อะไมลอยด์

ลักษณะทั่วไป

Amyloidosis เป็นคำที่ใช้ในการกำหนดกลุ่มของโรคที่มีลักษณะเฉพาะจากการสะสมซึ่งมักอยู่ในบริเวณภายนอกเซลล์ของวัสดุโปรตีน fibrillar ซึ่งกำหนดเป็น amyloid เส้นใย amyloid ที่ไม่ละลายน้ำก่อให้เกิดการสะสมที่เสถียรโดยเฉพาะอย่างยิ่งในอวัยวะจำนวนมาก

รูปอื่นๆ Amyloidosis - Gallery 2

อาการและความรุนแรงของโรคขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากการสะสมของอะไมลอยด์และชนิดของโรคอะไมลอยโดซิสเป็นหลัก อย่างไรก็ตาม ส่วนใหญ่เป็นโรคที่เป็นระบบ กล่าวคือ การสะสมของอะไมลอยด์เป็นวงกว้างและอาจส่งผลต่อการทำงานของเนื้อเยื่อและอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกาย . การวินิจฉัยถูกกำหนดโดยการตรวจชิ้นเนื้อโดยการตรวจตัวอย่างเนื้อเยื่อขนาดเล็กภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ปัจจัยสาเหตุที่เป็นไปได้แตกต่างกันไปตามความแปรปรวนของอะไมลอยโดซิส การรักษาที่มีอยู่สามารถช่วยจัดการกับอาการและจำกัดการผลิตอะไมลอยด์

ลักษณะของการสะสมอะไมลอยด์

โรคแอมีลอยโดซิสเกิดขึ้นจากความผิดปกติของโครงสร้างรองของโปรตีน (โดยมีโครงแบบแผ่นพับ β) ในสภาวะปกติ อันที่จริง โปรตีน € ‹ ถูกสังเคราะห์เป็นเส้นตรงของกรดอะมิโนซึ่งเมื่อพับแล้วจะใช้รูปแบบเชิงพื้นที่เฉพาะ (การพับโปรตีน) ด้วยโครงสร้าง ดังนั้น การพับโปรตีนที่ถูกต้องทำให้โปรตีนสามารถทำหน้าที่ทางสรีรวิทยาที่รับผิดชอบได้ โปรตีน amyloid มาจากสารตั้งต้นที่ประมวลผลโดยเซลล์อย่างไม่ถูกต้อง (เนื่องจาก "การพับผิด") ") โปรตีนที่ก่อตัวเป็นไฟบริลนั้นมีความหลากหลายตามขนาด ลำดับกรดอะมิโน และโครงสร้างดั้งเดิม แต่กลายเป็นมวลรวมที่ไม่ละลายน้ำซึ่งมีโครงสร้างและคุณสมบัติใกล้เคียงกัน สารตั้งต้นของเส้นใยจะแสดงด้วยโมเลกุลปฐมภูมิ (ตัวอย่าง: สายเบาของอิมมูโนโกลบูลิน β2-microglobulin, apolipoprotein A1 เป็นต้น) หรือจากผลิตภัณฑ์ที่สะท้อนถึงการเปลี่ยนแปลงใน กรดอะมิโน โครงสร้างทุติยภูมิที่ผิดปรกติมีแนวโน้มที่จะก่อตัวของเส้นใยซึ่งสามารถฝากไว้เฉพาะในเนื้อเยื่อและอวัยวะและนำไปสู่การด้อยค่าของการทำงานทางสรีรวิทยาตามปกติ สารตั้งต้นของโปรตีนมากกว่า 20 ชนิดได้รับการระบุแล้วว่าสามารถสร้างรูปแบบแอมีลอยด์ได้ ซึ่งก็คือ เหตุใดจึงมีอะไมลอยโดซิสหลายประเภท
ตามตำแหน่งของการสะสมของ amyloid โรคสามารถแบ่งออกเป็น:

• รูปแบบเฉพาะที่: อยู่ในอวัยวะหรือเนื้อเยื่อเฉพาะ (หัวใจ ไต ทางเดินอาหาร ระบบประสาท และผิวหนังชั้นหนังแท้) และมักมีความรุนแรงน้อยกว่ารูปแบบที่เป็นระบบ (กระจาย) ตัวอย่างเช่น โรคอะไมลอยด์สามารถส่งผลกระทบต่อผิวหนังได้เท่านั้นทำให้เกิดการเปลี่ยนสีและ/หรือมีอาการคัน นอกจากนี้ ยังพบโปรตีนอะไมลอยด์บางชนิดในสมองของผู้ป่วยอัลไซเมอร์อีกด้วย โรคอะไมลอยโดซิสเฉพาะที่เป็นเรื่องปกติของผู้ป่วยชราภาพและผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ จากเบาหวานชนิดที่ 2 (ซึ่งโปรตีนสร้างขึ้นในตับอ่อน)
• รูปแบบระบบ: การสะสมของอะไมลอยด์มีอยู่ในอวัยวะต่าง ๆ และโดยทั่วไปจะรับรู้ถึงเนื้องอก การอักเสบ พันธุกรรมหรือ iatrogenic โรคอะไมลอยด์ที่เป็นระบบมักจะรุนแรงมาก: โดยทั่วไปจะสร้างความเสียหายต่อหัวใจ ไต ลำไส้ และเส้นประสาท ทำให้เกิดความไม่เพียงพอของอวัยวะ
  

การจัดหมวดหมู่

โรคอะไมลอยโดสิสมีหลายรูปแบบ ซึ่งจำแนกตามลักษณะของโปรตีนที่สะสมอยู่ในไฟบริลลาร์
ตัวแปรที่พบบ่อยที่สุดคือ:

1. โรคอะไมลอยโดซิสปฐมภูมิ (เรียกอีกอย่างว่าอะไมลอยด์ในสายโซ่เบา, AL);
2. amyloidosis ทุติยภูมิ (เรียกอีกอย่างว่า amyloidosis ที่ได้รับ, AA);
3. กรรมพันธุ์ amyloidosis;
4. โรคแอมีลอยด์ที่เกี่ยวข้องกับอายุ (หรือโรคแอมีลอยด์ในวัยชรา)