Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP)

ในทางคลินิก ภาวะนี้เกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน (thrombotic microangiopathy) ซึ่งเป็นความผิดปกติที่เกิดจากการก่อตัวของเกล็ดเลือด (thrombi) ทางพยาธิวิทยาในหลอดเลือดขนาดเล็กทั่วร่างกาย

ใน thrombotic thrombocytopenic purpura ส่งผลให้:

• เกล็ดเลือดลดลงเนื่องจากการบริโภคที่มากเกินไป (ซึ่งเป็นสาเหตุที่เรียกว่า "thrombocytopenic": เซลล์เหล่านี้ใช้สำหรับการแข็งตัวของเลือด);
• ความเสียหายทางกลต่อเม็ดเลือดแดง (โรคโลหิตจาง hemolytic);
• อาการทางระบบประสาท.

การนำเสนอมักจะรุนแรงและรุนแรงมาก: หาก TTP ไม่เป็นที่รู้จักและรักษา เหตุการณ์นั้นอาจบานปลายไปสู่อาการโคม่าและนำไปสู่ความตายใน 90% ของกรณี

การรักษาทางเลือกสำหรับ thrombotic thrombocytopenic purpura คือการแลกเปลี่ยนพลาสมา (เช่น การเปลี่ยนพลาสมาของผู้ป่วยด้วยพลาสมาของผู้ป่วย แต่บางครั้ง จำเป็นต้องพิจารณาการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันหรือการแทรกแซงอื่นๆ

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดจากกิจกรรมของเอนไซม์ที่ลดลงของ ADAMTS 13 ข้อบกพร่องนี้สามารถเกิดขึ้นได้รองจากการกลายพันธุ์ในยีนที่เข้ารหัสโปรตีน (รูปแบบทางพันธุกรรม) หรือสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงชีวิตซึ่งมักเกิดจากการผลิตแอนติบอดีของร่างกายเอง เป้าหมายนั้น โปรตีนนี้ (รูปแบบภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ)

ไม่ว่าในกรณีใดผลที่ตามมาของความผิดปกตินี้คือการก่อตัวของลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กของสิ่งมีชีวิตทั้งหมด (ซึ่งเป็นสาเหตุที่เรียกว่า thrombotic)

ตลอดชีวิตตอนของ thrombotic thrombocytopenic purpura สามารถเป็นครั้งเดียวหรือซ้ำได้