ลักษณะทั่วไป
โรคแอดดิสันเป็นภาวะทางคลินิกที่เกิดจากการขาดฮอร์โมนต่อมหมวกไตปฐมภูมิ หรือที่เรียกว่าคอร์ติโคสเตียรอยด์ ฮอร์โมนเหล่านี้ผลิตโดยต่อมไร้ท่อขนาดเล็กสองต่อมที่อยู่ในไขมันที่อยู่เหนือไต ดังนั้นจึงเรียกว่าต่อมหมวกไต
ในส่วนนอกสุดของพวกมัน เรียกว่าคอร์เทกซ์ ต่อมเหล่านี้ผลิตและหลั่งฮอร์โมนสามประเภท: แอนโดรเจน กลูโคคอร์ติคอยด์ และมิเนอรัลคอร์ติคอยด์
การกระทำทางชีวภาพที่สำคัญมากของฮอร์โมนเหล่านี้ (ซึ่งผู้ป่วยที่เป็นโรคแอดดิสันขาด) สามารถสรุปได้ดังนี้:
- glucocorticoids เช่น cortisol มีส่วนร่วมในการควบคุมระดับน้ำตาลในเลือด (โดยเพิ่มขึ้น) ระงับการตอบสนองของภูมิคุ้มกันและสนับสนุนร่างกายในสภาวะที่มีความเครียด การขาดสารอาหารทำให้เกิดความเหนื่อยล้า อ่อนเพลียง่าย ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ อาการเบื่ออาหาร (เบื่ออาหาร) , คลื่นไส้, อาเจียน, ปวดท้องและน้ำหนักลด;
- Mineralocorticoids เช่น aldosterone ควบคุมความเข้มข้นของโซเดียมและโพแทสเซียมในพลาสมาในพลาสมาโดยชอบการดูดซึมของอดีตและการขับถ่ายของหลัง (ดังนั้นจึงมีบทบาทความดันโลหิตสูง) การขาดอัลโดสเตอโรนทำให้เกิดการสูญเสียน้ำและเกลือ ทำให้เกิดภาวะขาดน้ำ ความดันเลือดต่ำ และความอยากอาหารรสเค็ม
แอนโดรเจนจำนวนเล็กน้อยที่ผลิตขึ้นที่ระดับต่อมหมวกไตมีความสำคัญเป็นพิเศษในผู้หญิง เนื่องจากช่วยส่งเสริมความต้องการทางเพศ พัฒนาการของเส้นผม การหลั่งไขมัน และความรู้สึกเป็นอยู่ที่ดีโดยทั่วไป
อาการ
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการของโรคแอดดิสัน
คอร์ติซอลเรื้อรังและการขาดอัลโดสเตอโรนเป็นสาเหตุของอาการคลาสสิกที่เกิดจากโรคแอดดิสันที่ไม่ได้รับการรักษา ในกรณีส่วนใหญ่ อาการทางคลินิกจะเกิดขึ้นทีละน้อย โดยมีลักษณะเฉพาะคือน้ำหนักลด ไม่อยากอาหาร กล้ามเนื้ออ่อนแรง และความเหนื่อยล้าที่แย่ลงเรื้อรัง นอกจากนี้ยังสามารถเชื่อมโยงกับอาการคลื่นไส้ อาเจียน ท้องร่วง ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ (เวียนศีรษะและตาพร่ามัวเมื่อผ่านจากท่านั่งหรือนอนไปยืน) ความหงุดหงิดและซึมเศร้า ปวดศีรษะ เหงื่อออก ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ แนวโน้มที่ชัดเจนสำหรับอาหารรสเค็ม และ ใน ผู้หญิง ประจำเดือนมาไม่ปกติ ประจำเดือนขาด และขนหัวหน่าวและขนรักแร้
อาการของโรคแอดดิสันนั้นแตกต่างกันไปตามประเภทและความรุนแรง ได้แก่ เหนื่อยล้า อ่อนแรง ปวดกล้ามเนื้อ น้ำหนักลด ซึมเศร้า อาการเบื่ออาหาร ผิวคล้ำ (ดูดำขำ) ความดันโลหิตต่ำ คลื่นไส้ อาเจียน ท้องร่วง ต้องการอาหารรสเค็ม .
สัญญาณลักษณะอื่นของโรคแอดดิสัน (ไม่อยู่ในรูปแบบทุติยภูมิ) คือ melanoderma ที่เรียกว่า: "รอยดำของผิวหนัง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เห็นได้ชัดเจนที่ระดับของรอยพับของผิวหนังเช่นข้อนิ้ว รอยแผลเป็นและข้อศอก เข่า) และเยื่อเมือกดังกล่าว เป็นริมฝีปากและ areolas ของเต้านม อาการนี้เกิดจากการหลั่งที่เพิ่มขึ้นของ ACTH โดยต่อมใต้สมองในความพยายาม (ไม่ได้ผล) เพื่อกระตุ้นการผลิตคอร์ติซอลโดยต่อมหมวกไตซึ่งอย่างไรก็ตามไม่สามารถทำได้
เนื่องจากอาการเหล่านี้มักเกิดขึ้นและแย่ลงอย่างช้าๆ และละเอียดอ่อน จึงมักถูกละเลย อย่างน้อยก็จนกว่าเหตุการณ์ที่ตึงเครียดเป็นพิเศษ เช่น การเจ็บป่วยหรืออุบัติเหตุ จะทำให้สถานการณ์เลวร้ายลงอย่างมาก " วิกฤต" (ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเฉียบพลัน) จะมาพร้อมกับอาการที่รุนแรงมากขึ้น เช่น อ่อนแรง ไม่แยแส สับสน ความดันเลือดต่ำอย่างรุนแรงถึงช็อก hypovolemic (ความดันโลหิตลดลงและหมดสติ) คลื่นไส้ อาเจียน ปวดท้อง และมีไข้
ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเฉียบพลัน (ภาวะไตวายเฉียบพลัน) อาจเกิดขึ้นก่อนหรือหลังการวินิจฉัยโรคแอดดิสัน เช่น เมื่อผู้ป่วยเผชิญกับความเครียดทางร่างกายอย่างรุนแรง (การติดเชื้อ การบาดเจ็บ การผ่าตัด ภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรงเนื่องจากความร้อนมากเกินไป การอาเจียนและท้องร่วง) หรือเมื่อตนเอง -ระงับการให้ยาทดแทนคอร์ติโซน
หากไม่มีการรักษา วิกฤต Addisonian อาจถึงแก่ชีวิตได้เช่นเดียวกับโรคที่ร้ายแรงจนถึงปี 1940 อย่างไรก็ตาม ทุกวันนี้ หลังจาก "การวินิจฉัยที่เพียงพอแล้ว การบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทนรับประกันว่าผู้ป่วยที่เป็นโรค Addison's จะมี ของคนปกติ อย่างไรก็ตาม บ่อยครั้งปัญหาที่แท้จริงคือการสังเกตเห็นว่ามีอยู่ซึ่งควรสงสัยเมื่อใดก็ตามที่คุณต้องเผชิญกับความเหนื่อยล้าเรื้อรังและอ่อนเพลียง่าย อย่างไรก็ตาม ต้องบอกว่าอาการเหล่านี้ไม่เฉพาะเจาะจงอย่างมากและโรคแอดดิสันคือ โรคที่ค่อนข้างหายาก โดยมีอุบัติการณ์ 1/10 รายต่อ 100, 000 คนโดยชอบผู้ใหญ่ระหว่าง 30 ถึง 50 ปี
ในบรรดาปัจจัยเสี่ยง นอกจากความคุ้นเคยของโรคนี้แล้ว เราจำได้ว่ามีโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ เช่น โรคไทรอยด์อักเสบของฮาชิโมโตะ โรคเกรฟส์ โรคโลหิตจางอันตราย เบาหวานชนิดที่ 1 "ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกินและ" ความไม่เพียงพอของอวัยวะสืบพันธุ์หลัก
สาเหตุ
ภาวะทางคลินิกที่อธิบายข้างต้นเกิดจากการขาดฮอร์โมนที่สามารถระบุสาเหตุต่างๆ ของแหล่งกำเนิดได้:
การพัฒนาที่บกพร่องของต่อมหมวกไต (ADRENAL DYSGNENESIS);
ความเสียหาย / การทำลายเซลล์เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต (ADRENAL DESTRUCTION);
การเปลี่ยนแปลง STEROIDOGENESIS (ความผิดปกติในกระบวนการสังเคราะห์ฮอร์โมนในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตที่เริ่มต้นจากคอเลสเตอรอล)
โรคแอดดิสันเกิดจากความเสียหายต่อเซลล์ต่อมหมวกไต ซึ่งไม่สามารถผลิตคอร์ติซอลและอัลเทสโทสเตอโรนในปริมาณที่เพียงพออย่างไรก็ตาม ใน "ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ" อาการที่เกิดจาก" การหลั่งของต่อมใต้สมองไม่เพียงพอของ ACTH ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่กระตุ้นต่อมหมวกไตในการผลิตคอร์ติซอล ในกรณีเหล่านี้ ระดับอัลโดสเตอโรนยังคงปกติ
สาเหตุของการเกิดโรคแอดดิสันรวมถึงโรคทั้งหมดที่บั่นทอนการทำงานของต่อมหมวกไตที่ก่อให้เกิดภาวะฮอร์โมนพร่อง เป็นกรณีนี้ ตัวอย่างเช่น ของรูปแบบภูมิต้านตนเอง (ประมาณ 80% ของกรณี) และแบบที่ติดเชื้อ (วัณโรค) ซึ่งเป็นแบบอย่างในอดีตและของประเทศกำลังพัฒนา สาเหตุอื่นๆ ของภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ได้แก่ มะเร็งหรือการแพร่กระจายของต่อมหมวกไต, โรคอะไมลอยโดซิส, ฮีโมโครมาโตซิส, การตกเลือดของต่อมหมวกไต, การผ่าตัดต่อมหมวกไตออก หรือการพัฒนาที่ไม่เพียงพอเนื่องจากโรคที่มีมาแต่กำเนิด
ในรูปแบบของความไม่เพียงพอของไตทุติยภูมิ ต่อมหมวกไตไม่ทำหน้าที่ต่อมไร้ท่ออย่างเต็มที่เนื่องจากการตอบสนองต่ำต่อฮอร์โมนต่อมใต้สมอง ACTH ซึ่งชี้นำและกระตุ้นการทำงานของมัน การขาด ACTH - ซึ่งอาจเกิดจากการทำงานของต่อมใต้สมองไม่ดี - ส่วนใหญ่กำหนดการขาดคอร์ติซอล ในขณะที่ระดับอัลโดสเตอโรนโดยทั่วไปจะอยู่ในช่วงปกติ สำหรับความสมดุลของสภาวะสมดุลที่ควบคุมร่างกายของเรา ภาวะเดียวกันนี้อาจเกิดขึ้นได้เมื่อผู้ที่ได้รับการบำบัดด้วยคอร์ติโซนหยุดการรักษาชั่วคราว หรืออีกครั้งหลังจากการผ่าตัดเอาเนื้องอกที่สร้าง ACTH ออก
บทความอื่น ๆ เกี่ยวกับ "โรคแอดดิสัน"
- โรคแอดดิสัน: สาเหตุและการรักษา
- โรคแอดดิสัน - ยารักษาโรคแอดดิสัน
