นิวโทรพีเนีย

ลักษณะทั่วไป

Neutropenia คือการลดจำนวน neutrophilic granulocytes ที่ไหลเวียนในเลือด หากรุนแรง ภาวะนี้จะเพิ่มความไวต่อการติดเชื้อ

นอกจากนี้ยังมีความคล้ายคลึงกันในครอบครัว (เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม) และรูปแบบนิวโทรพีเนียที่ไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ทราบสาเหตุ)
โดยปกติ neutropenia จะไม่แสดงอาการจนกว่าจะมีการติดเชื้อ อาการที่เกิดขึ้นสามารถเปลี่ยนแปลงได้ แต่มีไข้อยู่เสมอในระหว่างการติดเชื้อที่ร้ายแรงที่สุด
การวินิจฉัยทำได้โดยการประเมินจำนวนเม็ดเลือดด้วยสูตรเม็ดโลหิตขาว อย่างไรก็ตาม การระบุสาเหตุที่กระตุ้นก็เป็นสิ่งสำคัญเช่นกัน เพื่อที่จะแก้ไขสถานการณ์ให้ถูกต้องและกำหนดวิธีการรักษาที่เหมาะสมที่สุด
ในกรณีที่มีภาวะนิวโทรพีเนียที่ทำเครื่องหมายไว้ ควรเริ่มการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะเชิงประจักษ์ในวงกว้างโดยทันที

การรักษายังอาจรวมถึงการบริหารให้ปัจจัยกระตุ้นแกรนูโลไซต์โคโลนี (G-CSF) และการใช้มาตรการสนับสนุน

นิวโทรฟิลคืออะไร?

นิวโทรฟิลคิดเป็น 50-80% ของประชากรเม็ดเลือดขาว (ชุดของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีอยู่ในเลือด)

ภายใต้สภาวะทางสรีรวิทยา เซลล์ภูมิคุ้มกันเหล่านี้มีบทบาทสำคัญในกลไกการป้องกันร่างกายจากสิ่งแปลกปลอม โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์ที่ติดเชื้อ
นิวโทรฟิลมีความสามารถในการทำงานของฟาโกไซโทซิส กล่าวคือ รวมและย่อยจุลินทรีย์และอนุภาคที่ผิดปกติในเลือดและเนื้อเยื่อ หน้าที่ของพวกมันเชื่อมโยงอย่างสมบูรณ์และรวมเข้ากับระบบโมโนไซต์-มาโครฟาจและลิมโฟไซต์
โดยปกติเลือดของผู้ใหญ่จะมีนิวโทรฟิล 3,000 ถึง 7,000 ต่อไมโครลิตร อวัยวะที่ผลิตเซลล์เหล่านี้คือไขกระดูกซึ่งเซลล์ต้นกำเนิดจะขยายตัวและแยกความแตกต่างออกเป็นองค์ประกอบที่จดจำได้ทางสัณฐานวิทยาเป็น myeloblasts ผ่านกระบวนการที่เจริญเต็มที่เหล่านี้จะกลายเป็น granulocytes (ซึ่งกำหนดโดยการมีอยู่ในไซโตพลาสซึมของถุงน้ำที่มีสารเชิงซ้อนของเอนไซม์ที่จัดอยู่ใน เม็ดที่มองเห็นได้ชัดเจน)
นิวโทรฟิลที่ก่อตัวใหม่จะไหลเวียนอยู่ในเลือดเป็นเวลา 7-10 ชั่วโมง เพื่ออพยพเข้าสู่เนื้อเยื่อ ซึ่งพวกมันอาศัยอยู่เพียงไม่กี่วัน

เสี่ยงติดเชื้อ

ค่าต่ำสุดของนิวโทรฟิลแกรนูโลไซต์ที่ถือว่าปกติคือ 1,500 ต่อไมโครลิตรของเลือด (1.5 x 109 / l)

ความรุนแรงของนิวโทรพีเนียเกี่ยวข้องโดยตรงกับความเสี่ยงสัมพัทธ์ของการติดเชื้อ ซึ่งยิ่งมีจำนวนนิวโทรฟิลต่อไมโครลิตรเข้าใกล้ศูนย์มากขึ้น
ไม่ว่าในกรณีใด นิวโทรพีเนียจะขึ้นอยู่กับจำนวนนิวโทรฟิลสัมบูรณ์ ซึ่งกำหนดโดยการคูณจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวทั้งหมดด้วยเปอร์เซ็นต์ของนิวโทรฟิลและสารตั้งต้นของนิวโทรฟิล
บนพื้นฐานของค่าที่คำนวณได้เช่นนี้ เป็นไปได้ที่จะแบ่งนิวโทรพีเนียออกเป็น:

• ไม่รุนแรง (นิวโทรฟิล = 1,000 ถึง 1,500 / ไมโครลิตรของเลือด);
• ปานกลาง (นิวโทรฟิล = 500 ถึง 1,000 / ไมโครลิตร);
• รุนแรง (นิวโทรฟิล

เมื่อจำนวนลดลงเหลือน้อยกว่า 500 / ไมโครลิตร เชื้อจุลินทรีย์ภายใน (เช่นที่มีอยู่ในช่องปากหรือในลำไส้) สามารถสร้างการติดเชื้อได้

หากค่านิวโทรฟิลลดลงเกิน 200 / ไมโครลิตร การตอบสนองต่อการอักเสบอาจไม่ได้ผลหรือขาดหายไป

นิวโทรพีเนียในรูปแบบที่รุนแรงที่สุดเรียกว่า agranulocytosis

สาเหตุ

Neutropenia ขึ้นอยู่กับกลไกทางพยาธิสรีรวิทยาต่อไปนี้:

• ข้อบกพร่องในการผลิตนิวโทรฟิล granulocytes: อาจเป็นการแสดงออกถึงภาวะขาดสารอาหาร (เช่น วิตามินบี 12) หรือการวางแนวของเนื้องอกของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (เช่น myelodysplasias และมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน)
  นอกจากนี้ การขาดหรือลดการผลิตนิวโทรฟิลอาจเป็นผลของการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม (ตามที่เกิดขึ้นในบริบทของอาการแต่กำเนิดที่แตกต่างกัน) ความเสียหายต่อเซลล์ต้นกำเนิด (medullary aplasia) หรือการเปลี่ยนเนื้อเยื่อเม็ดเลือดด้วยเซลล์เนื้องอก (เช่น โรคต่อมน้ำเหลือง) หรือเนื้องอกแข็ง)
• การกระจายที่ผิดปกติ: อาจเกิดขึ้นเนื่องจากการกักเก็บนิวโทรฟิลในม้ามมากเกินไป ตัวอย่างทั่วไปคือลักษณะ hypersplenism ของโรคตับเรื้อรัง
• การรอดชีวิตลดลงเนื่องจากการทำลายที่เพิ่มขึ้นหรือการใช้ประโยชน์ที่มากขึ้น: ระยะขอบในเนื้อเยื่อและการกักเก็บนิวโทรฟิลทำให้เกิดการจำแนกชนิดต่างๆ (เช่น ยา การติดเชื้อไวรัส ไม่ทราบสาเหตุ โรคภูมิต้านตนเอง ฯลฯ)

ภาวะนิวโทรพีเนียเฉียบพลันและเรื้อรัง

Neutropenia อาจสั้นหรือยาวนาน

• ภาวะนิวโทรพีเนียเฉียบพลันเกิดขึ้นภายในระยะเวลาไม่กี่ชั่วโมงถึงสองสามวัน รูปแบบนี้ส่วนใหญ่พัฒนาขึ้นเมื่อการใช้นิวโทรฟิลเป็นไปอย่างรวดเร็วและขาดการผลิต
• ภาวะนิวโทรพีเนียเรื้อรังจะคงอยู่เป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี และโดยทั่วไปเป็นผลมาจากการผลิตที่ลดลงหรือการกักเก็บนิวโทรฟิลในม้ามมากเกินไป

การจัดหมวดหมู่

Neutropenia สามารถแบ่งออกเป็น:

• Neutropenies เนื่องจากข้อบกพร่องที่แท้จริงของเซลล์ myeloid หรือสารตั้งต้น
• ได้รับสาเหตุที่ทำให้เกิดนิวโทรพีเนีย (เช่น เนื่องจากปัจจัยภายนอกต่อต้นกำเนิดของไมอีลอยด์)

การจำแนกประเภทของนิวโทรพีเนีย

นิวโทรพีเนียบกพร่องภายใน

• ภาวะนิวโทรพีเนียที่มีมาแต่กำเนิดอย่างรุนแรง (หรือกลุ่มอาการคอสต์มันน์)
• neutropenia ครอบครัวอ่อนโยนของGänsslen
• ครอบครัวที่รุนแรง Hitzig neutropenia
• dysgenesis ไขว้กันเหมือนแห (alymphocytic neutropenia)
• กลุ่มอาการชวาคมัน-ไดมอนด์-ออสกี้
• นิวโทรพีเนียวัฏจักรครอบครัว
• dyskeratosis แต่กำเนิด
• Neutropenia ที่เกี่ยวข้องกับ dysgammaglobulinemia
• Myelodysplasia

ได้รับ neutropenia

• หลังการติดเชื้อ
• จากยาเสพติด
• พิษสุราเรื้อรัง
• Hypersplenism
• ภูมิต้านตนเอง (รวมถึงภาวะนิวโทรพีเนียเรื้อรังทุติยภูมิในโรคเอดส์)
• เกี่ยวข้องกับการขาดโฟเลตหรือวิตามินบี 12
• ภาวะนิวโทรพีเนียรองจากการฉายรังสี เคมีบำบัดที่เป็นพิษต่อเซลล์ และการกดภูมิคุ้มกัน
• การเปลี่ยนไขกระดูกจากเนื้องอกร้ายหรือ myelofibrosis
• โรคต่อมน้ำเหลืองที-γ-เซลล์