ลักษณะทั่วไป
Dermatomyositis เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งส่งผลต่อกล้ามเนื้อและผิวหนัง ทำให้กล้ามเนื้อและผิวหนังขาดสารอาหาร (ความอ่อนแอ ความเจ็บปวด และการฝ่อ) และอาการทางผิวหนังทั่วไปบางอย่าง (ผื่นและเส้นโลหิตตีบ)
รูป: สัญญาณทางผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับโรคผิวหนังอักเสบ จากเว็บไซต์: twicsy.com
ในระยะขั้นสูง dermatomyositis อาจส่งผลต่ออวัยวะภายใน (หลอดอาหาร ปอด และหัวใจ) และส่งผลร้ายแรง (กลืนลำบาก หายใจลำบาก และหัวใจล้มเหลว)
ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุของโรคผิวหนังอักเสบจากผิวหนัง แต่มีการตั้งสมมติฐานว่า "ต้นกำเนิดทางภูมิคุ้มกันวิทยา"
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายอย่างละเอียด ตามด้วยการทดสอบในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือหลายอย่าง
วิธีการรักษาที่มีอยู่ในปัจจุบันสามารถบรรเทาอาการและชะลอการลุกลามของโรคผิวหนังอักเสบได้
dermatomyositis คืออะไร?
Dermatomyositis เป็นโรคอักเสบเรื้อรังของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน มีลักษณะเป็นโรคผิวหนัง (ผื่นและเส้นโลหิตตีบ) และความผิดปกติของกล้ามเนื้อ (ความอ่อนแอ ความเจ็บปวด และการฝ่อ) ไม่น่าแปลกใจเลยที่ชื่อ dermatomyositis นั้นมาจากคำว่า "dermato" ซึ่งหมายถึงผิวหนังและ "myositis" ซึ่งหมายถึง" การอักเสบของกล้ามเนื้อ
หากนอกเหนือไปจากกล้ามเนื้อโครงร่างโดยสมัครใจแล้ว dermatomyositis ยังส่งผลต่อกล้ามเนื้อลายของหัวใจและกล้ามเนื้อเรียบของระบบย่อยอาหาร ระบบไหลเวียนโลหิต และระบบทางเดินหายใจ ก็อาจเป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบอย่างจริงจัง
ไมโอไซต์คืออะไร?
การอักเสบของกล้ามเนื้อเป็นศัพท์ทางการแพทย์ที่ใช้บ่งชี้ภาวะทางพยาธิวิทยาโดยเฉพาะ โดยมีลักษณะเป็น "การอักเสบของกล้ามเนื้อของร่างกาย
เมื่อบุคคลทนทุกข์ทรมานจาก myositis เส้นใยกล้ามเนื้อที่ประกอบเป็นกล้ามเนื้อของเขาจะเสื่อมลง
myositis สามารถแบ่งออกเป็น:
- การอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุ (N.B: ในทางการแพทย์คำว่า idiopathic หมายถึง "โดยไม่มีสาเหตุที่ระบุได้")
- โรคกล้ามเนื้ออักเสบติดเชื้อ
- Myositis ที่เกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ
- กล้ามเนื้ออักเสบ ossifying
- โรคกล้ามเนื้ออักเสบที่เกิดจากยา
ระบาดวิทยา
จากการวิจัยทางสถิติของสหรัฐอเมริกาพบว่าโรคผิวหนังอักเสบมีความถี่ 5-6 รายต่อล้านคน ดังนั้นจึงเป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อยนัก
เกิดได้ทั้งเด็กและผู้ใหญ่: ในวัยผู้ใหญ่มักปรากฏเมื่ออายุประมาณ 40-50 ปี ในขณะที่ในวัยเด็ก/วัยรุ่นมักเกิดขึ้นระหว่าง 5 ถึง 15 ปี
ด้วยเหตุผลที่ยังไม่ชัดเจน ผู้หญิงจึงเป็นโรคผิวหนังอักเสบได้มากกว่าผู้ชาย
สาเหตุ
สาเหตุที่แน่ชัดของต้นกำเนิดของโรคผิวหนังอักเสบยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด
นักวิจัยบางคนพยายามอธิบายโรคนี้ว่าเป็นผลมาจาก "ไวรัส (ไวรัส Epstein-Barr) หรือแบคทีเรีย (Chlamydia pneumoniae และ Chlamydia psittaci). นักวิชาการคนอื่นๆ ตั้งสมมติฐานว่าโรคผิวหนังอักเสบจากผิวหนังเป็นอาการทางพยาธิวิทยา (จึงเป็นอาการ) ของโรคภูมิต้านตนเองบางชนิด เช่น โรคโจเกรน โรคลูปัสทั่วร่าง โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หรือโรคหลอดเลือดอักเสบจากภูมิต้านตนเอง (หมายเหตุ: โรคภูมิต้านตนเองเป็นภาวะเฉพาะ ซึ่งระบบภูมิคุ้มกันของบุคคล แทนที่จะปกป้องคนหลังจากการคุกคามที่มาจากภายนอก กลับโจมตีเขาโดยโจมตีอวัยวะของเขา)
แม่นยำเพราะไม่ทราบสาเหตุ แพทย์จะพิจารณาว่าโรคผิวหนังอักเสบจากการอักเสบไม่ทราบสาเหตุ
อาการและภาวะแทรกซ้อน
การเสื่อมสภาพแบบก้าวหน้าของเส้นใยกล้ามเนื้อซึ่งเกิดขึ้นจากโรคผิวหนังอักเสบเป็นสาเหตุของ:
- ปวดกล้ามเนื้อ มันเป็นความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อในขณะที่พวกเขาหดตัว
- กล้ามเนื้ออ่อนแรง มีความหมายเหมือนกันกับกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่กล้ามเนื้อส่วนต้นโดยสมัครใจ (ส่งผลต่อกล้ามเนื้อที่แตกแขนงออกจากลำตัวโดยตรง) บริเวณที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือบริเวณคอ ไหล่ สะโพก และต้นขา
-
รูป: กล้ามเนื้อส่วนแรกที่ได้รับผลกระทบจากโรคผิวหนังอักเสบ จากเว็บไซต์: http://mda.org
รูป: รอยแดงที่มาพร้อมกับโรคผิวหนังอักเสบนั้นมีลักษณะเป็นแผ่นเกราะสีม่วงแดงสม่ำเสมอ การลุกลามมักจะเริ่มที่เปลือกตาแล้วขยายไปยังใบหน้า แขน ปลายแขน และแขนขาที่สมมาตร จากเว็บไซต์: huidarts.com กล้ามเนื้อลีบ เป็นการลดมวลกล้ามเนื้อ (หรือน้ำเสียง) กล้ามเนื้อตีบนั้นมีความสามารถน้อยกว่าและแข็งแรงน้อยกว่า ในขั้นต้น กล้ามเนื้อลีบส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อใกล้กับลำตัวมากที่สุด (เช่นเดียวกับที่ได้รับผลกระทบจากอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง) ต่อมาเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อส่วนปลายและอวัยวะภายในเท่านั้น - ปวดกล้ามเนื้อ
สำหรับอาการทางผิวหนัง ผื่นผิวหนังอักเสบโดยทั่วไปจะเกี่ยวข้องกับการเริ่มต้นของจุดสีม่วงแดงในเปลือกตา หน้าอก ใบหน้า หลัง มือ และ/หรือข้อต่อ (โดยเฉพาะเข่าและไหล่)
ลักษณะเฉพาะอื่นๆ ของโรคผิวหนังอักเสบคือ scleroderma โดยทั่วไปจะส่งผลต่อแขนและขา แต่ยังอาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายใน เช่น ไต หัวใจ หลอดอาหาร ลำไส้ และปอด โรคผิวหนังแข็ง (Scleroderma) หมายถึง "ผิวหนังที่แข็ง" แท้จริงแล้ว โรคนี้มีลักษณะเฉพาะ จากการที่ผิวหนังหนาขึ้นอย่างผิดปกติ ซึ่งเป็นผลมาจาก "การสังเคราะห์และการสะสมของคอลลาเจนที่มากเกินไป
เมื่อไปพบแพทย์?
การเริ่มมีอาการปวดกล้ามเนื้อโดยไม่มีเหตุผลและการปรากฏตัวของจุดสีม่วงแดงบนผิวหนังร่วมกันควรนำผู้ที่เกี่ยวข้องไปพบแพทย์ทันทีเพื่อชี้แจงสถานการณ์
ภาวะแทรกซ้อน
เมื่อการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้อและ scleroderma ส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายใน (หลอดอาหาร ปอด หัวใจ ฯลฯ) ผู้ป่วยโรคผิวหนังอักเสบจากการติดเชื้อจะเป็นอันตรายถึงชีวิต เนื่องจากต้อง:
- กลืนลำบาก (กลืนลำบาก) ตามมาด้วยปัญหาด้านโภชนาการและโรคปอดบวมที่เรียกว่า กลืนกินเข้าไป. ปัญหาเหล่านี้ล้วนเกิดจาก "การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อเรียบของระบบย่อยอาหาร (โดยเฉพาะส่วนแรก) ปัญหาทางโภชนาการที่เกิดขึ้นทำให้น้ำหนักตัวลดลงอย่างกะทันหันและการเริ่มมีภาวะขาดสารอาหารอย่างร้ายแรง
หมายเหตุ: โรคปอดบวม กลืนกินเข้าไป เป็นการอักเสบของปอดที่เกิดจากการเข้าสู่หลอดลมของอาหาร น้ำลาย หรือสารคัดหลั่งจากจมูก อาการทั่วไป ได้แก่ ไอ ไข้ ปวดศีรษะ หายใจลำบาก และวิงเวียนทั่วไป - ปัญหาระบบทางเดินหายใจ เมื่อกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงที่ยอมให้หายใจเข้าไปเกี่ยวข้อง และเมื่อ scleroderma ส่งผลกระทบต่อระบบทางเดินหายใจ ผู้ที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบนั้นหายใจลำบากมาก
- ปัญหาหัวใจ. เนื่องจาก "การอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ (เช่นกล้ามเนื้อหัวใจตาย) พวกเขาสามารถประกอบด้วยภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและภาวะหัวใจล้มเหลวหลายประเภท
นอกจากนี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยอายุน้อย การสะสมของแคลเซียมในผิวหนังและกล้ามเนื้อ (แคลเซียม) ผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้
โรคที่เกี่ยวข้อง
Dermatomyositis สามารถเชื่อมโยงกับโรคอื่น ๆ นอกเหนือจากโรคภูมิต้านตนเองดังกล่าวแล้ว พยาธิวิทยานี้สามารถใช้ร่วมกับ:
- ปรากฏการณ์ของ Raynaud เป็นอาการกระตุกที่มากเกินไปของหลอดเลือดส่วนปลายซึ่งทำให้การไหลเวียนของเลือดลดลงไปยังบริเวณที่เกี่ยวข้อง
ปฏิกิริยาสามารถเกิดขึ้นได้จากความหนาวเย็นและ / หรือความเครียดทางอารมณ์ที่รุนแรงมาก บริเวณต่างๆ ของร่างกายที่ได้รับผลกระทบมากที่สุด ได้แก่ นิ้วมือและนิ้วเท้า ปลายจมูก ติ่งหู ลิ้น และโดยทั่วไปแล้ว ทุกส่วนของร่างกายถูกเส้นเลือดเล็กๆ ขวาง และอ่อนไหวต่อการเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิอย่างมาก
อาการทั่วไปของปรากฏการณ์ Raynaud คือ: ปวด, แสบร้อน, ชาและรู้สึกเสียวซ่า - โรคปอดคั่นระหว่างหน้า. เป็นการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเยื่อบุของถุงลมในปอดหรือโพรงที่มีการแลกเปลี่ยนก๊าซ ในระยะที่ก้าวหน้าที่สุด โรคคั่นระหว่างหน้าทำให้เกิดพังผืดในปอด
- เนื้องอกในอวัยวะต่างๆ ของร่างกาย ในผู้ใหญ่ (โดยเฉพาะในวัยสูงอายุ) dermatomyositis ดูเหมือนจะชอบการเริ่มมีเนื้องอกในปากมดลูก ปอด ตับอ่อน เต้านม รังไข่ และทางเดินอาหาร
การวินิจฉัย
แพทย์ใช้การตรวจร่างกายและการทดสอบในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือบางอย่างเพื่อตรวจสอบว่าอาการและอาการแสดงบางอย่างเกี่ยวข้องกับโรคผิวหนังอักเสบหรือไม่
ในบรรดาโรคกล้ามเนื้ออักเสบชนิดต่างๆ โรคผิวหนังอักเสบจากกระดูกอาจเป็นรูปแบบที่ง่ายที่สุดในการวินิจฉัย เนื่องจากมันรวมความเจ็บปวดของกล้ามเนื้อ (ซึ่งพบได้บ่อยในโรคอื่น ๆ อีกมากมาย) กับสัญญาณที่ละเอียดมากบนผิวหนัง
สอบวัตถุประสงค์
ในระหว่างการตรวจร่างกาย แพทย์ขอให้ผู้ป่วยอธิบายอาการที่รู้สึกและตำแหน่งที่แน่นอนของความเจ็บปวด หลังจากนั้น เขาอุทิศตนเพื่อการสังเกตสัญญาณผิวหนัง (ผื่น) และการคลำของกล้ามเนื้อที่เจ็บปวด (หมายเหตุ: ในกรณีของโรคผิวหนังอักเสบและกล้ามเนื้ออักเสบโดยทั่วไป กล้ามเนื้อมักจะนิ่มและราวกับว่ามีเม็ดเล็กอยู่ข้างใน) วิเคราะห์ ประวัติทางคลินิกของผู้ป่วย การตรวจสอบการมีอยู่ของโรคในปัจจุบันและในอดีต
ข้อสอบห้องปฏิบัติการ
การทดสอบในห้องปฏิบัติการประกอบด้วย:
- การหาปริมาณของระดับเลือดของ creatine kinase, aldolase, autoantibodies และ antigens ของเนื้องอก ปริมาณของพวกเขาในตัวอย่างเลือดขนาดเล็กมีประโยชน์มากสำหรับวัตถุประสงค์ในการวินิจฉัยเพราะในบุคคลที่มีโรคผิวหนังอักเสบพวกเขาจะอยู่เหนือปกติ ตัวอย่างเช่น creatine kinase สูงมาก แม้จะสูงกว่าปกติถึง 50 เท่า (หมายเหตุ: creatine kinase ระดับสูงบ่งชี้ถึงความเสียหายของกล้ามเนื้อ)
- การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง ประกอบด้วยการรวบรวมและการวิเคราะห์ภายหลังในห้องปฏิบัติการ ของตัวอย่างเซลล์ผิวจำนวนเล็กน้อยจากบริเวณที่ได้รับผลกระทบจากการปะทุ
การทดสอบนี้เป็นวิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดวิธีหนึ่งในการวินิจฉัยโรคผิวหนังอักเสบและวินิจฉัยโรคที่มีอาการคล้ายคลึงกัน - การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อ ประกอบด้วยการรวบรวมและการวิเคราะห์ภายหลังในห้องปฏิบัติการ ของตัวอย่างเซลล์กล้ามเนื้อขนาดเล็กจากบริเวณที่เจ็บปวด
แม้ว่าจะมีประโยชน์ในการตรวจหาความเสียหายของกล้ามเนื้อหรือการติดเชื้อ แต่ก็มีความน่าเชื่อถือน้อยกว่าการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
การสอบแบบใช้อุปกรณ์
การทดสอบด้วยเครื่องมือที่เป็นไปได้คือ:
- คลื่นไฟฟ้า ใช้สำหรับวัดกิจกรรมทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ ไม่รุกรานเลย
- เรโซแนนซ์แม่เหล็กนิวเคลียร์ (NMR) ด้วยการสร้างสนามแม่เหล็ก MRI ให้ "ภาพที่มีรายละเอียดของกล้ามเนื้อ
- เอ็กซ์เรย์ทรวงอก. ใช้ในการประเมินสุขภาพของปอด เป็นสิ่งสำคัญเมื่อมีข้อสงสัยเกี่ยวกับปอด ถือว่าเป็นการทดสอบแบบรุกรานเนื่องจากจะทำให้ผู้ป่วยได้รับรังสีไอออไนซ์เพียงเล็กน้อย
การรักษา
ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรคผิวหนังโดยเฉพาะ
การรักษาในปัจจุบันที่มีให้ผู้ป่วยสามารถปรับปรุงภาพอาการ (รวมถึงภาวะแทรกซ้อน) และชะลอการลุกลามของโรคได้เท่านั้น
ในบรรดาการรักษาต่างๆ ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันมีบทบาทหลัก เช่นเดียวกับการบำบัดฟื้นฟูและการผ่าตัด
จากการศึกษาทางวิทยาศาสตร์บางชิ้นพบว่า ยิ่งการรักษาตามอาการเริ่มเร็วขึ้นเท่าใด ผู้ป่วยก็ยิ่งได้รับประโยชน์มากขึ้นเท่านั้น
เภสัชวิทยาบำบัด
ตามที่คาดไว้ ยาที่ใช้มากที่สุดในกรณีของ dermatomyositis คือ corticosteroids และ immunosuppressants
ยากลุ่มแรกเป็นยาต้านการอักเสบที่มีประสิทธิภาพ ในขณะที่ยาหลังมีหน้าที่ในการลดการป้องกันภูมิคุ้มกัน ยาทั้งสองชนิดมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดการอักเสบและตอบสนองต่อภูมิคุ้มกันต้านตัวเอง (NB: corticosteroids ยังมีประโยชน์ในการรักษาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและในการ "หลีกเลี่ยง" กล้ามเนื้อลีบอาจเสื่อมสภาพได้)
หากยาดังกล่าวพิสูจน์แล้วว่าไม่ได้ผล แพทย์อาจใช้วิธีที่สาม แทนด้วยอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ เช่นเดียวกับยาตัวก่อน ๆ ที่ทำงานโดยลดการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติ แต่มีราคาแพงกว่ามาก
ผลข้างเคียงของคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันคืออะไร?
หากรับประทานเป็นเวลานานและ/หรือในปริมาณสูง ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงได้ เช่น เบาหวาน โรคกระดูกพรุน โรคความดันโลหิตสูง น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้น ต้อกระจก เป็นต้น
ในทางกลับกัน ยากดภูมิคุ้มกันทำให้ผู้รับการทดลองที่ใช้ยาเหล่านี้มีความเปราะบางและเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากขึ้น
- เพรดนิโซน
- เมทิลเพรดนิโซโลน
- เฉพาะที่
- ระบบ
- เมโธเทรกเซต
- อะซาไธโอพรีน
- Rituximab
- ไซโคลฟอสฟาไมด์
- ไมโคฟีโนเลต โมเฟติล
- ไซโคลสปอริน
- ทาโครลิมัส
- Infliximab
- ระบบ
- ทางหลอดเลือดดำ
การบำบัดฟื้นฟู
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ ผู้ป่วยโรคผิวหนังอาจต้องได้รับ:
- กายภาพบำบัด. ด้วยความช่วยเหลือของนักกายภาพบำบัดที่เชี่ยวชาญทำให้ผู้ป่วยสามารถรักษาระดับของกล้ามเนื้อได้ในระดับปานกลางถึงแม้กล้ามเนื้อจะเสื่อมถอยลงเรื่อย ๆ จำเป็นอย่างยิ่งที่ผู้ป่วยจะต้องเรียนรู้การออกกำลังกายด้วยการเคลื่อนไหวอย่างอิสระอย่างเต็มที่ในลักษณะที่จะ เพื่อให้สามารถเล่นได้ที่บ้านในเวลาว่าง
- การบำบัดด้วยคำพูด มีไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีปัญหาการกลืนเนื่องจากช่วยลดความรุนแรงได้
- อาหารที่เพียงพอ. ผู้ที่มีปัญหาในการกิน เป็นการดีที่พวกเขารู้ว่าควรกินอาหารประเภทใดเพื่อให้ได้รับสารอาหารที่เหมาะสม ดังนั้นนักโภชนาการจะดูแลในการเตรียมอาหารให้เหมาะสมกับอายุและความต้องการของผู้ป่วย
การผ่าตัด
การผ่าตัดรักษาเพียงอย่างเดียวที่สามารถใช้ได้ในกรณีของโรคผิวหนังอักเสบคือการกำจัดแคลเซียมที่สะสมอยู่ในผิวหนังและกล้ามเนื้อ (แคลเซียม)
คำแนะนำบางอย่าง
Dermatomyositis ทำให้ผิวหนังอ่อนแอลงโดยเฉพาะบริเวณที่ได้รับผลกระทบจากผื่น
ดังนั้น แพทย์จึงไม่แนะนำให้ตัวเองโดนแสงแดดมากเกินไปหรือทำหลังจากใช้มาตรการป้องกันที่จำเป็นแล้วเท่านั้น (ครีมกันแดด เสื้อผ้าที่เหมาะสม ฯลฯ) เนื่องจากรังสีอัลตราไวโอเลตอาจทำให้สถานการณ์แย่ลงไปอีก
นอกจากนี้ ยังเป็นความคิดที่ดี:
- ติดต่อแพทย์ที่เข้าร่วมสำหรับข้อมูลใด ๆ เกี่ยวกับโรคผิวหนังอักเสบและโรคที่เกี่ยวข้อง
- คงความกระฉับกระเฉงในลักษณะที่กระชับกล้ามเนื้อของร่างกาย
- ในกรณีที่เหนื่อยล้ามาก ให้พักผ่อนและให้ร่างกายได้ฟื้นฟูพละกำลัง
- หากคุณมีอาการหรืออาการแสดงที่ไม่เคยพบมาก่อน ให้ติดต่อแพทย์ทันที
- หากคุณเป็นโรคซึมเศร้า ให้เชื่อใจเพื่อนและครอบครัว อันที่จริง การปิดตัวเองไม่ได้ช่วยบำบัด
การพยากรณ์โรค
ครั้งหนึ่งเมื่อยังไม่มีการรักษาในปัจจุบัน การพยากรณ์โรคเป็นลบและอัตราการรอดชีวิต 5 ปีจากอาการต่ำมาก
อย่างไรก็ตาม ในปัจจุบัน ต้องขอบคุณความก้าวหน้าทางการแพทย์ การพยากรณ์โรคจึงดีขึ้นมาก และอัตราการรอดชีวิตที่ 5 และ 10 ปีนับจากเริ่มมีโรคผิวหนังอักเสบคือ 70% และ 57% ตามลำดับ