อะโครไซยาโนซิส

Acrocyanosis คืออะไร

Acrocyanosis เป็นความผิดปกติของจุลภาคที่โดดเด่นด้วยการเปลี่ยนสีสีน้ำเงินอย่างต่อเนื่องของแขนขาของร่างกาย

เกิดจากอาการกระตุกของหลอดเลือดขนาดเล็กของการไหลเวียนของเส้นเลือดฝอยในการตอบสนองต่อความหนาวเย็น และไม่เกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือดแดงอุดตัน (ระยะขาดเลือดขาด)

โรคอะโครไซยาโนซิสเกิดขึ้นอย่างสมมาตรโดยเฉพาะที่มือ เท้า และส่วนปลายของใบหน้า บ่อยครั้ง แขนขาจะเย็น เหงื่อออกมาก และอาจบวมได้ ต่างจากปรากฏการณ์ของ Raynaud โรคอะโครไซยาโนซิสไม่สามารถย้อนกลับได้ง่าย ไม่มีอาการปวด ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางโภชนาการหรือเป็นแผล และชีพจรของหลอดเลือดแดงส่วนปลายเป็นปกติ.

พยาธิสรีรวิทยา

การรบกวนเกิดจากการหดตัวของเส้นเลือดขนาดเล็กที่ผิวหนัง ผลที่ตามมาของการไหลเวียนโลหิตในท้องถิ่นที่ช้าลงและการขาดออกซิเจนในเลือดเป็นผลมาจากอาการทางคลินิกโดยสีเขียวส่วนปลาย (สีน้ำเงินอมม่วงของแขนขา)

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของ acrocyanosis บางครั้งมีรายงานว่าภาวะนี้เป็นผลข้างเคียงของยาและสารอื่นๆ ข้อมูลทางระบาดวิทยาบางอย่างชี้ให้เห็นว่าสภาพอากาศหนาวเย็น การได้รับสัมผัสจากการทำงาน และดัชนีมวลกายต่ำ (BMI) เป็นปัจจัยเสี่ยง นอกจากนี้ ภาวะ acrocyanosis ยังพบได้บ่อยในหญิงสาว (อายุต่ำกว่า 30 ปี) และมักจะหายได้เองหลังจากหมดประจำเดือน เชื่อว่าภาวะหลอดเลือดจะสัมพันธ์กับความผิดปกติของระบบประสาทและฮอร์โมน

อะโครไซยาโนซิสขั้นต้น

ภาวะ acrocyanosis ที่จำเป็น (หรือระยะแรก) เป็นภาวะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย ซึ่งบางครั้งเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของฮอร์โมนในระบบประสาท โดยทั่วไป ภาวะนี้มีแนวโน้มที่จะถดถอยโดยธรรมชาติและไม่ต้องการการรักษาเฉพาะ ในทางกลับกัน การแทรกแซงทางการแพทย์ฉุกเฉินอาจจำเป็นหากสัมผัสกับส่วนปลายสุด ถึงอากาศหนาวจัดเป็นระยะเวลานาน อย่างไรก็ตาม acrocyanosis แตกต่างจากอาการบวมเป็นน้ำเหลือง: เงื่อนไขหลังมักเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวด
ภาวะอื่นๆ ที่ส่งผลต่อมือ เท้า และส่วนต่างๆ ของใบหน้า ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของสีผิว จำเป็นต้องแยกความแตกต่างจากโรคอะโครไซยาโนซิส:

• ปรากฏการณ์ของ Raynaud: อาการย้อนกลับของผิวสีซีดของนิ้วมือหรือนิ้วเท้าเนื่องจากการหดตัวของหลอดเลือดขนาดเล็กที่สัมผัสกับความเครียดทางอารมณ์ที่เย็นชาหรือรุนแรง
• Chilblains (erythema pernio): การระคายเคืองผิวหนังที่เกิดจากการสัมผัสกับความเย็นจัดและชื้นเป็นเวลานาน
• Acrorigosis: ความรู้สึกของความเย็นถาวรและสมมาตรในแขนขาซึ่งเกี่ยวข้องกับผิวสีซีด
• Erythromelalgia: การขยายตัวของหลอดเลือดที่เกิดจากอุณหภูมิผิวที่เพิ่มขึ้นซึ่งเกิดขึ้นกับความร้อนในท้องถิ่น รอยแดงและความเจ็บปวดที่รุนแรงมาก

ในบางกรณี การวินิจฉัยอาจทำได้ยาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าอาการเหล่านี้อยู่ร่วมกัน

ภาวะทุติยภูมิ

ภาวะอะโครไซยาโนซิสอาจสัมพันธ์กับปัญหาสุขภาพที่ร้ายแรงกว่าที่ควรมองหาในระหว่างการตรวจวินิจฉัยต่อไป สาเหตุ ได้แก่ โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ความผิดปกติทางระบบประสาท หลอดเลือดอักเสบ ปัญหาที่ก่อให้เกิดโรคตัวเขียวส่วนกลาง ปัญหาแอนติบอดีต่อฟอสโฟไลปิด (APS) ), ภาวะเลือดคั่งในเลือด การติดเชื้อ ความเป็นพิษ และเนื้องอก ในกรณีเหล่านี้ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่สังเกตได้เรียกว่า "โรคเนื้องอกในสมอง" สิ่งเหล่านี้อาจมีการกระจายที่สมมาตรน้อยกว่า แสดงออกเมื่ออายุมากขึ้น และอาจทำให้เกิดความเจ็บปวดและความเสียหายของเนื้อเยื่อ , การรักษาที่ถูกต้อง ของภาวะต้นเหตุสามารถลดอาการของการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทุติยภูมิได้

อาการและอาการแสดง

Acrocyanosis เป็นภาวะที่มีลักษณะเฉพาะคือ ตัวเขียวรอบข้างถาวร สมมาตร สม่ำเสมอและไม่เจ็บปวด. แขนขามักจะเย็นและผิวหนังอาจบวมน้ำ มือและเท้ามีอาการเหงื่อออกมาก (palmar-plantar hyperhidrosis)

ไม่เหมือนปรากฏการณ์ของ Raynaud ที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิด อาการตัวเขียวจึงเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง นอกจากนี้ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังชั้นอาหาร อาการปวดเฉพาะจุดหรือแผลเป็นมักจะหายไป

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย Acrocyanosis ตามประวัติและการตรวจร่างกาย

Pulse oximetry แสดงความอิ่มตัวของออกซิเจนตามปกติ Capillaroscopy และวิธีการทางห้องปฏิบัติการอื่น ๆ อาจมีประโยชน์ แต่เพียงเพื่อให้การวินิจฉัยทางคลินิกสมบูรณ์ในกรณีที่มีข้อสงสัย โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อสงสัยว่ามีพยาธิสภาพร่วมกัน ในการเกิด acrocyanosis ชีพจรของหลอดเลือดแดงส่วนปลายเป็นเรื่องปกติในแง่ของจังหวะและคุณภาพ: ซึ่งช่วยให้สามารถยกเว้นโรคอุดตันของหลอดเลือดแดงส่วนปลายได้

การรักษา

ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับ acrocyanosis และวิธีการทางเภสัชวิทยามักจะไร้ประโยชน์ ในบรรดาตัวเลือกการรักษา มีการกล่าวถึงยา α-adrenergic และแคลเซียมแชนเนลบล็อกเกอร์ ในกรณีที่รุนแรง แนะนำให้ทำการผ่าตัดที่เรียกว่า sympathectomy (ไม่บ่อย) การป้องกันจากความหนาวเย็นเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดในการหลีกเลี่ยงอาการของโรค

นอกจากการเปลี่ยนสีของผิวหนังแล้ว ก็ไม่มีอาการอื่นใดและไม่มีการสูญเสียการทำงาน ดังนั้นผู้ป่วยที่เป็นโรคอะโครไซยาโนซิสจึงสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ