โรควิปเปิ้ล

องค์ประกอบที่โดดเด่นของภาวะนี้คือการสะสมของไขมันและสารไกลโคโปรตีนในเยื่อเมือกของลำไส้เล็กในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองของน้ำเหลืองและในต่อมน้ำเหลือง ด้วยเหตุนี้ โรคของวิปเปิ้ลจึงเรียกว่าภาวะไขมันในลำไส้ ยังไม่ทราบ แต่พบว่ามีความผิดปกติทางภูมิคุ้มกัน ได้มาหรือพันธุกรรม

ภาพทางคลินิกของโรควิปเปิ้ลเป็นตัวแปร ผลกระทบจากโรคนี้ส่งผลต่อเยื่อเมือกของลำไส้เล็กมากกว่าแต่อวัยวะอื่นๆ ก็มีส่วนเกี่ยวข้องด้วย เช่น หัวใจ ปอด ตา และสมอง โดยปกติผู้ป่วยจะมีอาการปวดท้อง มีไข้ น้ำหนักลด ท้องร่วง malabsorption ลำไส้, รอยดำที่ผิวหนังและ polyarthralgia

ในกรณีส่วนใหญ่ การวินิจฉัยจะทำผ่านการประเมินทางจุลพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อที่ติดเชื้อ (เยื่อบุลำไส้ ต่อมน้ำเหลือง ฯลฯ) หลังการตรวจชิ้นเนื้อ สำหรับการยืนยัน การวิเคราะห์วัฒนธรรมและอณูพันธุศาสตร์ เช่น ปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรส (PCR) อาจมีประโยชน์

การรักษาโรควิปเปิ้ลต้องอาศัยการใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อกำจัดแบคทีเรีย เมื่อเริ่มการรักษา การรักษาจะดีขึ้นอย่างรวดเร็ว โดยมีไข้และปวดข้อหายภายในไม่กี่วัน อาการลำไส้มักจะหายไปภายใน 1-4 สัปดาห์ แม้ว่าการรักษาทางเนื้อเยื่ออาจเกิดขึ้นหลังจาก 2 ปี

หากไม่ได้รับการยอมรับและวินิจฉัยอย่างถูกต้อง โรควิปเปิ้ลอาจนำไปสู่ความทุพพลภาพหรือถึงขั้นเสียชีวิตได้

โรควิปเปิ้ลส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อลำไส้เล็ก แต่ไม่ได้สำรองส่วนอื่น ๆ เช่นข้อต่อ ปอด หัวใจ ม้าม ตับ ไต กล้ามเนื้อโครงร่าง และระบบประสาทส่วนกลาง

ลักษณะสำคัญของภาพทางคลินิกคือการปรากฏตัวของมาโครฟาจจำนวนมากซึ่งเต็มไปด้วยไขมันและวัสดุไกลโคโปรตีนในเยื่อเมือกของลำไส้เล็กในเนื้อเยื่อน้ำเหลืองของน้ำเหลืองและในต่อมน้ำเหลืองซึ่งเป็นสาเหตุ เกิดขึ้นยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด และปัจจุบันเป็นหัวข้อของการศึกษาทางวิทยาศาสตร์