Aplastic Anemia คืออะไร?
Aplastic anemia เป็นโรคของไขกระดูกที่ทำให้เกิด pancytopenia นั่นคือการลดลงของจำนวนเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด ในที่ที่มี aplastic anemia ดังนั้นจึงมีจำนวนเม็ดเลือดแดง (โลหิตจาง) ลดลงพร้อมกัน เซลล์ (leukopenia ) และเกล็ดเลือด (thrombocytopenia) การลดลงนี้เกิดขึ้นจากการลดลงโดยทั่วไปของจำนวนเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและความสามารถในการสร้างองค์ประกอบที่โตเต็มที่ของเลือด
มีกลไกหลักสามประการที่ทำให้ไขกระดูกไม่เพียงพอ:
- ข้อบกพร่องที่แท้จริงของเซลล์ต้นกำเนิด
- "การยับยั้งโดยอาศัยภูมิคุ้มกันของการเพิ่มจำนวนและการสร้างความแตกต่างของเม็ดเลือด;
- ความเสียหายต่อสิ่งแวดล้อมขนาดเล็กของไขกระดูก รองจากโรคภูมิคุ้มกันหรือการติดเชื้อ หรือการสัมผัสกับสารทางกายภาพหรือเคมีโดยเฉพาะ
การรักษาขึ้นอยู่กับระดับของ cytopenia และสามารถแบ่งออกเป็นระดับปฐมภูมิและแบบประคับประคอง การรักษาแบบประคับประคอง (เช่น การถ่ายเลือดหรือยาปฏิชีวนะ) มีจุดมุ่งหมายเพื่อแก้ไขอาการของโรคโลหิตจางแบบ aplastic โดยไม่ต้องจัดการกับสาเหตุที่แท้จริง การแทรกแซงเบื้องต้นอาจขึ้นอยู่กับการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือการให้ยากดภูมิคุ้มกัน ซึ่งโดยทั่วไปแล้วจะเป็นการใช้ซีรั่มต้านลิมโฟไซต์ร่วมกัน ด้วยไซโคลสปอริน
สาเหตุ
ภาวะโลหิตจางจากเม็ดพลาสติกมีสาเหตุที่แตกต่างกัน และรวมทั้งรูปแบบทางพันธุกรรมและที่ได้มา (ไม่ทราบสาเหตุและทุติยภูมิ) ในบรรดารูปแบบทางพันธุกรรมที่เราจำได้คือ "โรคโลหิตจาง Fanconi และ dyskeratosis ที่มีมา แต่กำเนิดในขณะที่ในหมู่คนที่ได้มามักเป็นไปไม่ได้ที่จะหาปัจจัยกระตุ้นที่แม่นยำ (idiopathic aplastic anemia) จนถึงปัจจุบันมีการระบุสารสังเคราะห์จำนวนมากที่มีศักยภาพ myelotoxic สามารถทำให้เกิดโรคในผู้ที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรม
