทหนักอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วยอย่างร้ายแรง

การวินิจฉัย

การประเมินการวินิจฉัยโรคเบเช็ตค่อนข้างซับซ้อน โดยพิจารณาจากความแตกต่างของอาการและความเกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพอื่นๆ
ลักษณะเฉพาะของโรคนี้ - แผลในปากและแผลที่อวัยวะเพศ - อาจแนะนำเงื่อนไขนี้ การตรวจหาการอักเสบของหลอดเลือดแดงในปอดอาจเป็นสัญญาณบ่งชี้ที่ชัดเจนถึงกลุ่มอาการเบเชต์
โดยเฉพาะอย่างยิ่งคือ "การวิเคราะห์การวินิจฉัยที่เรียกว่า" การทดสอบ patergic "(การทดสอบทางพยาธิวิทยา): แพทย์จะดำเนินการโดยการฉีดสารทางสรีรวิทยาทางผิวหนังหรือเพียงแค่แทงผิวหนังของผู้ป่วยด้วยเข็มที่ผ่านการฆ่าเชื้อแล้ว หากหลังจาก 48 ชั่วโมงมีก้อนเนื้อเกิดขึ้นตรงจุดนั้น อาจเป็นไปได้ว่ากลุ่มอาการเบเชต์ การกระตุ้นทางกลไกที่กระทำโดยเข็มทำให้เกิดรอยโรคตุ่มหนอง: ในกรณีเช่นนี้ ผู้ป่วยจะถือว่าผู้ป่วยเป็นโรคเบเชต์เป็นบวก การตรวจชิ้นเนื้อเพิ่มเติมสามารถช่วยในการวินิจฉัยได้
ไม่มีการทดสอบวินิจฉัยใดที่สามารถยืนยันหรือปฏิเสธโรคเบเชต์ได้อย่างแน่นอนและแน่นอน สมมติฐานสามารถแสดงได้โดยการตรวจสอบอาการและการตรวจสอบการทดสอบบางอย่าง

บำบัด

น่าเสียดาย เนื่องจากเป็นโรคที่พบได้ยาก บริษัทยาขนาดใหญ่จึงไม่คิดว่าโรคเบเชต์เป็นเป้าหมายที่น่าสนใจสำหรับการลงทุนในการวิจัย
อย่างไรก็ตาม การรักษาที่มีอยู่ในปัจจุบันมีจุดมุ่งหมายเพื่อควบคุมอาการหากปรากฏและเมื่อใด ยาที่ใช้ในการบำบัดเป็นยาแก้อักเสบอย่างหมดจด โคลชิซิน คอร์ติโซน ยากดภูมิคุ้มกัน และยากลุ่ม NSAIDs ดูเหมือนจะช่วยบรรเทาอาการได้ดีเยี่ยม:

1. คอร์ติโซน: ใช้โดยตรงกับผิวหนังที่เสียหาย (แผลในช่องปาก แผลที่อวัยวะเพศ โรคตา ฯลฯ) ช่วยลดการอักเสบ ยาเหล่านี้อาจเป็นยาที่ใช้กันอย่างแพร่หลายในการรักษาโรคเบเชต์ อย่างไรก็ตาม ยังไม่มีหลักฐานที่พิสูจน์ถึงประสิทธิผลของยาเหล่านี้ ยาเพื่อลดการลุกลามของโรค
2. Colchicine (เช่น COLCHICINE LIRCA): ยาที่ใช้รักษาโรคเกาต์ในโรคเบเชต์ ยานี้มีประโยชน์ในการลดอาการปวดข้อ
3. ยากดภูมิคุ้มกัน (เช่น azathioprine, chlorambucil หรือ cyclophosphamide): พวกเขาทำกิจกรรมการรักษาโดยการกดภูมิคุ้มกัน (hyperactive) ซึ่งช่วยลดการอักเสบ
4. Tumor necrosis factor antagonists (เช่น etanercept หรือ infliximab): ปัจจุบันใช้เพียงเล็กน้อย การใช้ยาเหล่านี้ควรได้รับการประเมินในผู้ป่วยที่เป็นโรคBehçet ที่มีผิวหนังรุนแรง อวัยวะเพศ / ช่องปาก (แผลและมีเลือดคั่ง) และการมีส่วนร่วมของตา
5. NSAIDs: ลดอาการปวดและอักเสบชั่วคราว

การให้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดหรือยาต้านเกล็ดเลือดดูเหมือนจะไม่มีผลดีใด ๆ ในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือด (เช่น การอุดตันของเส้นเลือดในเส้นเลือดลึก) ในบริบทของโรคเบเชต์