การยุบตัวของกระเพาะปัสสาวะเกิดจากความผิดพลาดในกระบวนการพัฒนาของทารกในครรภ์ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของผนังช่องท้องส่วนล่างที่ถูกต้อง ในความเป็นจริง ผู้ป่วยที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะแตกออกนั้นไม่สามารถปิดช่องท้องส่วนล่างได้
การวินิจฉัยก่อนคลอด การยุบตัวของกระเพาะปัสสาวะมักต้องได้รับการผ่าตัดเพื่อวัตถุประสงค์ในการซ่อมแซม/สร้างใหม่
การงอกของกระเพาะปัสสาวะเป็นข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดที่หายากมาก ในความเป็นจริง หนึ่งคนในทุก ๆ 20,000-50,000 จะเกิดมาพร้อมกับการงอกของกระเพาะปัสสาวะ
ด้วยเหตุผลที่ยังไม่ทราบสาเหตุ การยุบตัวของกระเพาะปัสสาวะจึงเกิดขึ้นบ่อยในประชากรชายมากกว่าในเพศหญิง ในแง่นี้ สถิติกล่าวว่าสำหรับผู้หญิงทุกคนเดียวที่มีการงอกของกระเพาะปัสสาวะจะมีเพศชายตั้งแต่ 3 ถึง 6 ตัวที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดเหมือนกัน ( อัตราส่วน 3-6: 1 ในความโปรดปรานของผู้ชาย).
ยังคงมีเหตุผลที่จะต้องชี้แจงให้กระจ่าง การ exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะมีความชอบในบุคคลที่มีผิวขาว
ในบรรดาข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดที่อยู่ภายในสิ่งที่เรียกว่ากระเพาะปัสสาวะ - เอพิสพาเดียที่ซับซ้อนการหลุดลอกของกระเพาะปัสสาวะเป็นเรื่องธรรมดาที่สุดและเป็นหนึ่งในความรุนแรงระดับกลาง
คำพ้องความหมาย
Bladder exstrophy มีคำพ้องความหมายหลายประการ ได้แก่ กระเพาะปัสสาวะ ectopy, กระเพาะปัสสาวะที่เปิดเผย และ การแยกตัวของกระเพาะปัสสาวะ
ของกระบวนการสร้างและปิดผนังช่องท้องส่วนล่างอันที่จริงสำหรับทารกในครรภ์ กระบวนการสร้างและปิดผนังช่องท้องส่วนล่างที่ถูกต้องนั้นจำเป็นต่อการทำกายวิภาคของอวัยวะภายในให้สมบูรณ์
สมมติฐานเกี่ยวกับสาเหตุของการงอกของกระเพาะปัสสาวะ
จากการวิจัยทางวิทยาศาสตร์ที่ดำเนินการจนถึงตอนนี้ ดูเหมือนว่าความล้มเหลวของผนังช่องท้องส่วนล่างของทารกในครรภ์เกิดจากข้อผิดพลาดในกระบวนการวิวัฒนาการของเยื่อหุ้มเซลล์ปิดปาก ระหว่างสัปดาห์ที่ 4 และ 6 หลังจากการปฏิสนธิ
หากเป็นกรณีนี้ การงอกของกระเพาะปัสสาวะจะเป็นข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดในระยะแรก กล่าวคือ มันเกิดขึ้นในระยะเริ่มต้นของการสร้างตัวอ่อนของมนุษย์
ความอยากรู้
การศึกษาล่าสุดที่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ เสนอแนะว่า:
- ยีน ISL1 จะเป็นยีนที่มีความอ่อนไหวต่อการงอกของกระเพาะปัสสาวะ ในพันธุศาสตร์ ยีนที่มีความอ่อนไหวคือยีนที่สงสัยว่ามีบทบาทสำคัญในการปรากฏตัวของโรคหรือสภาวะบางอย่าง
- การงอกของกระเพาะปัสสาวะจะเกี่ยวข้องกับปัจจัยแวดล้อม เช่น อายุที่มากขึ้นของมารดา การช่วยการเจริญพันธุ์ การใช้ฮอร์โมนโปรเจสเตอโรนของมารดาในระหว่างตั้งครรภ์ และการสูบบุหรี่ระหว่างตั้งครรภ์
การงอกของกระเพาะปัสสาวะและการสืบทอด
ปัจจุบันยังไม่มีหลักฐานสนับสนุนวิทยานิพนธ์ที่ว่า "การงอกของกระเพาะปัสสาวะมีต้นกำเนิดมาจากกรรมพันธุ์"
อย่างไรก็ตาม บ่อยครั้ง ผู้ที่เกิดมาพร้อมกับภาวะ exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะ:
- พวกเขาอยู่ในครอบครัวซึ่งมีการกำเริบของข้อบกพร่องบางอย่างที่เป็นที่ซับซ้อน exstrophy-epispadias ของกระเพาะปัสสาวะ;
- พวกเขามีแนวโน้มมากกว่าคนที่มีสุขภาพดีที่จะมีบุตรที่มีรูปร่างผิดปกติคล้ายกับพวกเขา
ปัจจัยเสี่ยง
ปัจจัยเสี่ยงในการ exstrophy ของกระเพาะปัสสาวะ ได้แก่ :
- ประวัติครอบครัว. ดังที่กล่าวไว้ข้างต้น การงอกของกระเพาะปัสสาวะดูเหมือนจะเป็นข้อบกพร่องที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
- การเป็นสมาชิกของประชากรคอเคเซียน
- เพศชาย.
ความอยากรู้
ในโรคกระเพาะปัสสาวะขยายออก การไม่สามารถผ่านปัสสาวะได้เกิดจากคอกระเพาะปัสสาวะที่ผิดรูปแบบและการขาดกล้ามเนื้อหูรูดของกระเพาะปัสสาวะที่มีประสิทธิภาพ (หมายเหตุ: กล้ามเนื้อหูรูดของกระเพาะปัสสาวะคือกล้ามเนื้อที่ใช้ขับปัสสาวะออกจากกระเพาะปัสสาวะ)
คุณลักษณะเพิ่มเติม
เกือบตลอดเวลา ในการผิดรูปของกระเพาะปัสสาวะ การขยายออกของกระเพาะปัสสาวะจะเพิ่มความผิดปกติทางกายวิภาคอื่นๆ เช่น:
- การรวมตัวกันผิดปกติของท่อไตกับกระเพาะปัสสาวะ ในบุคคลที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะหลุดลอกออก ท่อไตมักถูกรวมเข้ากับกระเพาะปัสสาวะที่จุดอื่นนอกเหนือจากปกติ
- การแยกกระดูกหัวหน่าวของกระดูกเชิงกราน ในคนที่มีสุขภาพดี หัวหน่าวด้านขวาจะรวมกับหัวหน่าวด้านซ้าย ส่งผลให้เกิด "ข้อต่อที่เรียกว่าอาการแสดงของหัวหน่าว
- สะดืออยู่ในตำแหน่งที่ต่ำกว่าปกติ
- ทวารหนักอยู่ในตำแหน่งที่สูงขึ้นกว่าปกติ
- การปรากฏตัวของไส้เลื่อนขาหนีบหรือสะดือ;
- ในเพศชาย ความล้มเหลวของอัณฑะลงไปในถุงอัณฑะ (cryptorchidism);
- ในเพศหญิง การมีตำแหน่งที่ไม่ดีและแคบกว่าปากช่องคลอดปกติ ซึ่งเรียกว่าคลิตอริสสองแฉกและริมฝีปากขนาดใหญ่และขนาดเล็กที่แตกต่างกัน
ผู้ป่วยที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายออกอาจมีความผิดปกติเพิ่มเติมอย่างใดอย่างหนึ่ง บางส่วน หรือทั้งหมด com "เป็นที่เข้าใจได้ ยิ่งมีความผิดปกติมากเท่าใดนอกเหนือไปจากความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ และระดับความรุนแรงของการงอกของกระเพาะปัสสาวะก็ยิ่งมากขึ้นเท่านั้น
เงื่อนไขที่เกี่ยวข้อง
ในเพศชายเกือบทุกครั้งและในเพศหญิงเท่านั้นในบางกรณีการงอกของกระเพาะปัสสาวะมีความเกี่ยวข้องกับ epispadias เป็นตัวแทนของสภาพที่ร้ายแรงน้อยกว่าของสิ่งที่เรียกว่ากระเพาะปัสสาวะ exstrophy-epispadias ซับซ้อน epispadias เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดของท่อปัสสาวะเช่นหลังด้วยการพัฒนาที่ไม่เพียงพอของมันจบลงในที่ที่แตกต่างจากปกติ
ภาวะแทรกซ้อน
การศึกษาทางระบาดวิทยาได้แสดงให้เห็นว่าผู้ที่เกิดมาพร้อมกับโรคถุงลมโป่งพองในวัยผู้ใหญ่มีความเสี่ยงที่จะเป็นมะเร็งกระเพาะปัสสาวะและมีปัญหาทางเพศมากขึ้น
?ในอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์ ลักษณะเฉพาะของการงอกของกระเพาะปัสสาวะคือ:
- กระเพาะปัสสาวะไม่สามารถเติมและ / หรือว่างเปล่าได้อย่างเหมาะสม
- สายสะดืออยู่ต่ำกว่าปกติ
- การแยกกระดูกหัวหน่าวของกระดูกเชิงกราน;
- การปรากฏตัวของอวัยวะเพศที่เล็กกว่าปกติ
การประเมินเมื่อแรกเกิดในวิชาที่มีการงอกของกระเพาะปัสสาวะ
เพื่อกำหนดลักษณะของการงอกของกระเพาะปัสสาวะ แพทย์ประเมินในผู้ป่วยทารกแรกเกิด:
- ระดับการเปิดของกระเพาะปัสสาวะและระดับการยื่นออกมาบนผิวหน้าท้องส่วนล่าง
- ตำแหน่งของลูกอัณฑะ;
- การมีหรือไม่มี "ไส้เลื่อนขาหนีบ;
- กายวิภาคของบริเวณรอบสะดือ
- กายวิภาคของทวารหนัก;
- ระดับของการแยกกระดูกหัวหน่าวทั้งสองของกระดูกเชิงกรานคืออะไร
ด้วยความก้าวหน้าทางการแพทย์ วันนี้มีเทคนิคที่มีประสิทธิภาพมากในการจัดการความเจ็บปวดที่เกิดจากการผ่าตัดกระเพาะปัสสาวะออก
เทคนิคที่เป็นปัญหาเกี่ยวข้องกับการสอดสายสวนพิเศษที่ระดับไขสันหลังและการใช้เครื่องมือนี้เพื่อจัดการยาแก้ปวดและยาชาเป็นระยะเวลาสูงสุด 30 วัน
เทคนิคใหม่ในการจัดการความเจ็บปวดนี้จึงรับประกันการระงับปวดในระยะยาว เพื่อที่จะบรรเทาความทุกข์ทรมานของผู้ป่วยเด็กได้อย่างมีประสิทธิภาพ
กรณีพิเศษ
สำหรับบางกรณีของการงอกของกระเพาะปัสสาวะ วิธีการรักษาข้างต้นไม่เหมาะสมหรืออาจมีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย ขึ้นอยู่กับความยากที่อาจเกิดขึ้นจากการผ่าตัดบางประเภท
ตัวอย่างเช่น ในบางกรณี การสร้างคอกระเพาะปัสสาวะและกล้ามเนื้อหูรูดของกระเพาะปัสสาวะขึ้นใหม่เป็นไปไม่ได้ ซึ่งจำเป็นต้องมีการสวนกระเพาะปัสสาวะ
การผ่าตัดในชีวิตภายหลัง: จำเป็นเมื่อใด?
บางครั้ง การรักษาภาวะกระเพาะปัสสาวะแตกออกยังคงดำเนินต่อไปแม้ในวัยผู้ใหญ่ ด้วยการผ่าตัดโครงสร้างใหม่เสมอ และมีเป้าหมายเพื่อปรับปรุงการทำงานของกระเพาะปัสสาวะและอวัยวะอื่นๆ ที่มีรูปแบบผิดปกติตั้งแต่แรกเกิด
