ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า

ลักษณะทั่วไป

ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าเป็นโรคทางระบบประสาทของสมอง ซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทในสมองส่วนหน้าและขมับ

พื้นที่สมองเหล่านี้ควบคุมภาษา พฤติกรรม ส่วนหนึ่งของการเคลื่อนไหวและทักษะการคิด ดังนั้นความเสื่อมอย่างค่อยเป็นค่อยไปจึงเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในพื้นที่เหล่านี้ ปัญหาทั่วไป ได้แก่ ปัญหาในการพูด บุคลิกภาพเปลี่ยนแปลงกะทันหัน เสียสมดุล และความจำเสื่อม
แม้จะมีการค้นพบในช่วงสองสามทศวรรษที่ผ่านมา กลไกที่นำไปสู่การเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทยังคงแสดงเครื่องหมายคำถามอยู่บ้าง
การวินิจฉัยภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้านั้นไม่ใช่เรื่องง่าย และต้องมีการสอบและการทดสอบประเมินหลายครั้ง
น่าเสียดาย เช่นเดียวกับภาวะสมองเสื่อมรูปแบบอื่น ๆ อีกมากมาย ยังไม่มีวิธีรักษาที่จะรักษาหรือย้อนกลับโรคได้

ภาวะสมองเสื่อม frontotemporal คืออะไร?

ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า (frontotemporal dementia) เป็นภาวะสมองเสื่อมรูปแบบหนึ่งที่เกิดขึ้นจากการเสื่อมของเซลล์ประสาท (หรือเซลล์ประสาท) ซึ่งอยู่ในสมองกลีบหน้าและขมับ

คำจำกัดความของภาวะสมองเสื่อม

ในทางการแพทย์ ภาวะสมองเสื่อมระยะบ่งชี้ถึงโรคทางระบบประสาทของสมอง ซึ่งเป็นแบบฉบับของผู้สูงอายุ (แต่ไม่เฉพาะในวัยชรา) ซึ่งเกี่ยวข้องกับการลดลงอย่างก้าวหน้าและแทบจะเปลี่ยนกลับไม่ได้ของปัญญา (หรือความรู้ความเข้าใจ) ของบุคคล
การลดลงนี้มีผลกระทบมากมาย: มันรบกวนการทำงานของกิจกรรมประจำวันที่ง่ายที่สุดด้วยความสัมพันธ์ระหว่างบุคคล (เช่นระหว่างบุคคล) ด้วยความสามารถในการคิดและความจำด้วยการใช้ภาษาที่ชัดเจนและเหมาะสมด้วยความสมดุล กับกล้ามเนื้อยนต์ กับพฤติกรรม กับบุคลิกภาพ และด้วยอารมณ์

ระบาดวิทยา

ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า (frontotemporal dementia) เป็นภาวะสมองเสื่อมที่พบได้บ่อยเป็นอันดับสี่ รองจากโรคอัลไซเมอร์ ภาวะสมองเสื่อมจากหลอดเลือด และภาวะสมองเสื่อมที่มีร่างกาย Lewy
เมื่อเทียบกับโรคเหล่านี้ที่เพิ่งกล่าวถึง (ซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุ) โรคนี้มักจะเกิดขึ้นในบุคคลที่อายุน้อยกว่า โดยทั่วไปมีอายุระหว่าง 40 ถึง 65 ปี
มันส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศอย่างเท่าเทียมกัน

สาเหตุ

กลไกที่แน่นอนที่กระตุ้นให้เกิดภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า (frontotemporal dementia) ได้รับการอธิบายเพียงบางส่วนเท่านั้น
การวิจัยล่าสุดตามการวิเคราะห์ ชันสูตรพลิกศพ ของผู้ป่วย เปิดเผยว่า

• การเสื่อมสภาพแบบก้าวหน้าของเซลล์ประสาทของกลีบสมองส่วนหน้าและกลีบขมับนั้นตามมาด้วยการก่อตัวภายในเซลล์เดียวกันของการรวมกลุ่มของโปรตีนที่ผิดปกติ โดยการรวมโปรตีน เราหมายถึงกลุ่มโปรตีนขนาดเล็ก
• ในบรรดาโปรตีนที่ประกอบเป็นมวลรวม ตัวแทนและ "มีชื่อเสียง" มากที่สุดคือเอกภาพ Tau เป็นโปรตีนของ microtubules ซึ่งเป็นโครงสร้างภายในเซลล์ขนาดเล็กที่ควบคุมการขนส่งองค์ประกอบพื้นฐานภายในเซลล์ เมื่อ tau ก่อตัวเป็นมวลรวม ไมโครทูบูลจะไม่ทำงานอย่างเพียงพออีกต่อไปและเซลล์ที่เกี่ยวข้องจะตาย
• ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าสามารถเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูกได้ ในตอนเริ่มต้น เป็นเพียงการตั้งสมมติฐานจากการสังเกตว่าผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสามมีพ่อหรือแม่ที่มีพยาธิสภาพเดียวกัน
  ต่อมายังแสดงให้เห็นด้วยการระบุการกลายพันธุ์ของยีนที่เหมือนกันในสมาชิกในครอบครัวเดียวกัน ซึ่งเป็นพาหะของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า
• ยีนซึ่งหากกลายพันธุ์มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคสมองเสื่อมส่วนหน้ามีอย่างน้อยสามยีน: MAPT, GRN และ C9ORF72 MAPT อยู่บนโครโมโซม 17 และมีส่วนร่วมในการสังเคราะห์โปรตีนเอกภาพ "ปกติ"; GRN และ C9ORF72 อยู่บนโครโมโซม 17 และโครโมโซม 9 ตามลำดับ และร่วมมือกันในการสังเคราะห์และการทำงานที่เหมาะสมของโปรตีนที่เรียกว่า TDP-43
• การกลายพันธุ์ใน MAPT, GRN และ C9ORF72 ทำให้เกิดการสะสมภายในเซลล์ประสาทของโปรตีนที่สัมพันธ์กัน ดังนั้น tau และ TDP-43
• สำหรับทุกกรณีที่ดูเหมือนจะไม่คุ้นเคย การปรากฏตัวของการรวมกลุ่มของโปรตีนเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ

ประเภทย่อยของภาวะสมองเสื่อมชั่วคราว

ต้องขอบคุณการค้นพบทางวิทยาศาสตร์ที่รายงานในประเด็นก่อนหน้านี้ ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคความเสื่อมของระบบประสาทได้ระบุ 3 ประเภทย่อยของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า:

• โรคของพิค มีลักษณะเป็นคลัสเตอร์ภายในเซลล์ของโปรตีนเอกภาพ ("เรียกว่าร่างกายของพิก") ดูเหมือนว่าจะไม่เชื่อมโยงกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมทางพันธุกรรมใดๆ
  ในกรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นหลังจากอายุ 50 ปี
  Pick หมายถึงนักวิจัยคนแรกที่อธิบายเรื่องนี้ นั่นคือ Arnold Pick
• ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้ากับโรคพาร์กินสันซึ่งเชื่อมโยงกับโครโมโซม 17 อันที่จริงเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีลักษณะเฉพาะโดย "การเปลี่ยนแปลงของยีน MAPT และการปรากฏตัวของกลุ่มของโปรตีนเอกภาพ
• ความพิการทางสมองขั้นต้น ด้วยอาการปกติเมื่ออายุประมาณ 40 ปี และมีการลุกลามของอาการอย่างช้าๆ และค่อยเป็นค่อยไป มีเพียงในบางกรณีที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมของยีน MAPT, GRN และ C9ORF ไม่ทราบ

อาการและภาวะแทรกซ้อน

ในบรรดาหน้าที่ต่างๆ ที่ทำ สมองกลีบหน้าและขมับของสมองยังควบคุมพฤติกรรม ภาษา ทักษะการคิด ส่วนหนึ่งของการเคลื่อนไหวของร่างกาย และกล้ามเนื้อบางส่วน
ดังนั้นการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทจึงนำไปสู่อาการและสัญญาณต่างๆ ซึ่งส่วนใหญ่หมายถึงบริเวณเหล่านี้
ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้ามีความก้าวหน้าแน่นอน ซึ่งหมายความว่าผลกระทบของมันมักจะแย่ลงเรื่อยๆ เมื่อเวลาผ่านไป (โดยปกติภายในสองสามปี)

หมายเหตุ: สำหรับผู้ป่วยบางราย การเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทอาจเกี่ยวข้องกับสมองส่วนหน้าหรือส่วนขมับเท่านั้น สิ่งนี้นำไปสู่ภาพอาการไม่สมบูรณ์ซึ่งขึ้นอยู่กับพื้นที่สมองที่เกี่ยวข้อง

ปัญหาพฤติกรรม

นอกจากปัญหาด้านภาษาแล้ว ปัญหาด้านพฤติกรรมเป็นอาการแรกที่ปรากฏในผู้ที่เป็นโรคสมองเสื่อมในสมองส่วนหน้า
พวกเขาสามารถประกอบด้วย:

• พฤติกรรมสาธารณะที่ไม่เหมาะสม
• ความหุนหันพลันแล่น
• ลดหรือสูญเสียทั้งหมดของเบรกยับยั้ง
• ละเลยสุขอนามัยส่วนบุคคล
• ความตะกละอย่างมาก การเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลันในรสชาติและความชอบของอาหาร และพฤติกรรมที่ไม่เหมาะสมที่โต๊ะอาหาร (ขาดมารยาทที่ดี ฯลฯ)
• ความหงุดหงิดและความก้าวร้าว
• ความเยือกเย็นไม่แยแสและไม่สามารถเห็นอกเห็นใจผู้อื่น
• พฤติกรรมเห็นแก่ตัว
• ใช้ทัศนคติที่ไม่รอบคอบหรือหยาบคายมาก
• พฤติกรรมซ้ำซากหรือหมกมุ่น เช่น ถูมืออย่างต่อเนื่องหรือเดินในเส้นทางเดิมซ้ำๆ และวันละหลายๆ ครั้ง
• สูญเสียความกระตือรือร้นและสัญญาณของความเกียจคร้าน

ในขณะที่โรคดำเนินไป ความผิดปกติดังกล่าวก็แย่ลง และผู้ป่วยมักจะแยกตัวออกจากบริบททางสังคมและขัดขวางความสัมพันธ์ใดๆ กับบุคคลอื่น

ปัญหาด้านภาษา

ปัญหาการพูดเป็นเรื่องปกติมากในผู้ที่มีภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า โดยทั่วไปประกอบด้วย:

• การใช้คำไม่ถูกต้อง ตัวอย่างเช่น ผู้ป่วยอาจใช้คำว่า "แกะ" แทนคำว่า "สุนัข"
• ลดคำศัพท์และความยากในการอ่านข้อความ
• ใช้วลีจำนวนจำกัดและมีแนวโน้มที่จะพูดซ้ำบ่อยๆ
• เขาพยายามดิ้นรนเพื่อพูดปกติและสมบูรณ์
• แนวโน้มที่จะพูดซ้ำวลีหรือคำพูดของผู้อื่นโดยอัตโนมัติ
• การสนทนาและสุนทรพจน์ที่มีเนื้อหาสั้นและมีเนื้อหาไม่ดีเพิ่มขึ้น

เมื่อโรคแย่ลง ผู้ป่วยมักจะสูญเสียความสามารถในการพูดไปเรื่อย ๆ
อันที่จริงในระยะสุดท้ายของโรคพวกเขามักจะกลายเป็นใบ้

ปัญหาเกี่ยวกับความสามารถในการคิด

เมื่อภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าบั่นทอนทักษะการคิด ผู้ป่วยจะพบว่า:

• ฟุ้งซ่านได้ง่าย
• ทักษะการวางแผน การตัดสินใจ และการจัดองค์กรไม่ดี
• ขาดความพอเพียง. พวกเขาต้องได้รับการบอกทีละขั้นตอนว่าต้องทำอย่างไร
• ความแข็งแกร่งและความไม่ยืดหยุ่นของความคิด
• ไม่สามารถเป็นนามธรรมและเข้าใจแนวคิดที่เป็นนามธรรมได้
• ปัญหาหน่วยความจำ

ควรสังเกตว่าความผิดปกติของหน่วยความจำมักเกิดขึ้นในระยะขั้นสูงของโรค

ปัญหาทางกายภาพและการเคลื่อนไหว

โดยทั่วไป เมื่อถึงขั้นที่ก้าวหน้ามาก ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าจะบั่นทอนความสามารถในการเคลื่อนไหวและควบคุมกล้ามเนื้อบางส่วน
เมื่อเข้าสู่รายละเอียดของอาการผู้ป่วยสามารถประจักษ์:

• ความแข็งคล้ายกับที่เกิดจากโรคพาร์กินสัน
• ขาดการควบคุมของกระเพาะปัสสาวะ (ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่) และลำไส้ (ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่)
• ความอ่อนแอแบบก้าวหน้าที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียกล้ามเนื้อ (เช่น การลดมวลกล้ามเนื้อ) ในกรณีเหล่านี้ กล่าวกันว่าผู้ป่วยเป็นโรคที่เรียกว่าโรคเซลล์ประสาทสั่งการ (motor neuron disease)
• ความยากลำบากในการควบคุมแขนขาของร่างกาย สูญเสียการทรงตัวและการประสานงาน การเคลื่อนไหวช้า และการเคลื่อนไหวที่ลดลง แพทย์ระบุความผิดปกติเหล่านี้ด้วยคำว่าความเสื่อมของคอร์ติโค-เบส
• อาการทั่วไปของอาการอัมพาตซูปรานิวเคลียสแบบก้าวหน้า หรือความผิดปกติใน: การทรงตัว การเคลื่อนไหวของดวงตา และการกลืน

สรุปอาการและอาการแสดงตามแบบฉบับของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าชนิดต่างๆ ชนิดย่อย

ลักษณะอาการ

โรคของพิค

ปัญหาการพูด สมาธิยาก ทักษะการคิดบกพร่อง บุคลิกภาพเปลี่ยนแปลงกะทันหัน พฤติกรรมผิดปกติ เฉยเมย และขาดไหวพริบ

ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้ากับโรคพาร์กินสัน เชื่อมโยงกับโครโมโซม 17

ความแข็ง (โดยทั่วไปของโรคพาร์กินสัน) ภาวะซึมเศร้า ภาพหลอน พฤติกรรมครอบงำ ขาดวิจารณญาณ ปัญหาที่เกี่ยวข้องกับบุคคลอื่น และความยากลำบากในการวางแผนและสมาธิ

ความพิการทางสมองขั้นต้น

บุคลิกภาพเปลี่ยนแปลง พฤติกรรมแปลกประหลาด ความจำเสื่อม สมาธิสั้น ปัญหาการพูดรุนแรง และความยากลำบากในการอ่านข้อความ

การวินิจฉัย

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเริ่มแรก ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าค่อนข้างจะวินิจฉัยได้ยาก เนื่องจากอาการดังกล่าวอาจสับสนกับโรคหรืออาการที่คล้ายคลึงกัน
โดยทั่วไป กระบวนการวินิจฉัยเกี่ยวข้องกับการดำเนินการประเมินต่างๆ ซึ่งรวมถึง:

• การตรวจร่างกายอย่างละเอียด ประกอบด้วยการวิเคราะห์อาการและอาการแสดงที่รายงานหรือแสดงโดยผู้ป่วย
• การตรวจทางระบบประสาท เป็นการประเมินการตอบสนองของเอ็น พฤติกรรม ทักษะยนต์ ความสามารถทางจิต และทักษะความจำ
• "การวิเคราะห์ยาใดๆ ที่ผู้ป่วยใช้ภายใต้การตรวจสอบ ดำเนินการเนื่องจากยาบางชนิดก่อให้เกิดผลข้างเคียงที่คล้ายกับความผิดปกติที่เกิดจากภาวะสมองเสื่อมจากภาวะสมองเสื่อม
• การตรวจเลือด พวกเขาจะดำเนินการเพื่อแยกแยะว่าอาการเกิดจากการขาดวิตามิน (วิตามิน B12) หรือสาเหตุอื่นที่คล้ายคลึงกัน
• การทดสอบการถ่ายภาพ เช่น CT ของสมองหรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมองCT และ MRI ของสมองแสดงลักษณะที่ปรากฏและเหนือสิ่งอื่นใดสถานะของสุขภาพของพื้นที่สมองต่างๆ ในกรณีของภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า

การทดสอบทางพันธุกรรม

สมาชิกในครอบครัวที่มีภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าสามารถได้รับการทดสอบทางพันธุกรรมพิเศษ ซึ่งจะบอกพวกเขาว่ามีการกลายพันธุ์ในยีน MAPT, GRN หรือ C9ORF72 หรือไม่

การรักษา

น่าเสียดายที่ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าเป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้
อย่างไรก็ตาม การรักษาที่เหมาะสมสามารถชะลอการลุกลามและบรรเทาอาการได้

เภสัชวิทยาบำบัด

ทางเลือกทางเภสัชวิทยามีขนาดเล็กมาก
ยาบางตัวที่บางครั้งใช้คือ:

• สารยับยั้งการรับ serotonin reuptake inhibitor (SSRIs) อยู่ในประเภทของยากล่อมประสาทพวกเขาถูกกำหนดให้กับการสูญเสียเบรกยับยั้งและพฤติกรรมครอบงำ
• ทราโซโดน เป็นยากล่อมประสาทที่สามารถบรรเทาความผิดปกติทางพฤติกรรมได้ในบางกรณี
• ฮาโลเพอริดอล ในบรรดายารักษาโรคจิตที่สำคัญที่สุดนั้น ยานี้แทบไม่มีการกำหนดและเฉพาะในกรณีที่มีปัญหาพฤติกรรมร้ายแรงเท่านั้น เนื่องจากอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงได้

การรักษาผู้ป่วยภาวะสมองเสื่อม

ผู้ป่วยที่มีภาวะสมองเสื่อม - ดังนั้นบุคคลที่มีภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า - ต้องได้รับการรักษาตามอาการต่อเนื่อง (เช่น มุ่งบรรเทาอาการ):

• อาชีวบำบัด. มีวัตถุประสงค์หลักสองประการ: เพื่อให้ผู้ป่วยเป็นอิสระจากผู้อื่นมากที่สุดและใส่เขาเข้าไปในบริบททางสังคมอีกครั้ง
• การบำบัดด้วยคำพูด มีจุดมุ่งหมายเพื่อสร้างภาษาพูดขึ้นใหม่บางส่วนและปรับปรุงปัญหาการสื่อสาร
• กายภาพบำบัด. มีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับปรุงปัญหามอเตอร์และความสมดุล
• การกระตุ้นทางปัญญา ประกอบด้วยการทำให้ผู้ป่วยทำแบบฝึกหัดที่มุ่งพัฒนาความจำ ภาษา และความสามารถที่เรียกว่า การแก้ปัญหา.
• พฤติกรรมบำบัด มีจุดมุ่งหมายเพื่อปรับปรุงพฤติกรรมที่เป็นปัญหาที่เกิดจากโรค (ความตะกละ, ความหุนหันพลันแล่น, ฯลฯ )

การพยากรณ์โรค

เนื่องจากอาการแรกปรากฏขึ้น อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยสมองเสื่อมส่วนหน้าคือ 8 ปี