Scleroderma

ความหมายของ scleroderma

Scleroderma เป็นโรคเรื้อรังที่ค้นพบในช่วงทศวรรษที่ 1930 ซึ่งยังคงสร้างความสับสนและความสงสัยต่อไป

Scleroderma เรียกอีกอย่างว่า ระบบเส้นโลหิตตีบก้าวหน้า; ชื่อของมันมาจากภาษากรีกโบราณซึ่งมีการแปลตามตัวอักษรว่า "ผิวแข็ง": อันที่จริงพยาธิสภาพนี้ส่งผลต่อผิวหนังที่ทำให้ผิวแข็งและหนาขึ้น บริเวณที่ได้รับผลกระทบจาก scleroderma มากที่สุดคือแขน ขา และผิวหนังรอบปาก อย่างไรก็ตาม มันยังสามารถขยายไปถึงเส้นเลือดฝอย หลอดเลือดแดง และอวัยวะภายใน (หัวใจ ไต ลำไส้ และปอด) ในกรณีหลัง โรคนี้อาจมีผลที่ร้ายแรงมาก จนถึงการเสียชีวิตของผู้เข้ารับการทดลอง

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการ Scleroderma

ในอิตาลี โรคหนังแข็งส่งผลกระทบต่อคนประมาณ 70,000 คน โดยในจำนวนนี้ผู้หญิง 90%: โดยทั่วไปจะเกิดขึ้นระหว่าง 40 ถึง 50 ปี แต่รูปแบบที่รุนแรงที่สุดเกิดขึ้นระหว่าง 20 ถึง 25 ปี

สาเหตุ

ดูเหมือนแปลกที่ผิวหนังตีบตันส่งผลกระทบต่อคนจำนวนมากและยังไม่พบสาเหตุที่กระตุ้น: การวิจัยสมัยใหม่ได้ข้อสรุปว่าความบกพร่องทางพันธุกรรมของแต่ละวิชารวมกับ เฮอริเทจ genic เป็นตัวแทนของปัจจัยพื้นฐานสองประการสำหรับการสำแดงทางพยาธิวิทยา ควรเน้นว่าระบบเส้นโลหิตตีบไม่ถือว่าเป็นโรคทางพันธุกรรม: ในความเป็นจริงบุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่มีสมาชิกในครอบครัวที่เป็นโรคนี้แม้ว่าจะมีแนวโน้มว่าญาติหนึ่งคนหรือมากกว่านั้นเป็นโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ
เป็นเวลานานถือว่าเป็นโรคติดเชื้อ: จากการวิจัยในปัจจุบันถือว่า "ไม่น่าเป็นไปได้" ที่ "การติดเชื้อสามารถกระตุ้นพยาธิสภาพประเภทนี้ได้ แม้จะมีการระบุไว้ แต่ก็มีการตั้งสมมติฐานว่าไวรัส (cytomegalovirus หรือ CMV) ซึ่งเข้าสู่เซลล์ที่แพร่พันธุ์ในลักษณะที่เป็นกาฝากและบางครั้งทำให้เสียชีวิต) อาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับต้นกำเนิดของหนังแข็ง ซึ่งเป็นหนึ่งในสันนิษฐานว่ารับผิดชอบในการกระตุ้นการตอบสนองของภูมิคุ้มกันต่ออวัยวะหรือเนื้อเยื่อของผู้รับการทดลอง
พบว่าสารสังเคราะห์บางชนิด เช่น ไวนิลคลอไรด์ อะโรมาติกไฮโดรคาร์บอน และอีพอกซีเรซิน สามารถทำให้เกิดพังผืดได้คล้ายกับในคนที่เป็นโรคหนังแข็ง

การจัดหมวดหมู่

Scleroderma แบ่งออกเป็นสองประเภท สำหรับแต่ละคนมีหมวดหมู่ย่อยที่มีความโดดเด่นบนพื้นฐานของการสำแดง

• Systemic sclerorimia - หรือ systemic sclerosis - ซึ่งสามารถ: จำกัด กระจาย ทับซ้อนกันหรือ CREST มัน “จำกัด” หากผิวหนังหนาและแข็งขึ้นที่ปลายแขน; มันเป็นเรื่อง "แพร่หลาย" หากเกี่ยวข้องกับส่วนปลาย ใบหน้า ลำตัว และอวัยวะภายใน ภาวะเส้นโลหิตตีบจะ "ทับซ้อนกัน" ในกรณีที่ความผิดปกติยังแตกต่างกันและเป็นลักษณะทั่วไปของพยาธิสภาพที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โดย "CREST" เราหมายถึงพยาธิสภาพ scleroderma ที่มีลักษณะเป็น calcinosis, Raynaud's syndrome, ความผิดปกติของหลอดอาหาร, sclerodactyly และ telangiectasias

การเป็นโรคทางระบบอวัยวะและระบบอื่น ๆ ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน: หัวใจ, ระบบทางเดินหายใจ, กล้ามเนื้อและกระดูก, ระบบทางเดินปัสสาวะและทางเดินอาหาร

• โรคหนังแข็งที่เป็นเส้นตรงที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น (แสดงโดยรอยแผลเป็นเชิงเส้นบนใบหน้า แขน หรือขา) หรือ morphea (มีลักษณะเป็นแผ่นผิวหนังที่หนาและแข็ง)

ลักษณะทั่วไป

ในบรรดาเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรค scleroderma ได้แก่ ไฟโบรบลาสต์ เซลล์บุผนังหลอดเลือดของหลอดเลือดและหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก และเซลล์ป้องกัน (T lymphocytes และ B lymphocytes) เส้นใยคอลลาเจนมีปฏิกิริยามากกว่าปกติ: ผลิตคอลลาเจนจำนวนมหาศาลซึ่งสร้างกลุ่ม จึงทำให้ผิวหนังหนาขึ้น อวัยวะของผิวหนังจะหายไป เช่นเดียวกับฟิล์มไฮโดรไลปิด
ในการเปลี่ยนแปลงของ scleroderma เกิดขึ้นในหลอดเลือดของจุลภาคโดยมีอาการ sclerotic ที่หัวใจปอดลำไส้และผิวหนัง มีการผลิตแอนติบอดีในปริมาณที่มากเกินไป

การรักษาที่เป็นไปได้

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: ยาสำหรับรักษา scleroderma

ไม่ถูกต้องที่จะพูดถึง "การรักษา" สำหรับ scleroderma: ควรใช้คำว่า "การรักษา" ซึ่งไม่สามารถแก้ปัญหาได้อย่างสมบูรณ์ แต่สามารถบรรเทาความเสียหายที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยได้ปรับปรุงในทางใดทางหนึ่งของเขา สภาพความเป็นอยู่
ในบรรดายา ควรเลือกใช้ยาที่สามารถชะลอการเกิดพังผืดของเนื้อเยื่อ ผิวหนัง หรืออวัยวะภายใน เช่น interferon gamma, penicillin isomer D, kinase inhibitor imatinib นอกจากนี้ calcitriol ซึ่งเป็นอนุพันธ์ของวิตามินดีสามารถบรรเทาอาการเจ็บป่วยได้
เมื่อเร็ว ๆ นี้มีการพิจารณา thalidomide และ prostaglandin agonists

สมาคมบางแห่งในดินแดนแห่งชาติ (AILS, the Italian Association for the Fight for Scleroderma และ GILS, the Italian Group for the Fight against Scleroderma) กำลังสนับสนุนการระดมทุนและเสริมสร้างการวิจัยทางวิทยาศาสตร์เพื่อหาทางแก้ไขสำหรับปัญหาโรคหนังแข็ง (scleroderma) โดยเร็วที่สุด