Cretinism

นิยามของความคลั่งไคล้

ด้วยคำว่า "คนโง่" ระบุพยาธิสภาพที่เกิดจากการขาดฮอร์โมนไทรอยด์อย่างมากซึ่งสร้างขึ้นจากการไม่มีต่อมไทรอยด์อย่างสมบูรณ์ (ต่อมที่อยู่ใต้แอปเปิ้ลของอดัม) หรือจากการขาดหน้าที่ของสิ่งเดียวกัน ซึ่งทำให้ไม่สามารถสังเคราะห์ฮอร์โมนดังกล่าวได้ ได้แก่ Thyroxine (T4) และ Triiodothyronine (T3)

การจัดหมวดหมู่

ในกรณีของความคลั่งไคล้ที่รุนแรง ต่อมไทรอยด์อาจหายไปอย่างสมบูรณ์ (ภาวะสมองเสื่อมจากต่อมไทรอยด์): เมื่ออาการทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นแล้วในทารกในครรภ์ หรือในกรณีใด ๆ ในวันแรกของชีวิต เราพูดถึง ความโง่เขลา แต่กำเนิด หรือ ไทโรพรีโว. ถ้าคนงี่เง่าเกิดขึ้นในภายหลัง สาเหตุอาจอยู่ที่การขาดสารไอโอดีนอย่างรุนแรงในอาหาร (โรค Cretinism เฉพาะถิ่น) หรือขึ้นอยู่กับเนื้องอกในต่อมไทรอยด์หรืออีกครั้งเกี่ยวกับ "การตัดตอนของสิ่งเดียวกัน" อีกรูปแบบหนึ่งของ Cretinism เรียกว่า คุ้นเคย: ในกรณีนี้ โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมจากพ่อแม่สู่ลูกได้ค่อนข้างหายาก

อาการ

Cretinism เป็นโรคร้ายแรงทุกประการ: อันที่จริงการขาดฮอร์โมนไทรอยด์ซึ่งอยู่ในระยะของตัวอ่อนแล้วนำไปสู่การพัฒนาเส้นประสาทที่ผิดปกติ ด้วยเหตุนี้ เส้นใยประสาทจึงเชื่อมต่อกันในสมองในลักษณะสุ่ม ผิด และผิดปกติ และความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับได้เมื่อไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที ทำให้เกิดกระดูกพยาธิสภาพอย่างสมบูรณ์และการพัฒนาข้อต่อที่เกี่ยวข้องกับคนแคระและคนหูหนวกกลายพันธุ์
ทารกที่เป็นโรคข้อเข่าเสื่อมมักมีอาการตัวเหลือง โครงสร้างกระดูกเปลี่ยนแปลง ไส้เลื่อนที่สะดือ โดยเฉพาะอย่างยิ่งริมฝีปากและเปลือกตาหนา ลิ้นออก ผิวหนังเป็นสะเก็ด ศีรษะที่พัฒนามาก หน้าผากมีรอยย่น และปากอ้าครึ่ง นอกจากนี้ ทารกที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จากโรค Cretinism ยังต้องดิ้นรนเพื่อ ให้อาหารอย่างถูกต้อง
เด็ก Cretin (ที่ทุกข์ทรมานจากความโง่เขลา) มีลักษณะที่เงอะงะอย่างน่าเศร้าโดยมีคอพอกที่เห็นได้ชัดโดยเฉพาะจมูกแบน แต่พัฒนาอย่างเห็นได้ชัด xerosis ทางผิวหนัง (ผิวแห้ง) ผมน้อยมากและหน้าท้องที่ยื่นออกมามาก
ในผู้ใหญ่ โรคนี้พัฒนาจนทำให้น้ำหนักเพิ่มขึ้นผิดปกติ การรับรู้ถึงความหนาวเย็นและความบกพร่องทางจิตอย่างชัดเจน สัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์ (คนงี่เง่ามักจะป่วยและซึมเศร้า) บ่นเรื่องรอบเดือนมาไม่ปกติ และปวดกล้ามเนื้ออย่างรุนแรง
ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดยังมีพัฒนาการทางสมองที่ไม่ดี

ความคลั่งไคล้เฉพาะถิ่น

Cretinism เรียกว่า "เฉพาะถิ่น" เพื่อเน้นการแพร่กระจายของโรค ที่จริงแล้ว โดยเฉพาะอย่างยิ่งในอดีต โรคคอพอก (โดยทั่วไปคือ Cretins) เป็นที่แพร่หลายโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากขาดไอโอดีนในอาหาร ดังนั้นในอาหารและน้ำ เป็นที่ชัดเจนว่าปริมาณไอโอดีนไม่เพียงพอจะป้องกันต่อมไทรอยด์จากการสังเคราะห์ T3 และ T4 ในปริมาณที่เพียงพอได้อย่างไร สิ่งนี้จะกระตุ้นกลไกลูกโซ่ที่เกี่ยวข้องกับการผลิตฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์มากเกินไป TSH (เพื่อชดเชยการขาด T3 และ T4) ซึ่ง มันเป็นไปตามการพัฒนาที่ผิดปกติของต่อมไทรอยด์ (คอพอก)
องค์การอนามัยโลกได้จำแนกความคลั่งไคล้เฉพาะถิ่นว่าเป็นกลุ่มของความผิดปกติทางพัฒนาการทางจิตฟิสิกส์ที่มีลักษณะเป็นคอพอก ขาดดุลทางจิตใจ คำพูดและช่องว่างการได้ยิน การไม่สามารถรักษาตำแหน่งให้ตั้งตรง ความล้มเหลวในการเจริญเติบโต และภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำอย่างเห็นได้ชัด
ความคลั่งไคล้เฉพาะถิ่นเนื่องจากความซับซ้อนของอาการ แบ่งออกเป็นสองประเภทย่อย:

• Myxedematous Cretinism: โรคทั่วไปของ Zaire ซึ่ง cretins ที่ป่วยบันทึกความล้มเหลวในการเติบโตที่โดดเด่น, ร่องรอยของต่อมไทรอยด์, การเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนที่แข็งแกร่ง (T4 ต่ำมาก, TSH สูงมาก) พร้อม (เกือบ) ปัญญาอ่อนที่มองไม่เห็น
• ความคลั่งไคล้ทางระบบประสาท: พยาธิสภาพทั่วไปของประเทศนิวกินี โดยกลุ่มที่ครีตินแสดงอาการขาดดุลทางจิตใจ ตาเหล่ ความผิดปกติของการเดิน ไม่สามารถรักษาตำแหน่งให้ตั้งตรงได้ ผู้ป่วยเหล่านี้ไม่ได้แสดงการลดลงของ T3 และ T4 และปริมาณของ ฮอร์โมน TSH นั้นสูงกว่าระดับทางสรีรวิทยาเพียงเล็กน้อยเท่านั้น

การบำบัด

การรักษาคนงี่เง่าอย่างทันท่วงทีดูเหมือนจะเป็นองค์ประกอบที่สำคัญมากสำหรับการหายตัวไป (หรือการบรรเทา) ของอาการที่เกิดจากโรคนี้ เด็กในอนาคต: โดยทั่วไปแล้วการบำบัดด้วย T3 และ T4 จากระยะแรกสุดของการพัฒนาของตัวอ่อน สามารถเด็ดขาดในการหลีกเลี่ยงการขาดดุลการเจริญเติบโต.
ความสำคัญอย่างแท้จริงของการรักษาโรคในสตรีที่เป็นโรคคอพอกในระหว่างตั้งครรภ์นั้นชัดเจน
การแก้ไขการขาดสารไอโอดีนและการขาดสารไอโอดีนเป็นสิ่งสำคัญในการแก้ไขความผิดปกติทางร่างกายและจิตใจของโรคได้ทันท่วงที
หากในด้านหนึ่ง โชคไม่ดี ที่คนที่เป็นโรคปัญญาอ่อนจะต้องกินฮอร์โมนไทรอยด์ไปตลอดชีวิต และยังให้ความสนใจเป็นพิเศษกับอาหาร ในทางกลับกัน โชคดีที่เขาสามารถรับประกันชีวิตที่มีสุขภาพดีและสงบสุขได้ การตรวจสอบเป็นระยะ

การป้องกัน

ในโลกที่สาม ความคลั่งไคล้นั้นแพร่หลายมาก ไม่เหมือนกับประเทศอุตสาหกรรม การขาด "การศึกษาที่เพียงพอและนิสัยการกินที่ไม่ถูกต้องทำให้ความผิดปกติที่มีอยู่แล้วในภูมิภาคเหล่านั้นซึ่งความคลั่งไคล้เฉพาะถิ่นยังคงเป็นรูปแบบที่ร้ายแรงมาก
การป้องกันความเป็นคนงี่เง่าส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการแก้ไขอาหารการกินฮอร์โมนไทรอยด์ที่เป็นไปได้และการเฝ้าติดตามอาการ
การชอบอาหารที่อุดมด้วยไอโอดีนเป็นแนวทางปฏิบัติที่มีประสิทธิภาพมากในการป้องกันคนขี้งอน: เป็นกฎที่ดี ที่จริงแล้ว ให้ปรุงแต่งรสอาหารด้วยเกลือที่อุดมด้วยไอโอดีน และชอบอาหารที่อุดมด้วยแร่ธาตุที่สำคัญมากนี้ เช่น ปลาทะเล , ครัสเตเชีย, ไข่, นม, เนื้อสัตว์ และเหนือสิ่งอื่นใดคือสาหร่ายสีน้ำตาล
การป้องกันโรคด้วยเกลือเสริมไอโอดีนทำให้สามารถขจัดความคลั่งไคล้ในสวิตเซอร์แลนด์ได้อย่างสมบูรณ์ ซึ่งเป็นโรคที่แพร่หลายจนถึงช่วงครึ่งหลังของศตวรรษที่ยี่สิบ

สรุป

เพื่อแก้ไขแนวคิด ...

การเจ็บป่วย

Cretinism

คำอธิบาย

พยาธิวิทยาที่เกิดจากการขาดฮอร์โมนจำนวนมาก ในทางกลับกัน เกิดจากการไม่มีต่อมไทรอยด์โดยสมบูรณ์หรือจากการขาดหน้าที่ของสิ่งเดียวกัน

การจำแนก Cretinism

• atyroid cretinism (รูปแบบที่รุนแรงของความคลั่งไคล้)
• พิการแต่กำเนิดหรือต่อมไทรอยด์
• ความคลั่งไคล้เฉพาะถิ่น (myxedematous cretinism และ neurological cretinism)
• ความคิดสร้างสรรค์ของครอบครัว

ภาพแสดงอาการของคนโง่

• ระยะตัวอ่อน: การพัฒนาของเส้นประสาทที่ผิดปกติ (เส้นใยประสาทเชื่อมต่อกันในสมองในลักษณะสุ่ม ผิด และผิดปกติ) หูหนวกเป็นใบ้ คนแคระ
• ทารก: อาการตัวเหลือง การเปลี่ยนแปลงของโครงสร้างกระดูก ไส้เลื่อนที่สะดือ ริมฝีปากและเปลือกตาหนาโดยเฉพาะ ลิ้นออก ผิวหนังเป็นสะเก็ด ศีรษะพัฒนามาก หน้าผากมีรอยย่น และปากเปิดครึ่ง
• วัยเด็ก: หน้าบูดบึ้ง เศร้า คอพอก จมูกแบน xerosis ท้องยื่นออกมามาก ขนน้อย
• ผู้ใหญ่: น้ำหนักขึ้นผิดปกติ การรับรู้ถึงความหนาวเย็น มีอาการทางจิตไม่ชัดเจน อารมณ์เปลี่ยนแปลง ประจำเดือนมาไม่ปกติ และปวดกล้ามเนื้ออย่างรุนแรง

ความคลั่งไคล้เฉพาะถิ่น

ต่อมไทรอยด์สังเคราะห์ T3 และ T4 ในปริมาณที่ไม่เพียงพอ → การผลิต TSH มากเกินไป → การพัฒนาที่ผิดปกติของต่อมไทรอยด์

การรักษาที่เป็นไปได้สำหรับความคลั่งไคล้

• การรักษาคนงี่เง่าอย่างทันท่วงทีในระหว่างระยะของทารกในครรภ์
• การรักษาคนโง่โดยทันที: การเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ที่แข็งแรง
• การบำบัดด้วย T3 และ T4 จากระยะแรกของการพัฒนาตัวอ่อน
• การรักษาโรคระหว่างตั้งครรภ์
• แก้ไขการขาดสารไอโอดีน
• การบริโภคฮอร์โมนไทรอยด์ตลอดชีวิต
• ใส่ใจเป็นพิเศษกับอาหาร

ป้องกันความโง่เขลา

การป้องกันความเป็นคนงี่เง่าส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการแก้ไขอาหารการกินฮอร์โมนไทรอยด์ที่เป็นไปได้และการเฝ้าติดตามอาการ:

• ชอบอาหารที่อุดมด้วยไอโอดีน เช่น ปลาทะเล ครัสเตเชีย ไข่ นม เนื้อสัตว์ และเหนือสิ่งอื่นใดคือสาหร่ายสีน้ำตาล
• ปรุงรสด้วยเกลือที่อุดมด้วยไอโอดีน