ท่อน้ำดีอักเสบ

ความหมายและสาเหตุ

Sclerosing cholangitis เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบของตับซึ่งรับรู้ถึงองค์ประกอบที่เป็นสาเหตุในการอักเสบของท่อน้ำดี กระบวนการอักเสบ ซึ่งอาจส่งผลต่อทางเดินน้ำดีในระดับต่างๆ ส่งผลให้กระบวนการ cicatricial ของ intra และ / หรือ extrahepatic ducts ซึ่งน้ำดีที่ผลิตโดยตับจะไหล

เป็นผลให้เกิดการตีบ (ตีบ) และการยึดเกาะที่ป้องกันไม่ให้น้ำดีไหลเข้าสู่ลำไส้ตามปกติ (จาก canaliculi intrahepatic ไปยังท่อตับทั่วไปและจากที่นั่นไปยังถุงน้ำดีและท่อ cystic จากนั้นไปยังลำไส้เล็กส่วนต้น) fibrotic - ค่อนข้างช้า แต่ ไม่หยุดยั้ง - มักจะนำไปสู่การอุดตันของท่อน้ำดีในช่วง 10-15 ปีโดยมีการพัฒนาของโรคตับแข็งในตับและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล

นอกจากนี้ ผู้ที่เป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบ sclerosing ยังมีความเสี่ยงที่จะเป็นมะเร็งท่อน้ำดี ซึ่งเป็นเนื้องอกร้ายของท่อน้ำดี

รูปภาพ: เปรียบเทียบท่อน้ำดีหลัก (ซ้าย) และท่อน้ำดีอักเสบ (ขวา) ที่มีสุขภาพดี (ซ้าย) และท่อน้ำดีอักเสบ (ขวา)

สังเกตการตีบของท่อน้ำดีที่เกิดจากกระบวนการอักเสบที่บ่งบอกถึงท่อน้ำดีอักเสบ sclerosing จากเว็บไซต์: epainassist.com

Sclerosing cholangitis แบ่งออกเป็น:

• ท่อน้ำดีอักเสบปฐมภูมิหรือปฐมภูมิ: เมื่อไม่สามารถระบุโรคที่เป็นสาเหตุของการเกิดพังผืดในทางเดินน้ำดีได้ → ความเสียหายมักจะถูกพิจารณาว่าเป็นสื่อกลางทางภูมิคุ้มกัน ซึ่งเห็นได้จากความสัมพันธ์บ่อยครั้งของท่อน้ำดีอักเสบจากเส้นโลหิตตีบปฐมภูมิและโรคที่เกิดจากสาเหตุภูมิต้านตนเอง เช่น อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล, โรค Crohn, ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง autoimmune, sarcoidosis ทฤษฎีการก่อโรคอื่นๆ ซึ่งไม่ได้รับการรับรองในปัจจุบัน ถือว่ามีบทบาทต่อสารพิษจากแบคทีเรียและต่อตัวเชื้อโรคเอง Primary sclerosing cholangitis นั้นพบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงถึงสองเท่า และพบได้น้อยมากในเด็ก โดยเกิดขึ้นจากการเลือกในช่วงทศวรรษที่ 3 ถึง 6 ของชีวิต
• Secondary sclerosing cholangitis: เมื่อเป็นไปตามโรคพื้นฐานที่ระบุได้ทางคลินิก → สาเหตุหลักของโรคหลอดเลือดตีบเส้นโลหิตตีบทุติยภูมิ ได้แก่ การปรากฏตัวของนิ่วในท่อน้ำดี, ตับอ่อนอักเสบกำเริบ, การผ่าตัดบนต้นไม้ทางเดินน้ำดี, โรคเอดส์หรือ "การฉีดยาเคมีบำบัดผ่านหลอดเลือดแดงตับ ."

อาการ

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: Sclerosing Cholangitis อาการ

ผู้ป่วยบางรายอาจไม่แสดงอาการเป็นเวลาหลายปี และอาจจำเป็นต้องมีการตรวจสอบอย่างต่อเนื่องในกรณีเหล่านี้ ภาพทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับ sclerosing cholangitis นั้นมีความแปรปรวนอย่างมาก แต่โดยทั่วไปแล้วจะก้าวหน้าและซับซ้อน - ในกรณีส่วนใหญ่ - จากวิวัฒนาการไปสู่ภาพของโรคตับแข็งในตับที่มีความบกพร่องในการทำงานของตับอย่างรุนแรง

อาการตัวเหลือง อาการคัน น้ำหนักลด อ่อนแรง ความอยากอาหารไม่ดี และความอ่อนโยนของตับ (ความเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวา) เป็นอาการคลาสสิกของการเริ่มมีอาการ ซึ่งเมื่อเวลาผ่านไปอาจกลายเป็นเรื่องที่ซับซ้อนและค่อยๆ หลอดอาหาร varices, ริดสีดวงทวาร, ม้ามโต.

การวินิจฉัยและการรักษา

ต้องเผชิญกับความสงสัยทางคลินิก sclerosing cholangitis ได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจที่เรียกว่า perendoscopic retrograde cholangio-pancreatography (ERCP) ในระหว่างที่มีการฉีดสื่อความคมชัดเข้าไปในต้นไม้น้ำดีโดยตรงเพื่อศึกษาโครงสร้างของมันได้ดีขึ้นผ่านภาพเอ็กซ์เรย์ . มีความยืดหยุ่น หลอดที่มีกล้องและแหล่งกำเนิดแสงทำขึ้นเพื่อให้ลงไปทางปากจนถึงลำไส้เล็กส่วนต้นโดยเฉพาะจนถึง papilla of Vater (ซึ่งทางเดินน้ำดีและตับอ่อนเข้าสู่ลำไส้) ผ่านโครงสร้างกล้ามเนื้อหูรูดนี้ สื่อความคมชัดที่จำเป็นในการศึกษาโครงสร้างของทางเดินน้ำดีผ่านภาพ X-ray สำหรับการเฝ้าติดตามผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค sclerosing cholangitis แล้ว เป็นไปได้ที่จะใช้ cholangio-pancreatography (MRCP) ที่สร้างภาพต้นไม้ทางเดินน้ำดี โดยใช้ประโยชน์จากสัญญาณน้ำดีที่มีความเข้มสูง (ซึ่งปรากฏเป็นสีขาว ) เทียบกับเนื้อเยื่อรอบข้างที่สร้างสัญญาณไม่ดี (จึงดูมืด) CT scan ยังสามารถมีบทบาทเสริมใน cholangiography

เนื่องจากกระบวนการไฟโบรติกของท่อน้ำดีไม่สามารถย้อนกลับได้ การรักษาด้วยยาจึงขึ้นอยู่กับการควบคุมอาการที่เกี่ยวข้อง อาการคันเช่นสามารถควบคุมได้โดยการใช้ antihistamines และป้องกันโดยการใช้เรซินที่กักเก็บกรดน้ำดี

• Corticosteroids, aziatoprine, penicillamine และ methotrexate ให้ผลลัพธ์ที่เปลี่ยนแปลงได้และเกี่ยวข้องกับผลกระทบที่เป็นพิษที่สำคัญกรด Ursodeoxycholic (ursodiol) สามารถลดอาการคันและปรับปรุงพารามิเตอร์ทางชีวเคมี แต่ยังไม่มีการแสดงการเปลี่ยนแปลงประวัติธรรมชาติของโรค

การผสมผสานของอาหารกับวิตามินที่ละลายในไขมัน (วิตามิน A, D, E และ K) ในแท็บเล็ตช่วยป้องกันข้อบกพร่องที่เฉพาะเจาะจงซึ่งเป็นผลมาจากการดูดซึมที่ลดลงของสิ่งเดียวกันเนื่องจากขาดกิจกรรมอิมัลชันของน้ำดี สามารถใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันไม่ให้ท่อน้ำดีอักเสบจากแบคทีเรีย (การติดเชื้อในถุงน้ำดี) ซึ่งพบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรคท่อน้ำดีอักเสบ sclerosing

การปลูกถ่ายตับยังคงเป็นวิธีรักษาขั้นสุดท้ายในการแก้ปัญหา primary sclerosing cholangitis ซึ่งสงวนไว้สำหรับกรณีร้ายแรงที่สุดซึ่งซับซ้อนจากภาวะตับวาย การผ่าตัดผ่านกล้องและส่องกล้อง (ERCP) ที่บุกรุกน้อยที่สุดยังคงมีประโยชน์: แพทย์สามารถใส่ขดลวดในการติดต่อกับสิ่งกีดขวางทางเดินน้ำดี ขยายผนังหรือถอดออกแล้วเชื่อมปลายส่วนที่เหลือของท่อน้ำดี