ภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy

ลักษณะทั่วไป

ภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy เป็นภาวะสมองเสื่อมที่พบได้บ่อยเป็นอันดับสามในมนุษย์ รองจากโรคอัลไซเมอร์และภาวะสมองเสื่อมจากหลอดเลือด
ชื่อเฉพาะของมันมาจากข้อเท็จจริงที่ว่าการรวมตัวของโปรตีนที่ไม่ละลายน้ำที่เรียกว่าร่างกายของ Lewy นั้นก่อตัวขึ้นภายในเซลล์ประสาทบางส่วนของสมอง

ร่างกาย Lewy เป็นกลุ่ม alpha-synuclein (โปรตีน) เดียวกันที่พบในเซลล์สมองของผู้ป่วยพาร์กินสัน
การวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมในร่างกายของ Lewy ไม่ใช่เรื่องง่าย แพทย์อาศัย "การประเมินอาการที่แม่นยำ (ซึ่งแตกต่างกันมาก) ในการทดสอบภาพเพื่อวินิจฉัย (CT และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) และการทดสอบที่ไม่รวมพยาธิสภาพจากความผิดปกติที่คล้ายคลึงกัน
น่าเสียดายที่ภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy เป็นโรคที่รักษาไม่หายและเป็นอันตรายถึงชีวิต

ภาวะสมองเสื่อมในร่างกาย Lewy คืออะไร?

ภาวะสมองเสื่อมในร่างกาย Lewy (หรือภาวะสมองเสื่อมในร่างกาย Lewy) เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทของสมองซึ่งทำให้การรับรู้ของบุคคลลดลงอย่างต่อเนื่อง
ชื่อมาจากการมีอยู่ผิดปกติในเซลล์ของเปลือกสมองและของ substantia nigra ของผู้ป่วย ของมวลรวมโปรตีนที่ไม่ละลายน้ำ เรียกว่า เลวี บอดี้ส์
ประกอบด้วยโปรตีนที่เรียกว่า alpha-synuclein ร่างกายของ Lewy เป็นกลุ่มที่ผิดปกติแบบเดียวกับที่พบในเซลล์ประสาทของผู้ที่เป็นโรคพาร์คินสันและการลีบหลายระบบ

สุภาษิตนิกรา

ที่นั่น substantia nigra - หรือที่เรียกว่าสารสีดำของซอมเมอริ่ง - เป็นพื้นที่เฉพาะของสมองที่อยู่ระหว่างสมองส่วนกลางและ diencephalon ใกล้กับก้านสมอง

มันถูกเรียกอย่างนั้นเพราะเซลล์ประสาทที่ประกอบขึ้นเป็นเม็ดสีเมลานิกในปริมาณมาก ซึ่งทำให้พวกมันมีสีเข้ม
ใน substantia nigra สามารถรับรู้ได้สองภูมิภาค: ที่เรียกว่า pars compacta (หรือส่วนกะทัดรัด) และสิ่งที่เรียกว่า pars reticulata (หรือส่วนที่เชื่อมขวาง)
ด้วยฟังก์ชันเฉพาะที่แตกต่างกัน ภูมิภาคทั้งสองนี้มีการดำเนินการและควบคุมฟังก์ชันต่างๆ ของมอเตอร์

ระบาดวิทยา

ภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy คิดเป็น 10-15% ของภาวะสมองเสื่อมที่ทราบทุกรูปแบบ และโดยการแพร่กระจายจะเกิดขึ้นไม่นานหลังจากโรคอัลไซเมอร์ (โดยไกลคือภาวะสมองเสื่อมที่พบบ่อยที่สุด โดยมี 50-70 ในทุก 100 กรณีของภาวะสมองเสื่อม) และภาวะสมองเสื่อมจากหลอดเลือด (ประมาณ 25 รายใน 100)
ภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy ส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศโดยมีอุบัติการณ์เดียวกัน และเช่นเดียวกับภาวะสมองเสื่อมส่วนใหญ่ มักเกิดขึ้นในผู้ที่มีอายุ 65 ปีขึ้นไป (ดังนั้นจึงพบได้บ่อยในวัยชรา)

สาเหตุ

เช่นเดียวกับภาวะสมองเสื่อมหลายรูปแบบ ภาวะสมองเสื่อมจากร่างกายของ Lewy ก็เกิดขึ้นเช่นกันเนื่องจากเซลล์ประสาทในสมองตายหรือไม่ทำงานตามที่ควรจะเป็น
แม้ว่าการศึกษาในเรื่องนี้ยังคงมีเครื่องหมายคำถามอยู่บ้าง แต่นักวิจัยเชื่อว่าร่างกายของ Lewy ดังกล่าวก่อตัวขึ้นในไซโตพลาสซึมของเซลล์สมองภายหลังทำให้เซลล์สมองตาย (หรือทำงานผิดพลาด)

แง่มุมในการชี้แจง

เกี่ยวกับบทบาทของร่างกายของ Lewy แพทย์และนักวิจัยยังไม่ได้ชี้แจงอย่างน้อยสองด้าน:

• อะไรทำให้มันก่อตัวขึ้นในบางจุดในชีวิตของบุคคล
• พวกมันทำลายเซลล์ประสาทที่มีอยู่ได้อย่างไร

เกี่ยวกับประเด็นที่สองนี้มี "สมมติฐาน - ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ทางวิทยาศาสตร์ - ตามที่ร่างกายของ Lewy จะรบกวนการส่งสัญญาณทางเคมีระหว่างเซลล์ประสาทของเปลือกสมองและของ substantia nigra; การส่งสัญญาณทางเคมีซึ่งมีโมเลกุลของตัวแสดงหลักที่เรียกว่า โดยทั่วไปแล้ว สารสื่อประสาท

ปัจจัยเสี่ยง

หลังจากการศึกษาต่างๆ นานา แพทย์และนักวิจัยได้ข้อสรุปว่าเงื่อนไขที่สนับสนุนการเริ่มต้นของภาวะสมองเสื่อมในร่างกาย Lewy หรือปัจจัยเสี่ยง ได้แก่:

• อายุขั้นสูง
• ความโน้มเอียงในครอบครัวบางอย่างต่อโรค
  มีการระบุการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงซึ่งหากถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูกจะเพิ่มโอกาสในการพัฒนาภาวะสมองเสื่อม อย่างไรก็ตาม นักวิทยาศาสตร์กระตือรือร้นที่จะชี้ให้เห็นว่าความผิดปกติทางพันธุกรรมเหล่านี้หายากมาก

อาการและภาวะแทรกซ้อน

เช่นเดียวกับภาวะสมองเสื่อมรูปแบบอื่น โรคร่างกาย Lewy รับผิดชอบต่ออาการไม่รุนแรงในระยะเริ่มแรกเท่านั้น อันที่จริง เมื่อการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทในสมองมีมากขึ้นเรื่อย ๆ การรบกวนและการเปลี่ยนแปลงของความสามารถทางปัญญามักจะแย่ลงอย่างไม่ลดละ ยิ่งไปกว่านั้น ในระยะสุดท้ายของโรค เป็นไปไม่ได้ที่จะทำงานบ้านประจำวันที่ง่ายที่สุด
แม้ว่าผู้ป่วยแต่ละรายจะเป็นคนละกรณีกัน แต่อาการของภาวะสมองเสื่อมจากร่างกายของ Lewy มักเป็นอาการผสมระหว่างอาการของโรคอัลไซเมอร์และอาการของโรคพาร์กินสัน
เมื่อลงรายละเอียดแล้ว ภาพแสดงอาการ ได้แก่

• ปัญหาความสนใจและความระมัดระวัง
  พวกเขาเป็นเรื่องธรรมดามากและค่อนข้างเอาแน่เอานอนไม่ได้ในธรรมชาติ ในความเป็นจริง พวกเขามักจะแตกต่างกันไปในแต่ละชั่วโมง สลับการปรับปรุงกะทันหันกับเลวลงอย่างเท่าเทียมกัน
• ปัญหาเกี่ยวกับการรับรู้สามมิติและการวัดระยะทางของวัตถุ
• ความยากลำบากในการตัดสิน การวางแผน และการคิด
• สูญเสียความทรงจำ
  เป็นโรคที่พบได้บ่อยในระยะสุดท้ายของโรค
• ภาพหลอนหรือเห็นสิ่งที่ไม่มีอยู่จริง
  พวกเขาอยู่บ่อยมาก
• อาการประสาทหลอนในการได้ยิน เช่น การได้ยินสิ่งที่ไม่มีอยู่จริง
  พวกมันพบได้น้อยกว่าครั้งก่อน
• ปัญหาเกี่ยวกับมอเตอร์ซึ่งเป็นไปตามอาการของโรคพาร์กินสันทั่วไป
  อาการที่พบบ่อย ได้แก่ อาการเกร็งและการเคลื่อนไหวช้า การแสดงสีหน้าว่างเปล่า ง่วงนอน เดินงอขณะเดิน การสับเปลี่ยน การทรงตัวที่ไม่ปลอดภัย และแขนขาสั่น
  อาการทั่วไปของโรคพาร์กินสันส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยภาวะสมองเสื่อมจากร่างกายของ Lewy ประมาณ 2/3 คน และมีส่วนทำให้หกล้มและหมดสติชั่วคราว
  ยิ่งภาวะสมองเสื่อมมีความก้าวหน้ามากเท่าใด ความผิดปกติเหล่านี้ก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น
• รบกวนการนอนหลับโดยเฉพาะซึ่งทำให้ผู้ป่วยหลับในระหว่างวันและรู้สึกกระสับกระส่ายในเวลากลางคืนโดยมีปัญหาในการนอนหลับ
• ความสับสน
• ภาวะซึมเศร้า
• ปัญหาการพูด
• ปัญหาเกี่ยวกับการเคี้ยวและกลืน
  ความผิดปกติเหล่านี้เด่นชัดเป็นพิเศษในระยะสุดท้ายของโรค และเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของการสูดหายใจปอดบวมหรือตอนของการหายใจไม่ออก

อาการของโรคพาร์กินสันอธิบายได้อย่างไร?

ผู้เชี่ยวชาญระบุว่าอาการของโรคพาร์กินสันนั้นอธิบายได้จากการปรากฏตัวของร่างกายของลูวี่ภายในเซลล์ประสาทของ substantia nigraเหมือนกับโรคพาร์กินสันนั่นเอง

ผู้ป่วยจะมีชีวิตอยู่ได้นานแค่ไหนหลังจากมีอาการครั้งแรก?

แม้ว่าผู้ป่วยแต่ละรายจะเป็นตัวแทนของกรณีของตัวเอง แต่บุคคลที่มีภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy มักจะมีชีวิตอยู่ประมาณ 7-8 ปีหลังจากอาการแรกปรากฏขึ้น

เมื่อไปพบแพทย์?

แพทย์แนะนำให้ติดต่อพวกเขาทันทีที่สัญญาณแรกของภาวะสมองเสื่อมปรากฏขึ้น
ทั้งนี้เพื่อลดผลกระทบที่โรคจะมีต่อผู้ป่วยเนื่องจากอาการรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมจากร่างกายของ Lewy นั้นซับซ้อนด้วยเหตุผลอย่างน้อยสองประการ:

• ความคล้ายคลึงของอาการกับอาการสมองเสื่อมรูปแบบอื่น (โดยเฉพาะโรคอัลไซเมอร์)
• ขาดการสอบหรือการทดสอบด้วยเครื่องมือที่รับรู้ภาวะสมองเสื่อมดังกล่าวโดยเฉพาะ สิ่งนี้มักจะทำให้แพทย์ดำเนินการยกเว้น (การวินิจฉัยแยกโรค)

โดยทั่วไป การตรวจวินิจฉัยสำหรับกรณีที่สงสัยว่าเป็นโรคสมองเสื่อม Lewy เกี่ยวข้องกับการประเมินที่แตกต่างกันจำนวนหนึ่ง ได้แก่:

• การวิเคราะห์ประวัติทางการแพทย์ ตามด้วยการตรวจร่างกายอย่างระมัดระวัง
• การตรวจระบบประสาท
• "การวิเคราะห์ความสามารถทางจิต
• การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) และ / หรือ CT scan (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์) ทั้งคู่หมายถึงสมอง

ประวัติทางคลินิกและการตรวจตามวัตถุประสงค์

การวิเคราะห์ประวัติทางคลินิกเป็นการตรวจสอบทางการแพทย์ที่มุ่งชี้แจงว่าความผิดปกติครั้งแรกเกิดขึ้นได้อย่างไรและเมื่อใด หากผู้ป่วยทนทุกข์ทรมานหรือได้รับความเดือดร้อนจากโรคบางอย่างในอดีต ถ้าเขาใช้ยาบางชนิด เป็นต้น

อาการที่สำคัญที่สุด:

• ขาดความเอาใจใส่และระมัดระวัง
• ภาพหลอน
• อาการทั่วไปของโรคพาร์กินสัน

ในทางกลับกัน การตรวจตามวัตถุประสงค์คือการสังเกตและรวบรวมอาการที่ผู้ป่วยแสดง (หรือร้องเรียน)
ในทั้งสองกรณี เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องถามญาติสนิทของผู้ป่วย (หรือบุคคลที่ใช้เวลาอยู่กับเขามาก) เพื่อให้ได้ภาพอาการที่มีรายละเอียดมากขึ้น

การตรวจทางระบบประสาทและทักษะทางจิต

การตรวจทางระบบประสาทประกอบด้วยการวิเคราะห์การตอบสนองของเส้นเอ็น ทักษะการเคลื่อนไหว (ความสมดุล ฯลฯ) และการทำงานของประสาทสัมผัส
ในทางกลับกัน การประเมินความสามารถทางจิตเกี่ยวข้องกับการศึกษาความสามารถทางปัญญา (เช่น การใช้เหตุผล การตัดสิน ภาษา ฯลฯ) และระดับความบกพร่อง
สำหรับแพทย์ที่มีประสบการณ์เกี่ยวกับภาวะสมองเสื่อมในร่างกาย Lewy การตรวจสอบสองครั้งดังกล่าวสามารถให้ข้อมูลที่สำคัญได้

ข้อสอบห้องปฏิบัติการ

ในบรรดาการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ควรสังเกตสิ่งต่อไปนี้เป็นพิเศษ:

• การตรวจเลือด
• การตรวจปัสสาวะ
• การทดสอบทางพิษวิทยา
• การวัดน้ำตาลในเลือด

การดำเนินการของพวกเขาทำหน้าที่มากกว่าสิ่งอื่นใดจากมุมมองการวินิจฉัยแยกโรค ดังนั้นจึงแยกเงื่อนไขผิดปกติออกจากอาการที่คล้ายกัน ตัวอย่างเช่น การตรวจเลือดทำให้เราแยกแยะสมมติฐานที่ว่าความผิดปกตินั้นเกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินบี 12

MRI และ CT

Nuclear Magnetic Resonance และ CT เป็นการทดสอบภาพวินิจฉัยสองแบบ ซึ่งช่วยให้คุณ:

• ประเมินการปรากฏตัวของเนื้องอก จังหวะ และเลือดออกในสมอง การตรวจสอบว่าเงื่อนไขเหล่านี้ไม่เกี่ยวข้องเป็นข้อมูลที่สำคัญมากในมุมมองของการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย
• สังเกตลักษณะที่ปรากฏของพื้นที่สมองที่ระบุด้วยคำว่า substantia nigra. ในกรณีของภาวะสมองเสื่อมในร่างกายของ Lewy สมองส่วนนี้โดยเฉพาะจะมีการเปลี่ยนแปลงอย่างแปลกประหลาด

การรักษา

เช่นเดียวกับโรคสมองเสื่อมส่วนใหญ่ โรคร่างกาย Lewy เป็นโรคเกี่ยวกับระบบประสาทซึ่งตามความรู้ทางการแพทย์ในปัจจุบัน เป็นไปไม่ได้ที่จะรักษา อย่างไรก็ตาม มีการรักษาที่สามารถลดอาการและปรับปรุงได้ แม้ว่าจะมีสภาวะทางสุขภาพของผู้ป่วยในระดับที่จำกัด (การรักษาตามอาการ)

ยารักษาตามอาการ

ด้วยประสิทธิภาพที่แตกต่างกันจากผู้ป่วยสู่ผู้ป่วย ยาที่ใช้ในภาวะสมองเสื่อมจากร่างกาย Lewy คือ:

• สารยับยั้ง Acetylcholinesterase
  ยาในกลุ่มนี้ที่อาจมีผลต่ออาการประสาทหลอน ความสับสน และอาการง่วงซึม ได้แก่ โดเนเปซิล กาแลนทามีน และยาริวาสติกมีน
  ผลข้างเคียง: รู้สึกไม่สบาย ท้องร่วง ปวดศีรษะ อ่อนเพลียซ้ำๆ และปวดกล้ามเนื้อ
• เลโวโดปา
  มีวัตถุประสงค์เพื่อลดอาการพาร์กินโซเนียน ดังนั้นจึงเกิดปัญหาการเคลื่อนไหว
  ผลข้างเคียง: ทำให้ภาพหลอนแย่ลง
• ยากล่อมประสาท
  ใช้ในกรณีของภาวะสมองเสื่อมในร่างกาย Lewy ที่มีภาวะซึมเศร้า
• คลอนาซีแพม.
  ในบางคนมันบรรเทาความผิดปกติของการนอนหลับ
• ยารักษาโรคจิตโดยเฉพาะ haloperidol
  พวกเขาไม่ค่อยได้รับการบริหารและในปริมาณที่น้อย (เพราะพวกเขารับผิดชอบต่อผลข้างเคียงที่ร้ายแรง) เมื่อผู้ป่วยรายงานความยากลำบากในการตัดสินอย่างรุนแรง
  ผลข้างเคียง: ทำให้เกิดอาการเกร็งและเคลื่อนไหวไม่ได้

การรักษาอื่นๆ ที่เป็นส่วนหนึ่งของการบำบัดตามอาการ

แพทย์และนักวิจัยเชื่อว่านอกจากยาแล้วยังมีผลดีต่อผู้ป่วย:

• กายภาพบำบัด. ใช้เพื่อปรับปรุงความผิดปกติของมอเตอร์และปัญหาการทรงตัว
• อาชีวบำบัด. เป้าหมายคือทำให้ผู้ป่วยเป็นอิสระจากผู้อื่นมากที่สุดและใส่เขาเข้าไปในบริบททางสังคมอีกครั้ง
• การบำบัดด้วยภาษา ทำหน้าที่บรรเทาความผิดปกติของคำพูด (ซึ่งส่งผลต่อทักษะการสื่อสาร) และปรับปรุงทักษะการกลืน
• การกระตุ้นทางปัญญา ประกอบด้วยแบบฝึกหัดที่มุ่งพัฒนาความจำ ภาษา และทักษะการคิด
• การแก้ไขปัญหาการมองเห็น อาจเป็นวิธีการรักษาบางส่วนสำหรับภาพหลอนที่ผู้ป่วยมักประสบ
• การออกกำลังกายเบาๆ (การเดินง่ายๆ ก็เพียงพอแล้ว) และการปฏิเสธเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ ควันบุหรี่ และกาแฟทุกชนิด คำแนะนำเหล่านี้ (หมายเหตุ: สำหรับข้อแรก บุคคลต้องปฏิบัติตามขั้นตอนของผู้ป่วย) เพื่อปรับปรุงการนอนหลับตอนกลางคืน