เฮโมโกลบิน A2

บทบาททางชีวภาพ

เฮโมโกลบิน A2 (HbA2) เป็นตัวแปรของเฮโมโกลบินสำหรับผู้ใหญ่ปกติ (HbA) ซึ่งแตกต่างจากการมีสายโซ่เดลต้าสองสายแทนที่จะเป็นสายเบต้าสองสาย:

• เฮโมโกลบิน A → α2Β2
• เฮโมโกลบิน A2 → α2δ2
• เฮโมโกลบินของทารกในครรภ์ → α2γ2

พบเฮโมโกลบิน A2 ในปริมาณที่น้อยที่สุดในเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์แต่เศษส่วนจะเพิ่มขึ้นหลังคลอดถึงค่า 2-3% ในเด็กและผู้ใหญ่ โดยปกติ ในเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ใหญ่ที่มีสุขภาพดี เราจะพบฮีโมโกลบินสามประเภทที่แตกต่างกัน ซึ่งแตกต่างกันในการสังเคราะห์และองค์ประกอบทางพันธุกรรมในสายโกลบิน:

• เฮโมโกลบินของทารกในครรภ์: 0.3% - 1.2%
• เฮโมโกลบิน A2: <3.5%
• เฮโมโกลบิน A:> 96%

สาย α ประกอบด้วยกรดอะมิโน 141 ชนิดและเหมือนกันสำหรับฮีโมโกลบินที่แตกต่างกันสามชนิด

ค่าปกติ

ระดับของเฮโมโกลบิน A2 ถึงค่าร้อยละทั่วไปของชีวิตผู้ใหญ่หลังจากเดือนที่ 6 - 12 ของชีวิตเท่านั้น

• ค่าฮีโมโกลบินถือว่าปกติในคนที่มีสุขภาพดีอายุมากกว่า 12 เดือน อยู่ระหว่าง 2.0% ถึง 3.2%

สาเหตุของฮีโมโกลบินสูง A2

ในเด็กและผู้ใหญ่ ค่าฮีโมโกลบิน A2 อาจเพิ่มขึ้นเมื่อมี:

• เบต้าธาลัสซีเมีย (โรคร้ายแรงหรือโรคคูลีย์)
• ไมเนอร์เบต้าธาลัสซีเมีย
• บุคคลที่มีสุขภาพดีที่มียีนเบต้าธาลัสซีเมีย *
• ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน
• โรคโลหิตจาง hemolytic
• โรคโลหิตจาง Megaloblastic (การขาดวิตามิน B12 และ / หรือโฟเลต)
• ผู้ป่วยติดเชื้อ HIV-1 ที่ได้รับการรักษาด้วยยาย้อนยุค
• การปรากฏตัวของยีนαสามเท่า

* การเพิ่มขึ้นของเฮโมโกลบิน A2 เป็นหนึ่งในเครื่องหมายทั่วไปที่สุดของพาหะของยีน Β-ธาลัสซีเมีย ในบริบทนี้ การวัดค่าฮีโมโกลบิน A2 (HbA2) ในเลือดมีบทบาทสำคัญในโปรแกรมการตรวจคัดกรองธาลัสซีเมีย Β เพื่อหาปริมาณความเสี่ยงที่ลูกหลานของทั้งคู่จะได้รับผลกระทบจากเบต้าธาลัสซีเมีย ซึ่งมีความเสี่ยงสูงในกรณีของทั้งพ่อและแม่ เป็นพาหะของความบกพร่องทางพันธุกรรมซึ่งเห็นได้จากเปอร์เซ็นต์ของ HbA2 ที่สูงกว่าปกติ แต่ในบางกรณี ระดับของ HbA2 นั้นไม่เปลี่ยนแปลงแม้ว่าผู้รับการทดลองจะเป็นพาหะของยีน Β-ธาลัสซีเมีย (เช่น ในกรณีที่มีอาการรุนแรงพร้อมๆ กัน การขาดธาตุเหล็ก ) นอกจากนี้ ความแตกต่างของค่า HbA2 ระหว่างผู้ป่วยที่มีสุขภาพดีและพาหะของธาลัสซีเมียมีน้อย ด้วยเหตุนี้ การตรวจวัดเชิงวิเคราะห์จึงต้องแม่นยำเป็นพิเศษและผลลัพธ์จะตีความร่วมกับผลการตรวจทางโลหิตวิทยาอื่นๆ

สาเหตุของฮีโมโกลบินต่ำ A2

ค่าเฮโมโกลบิน A2 อาจลดลงเมื่อมี:

• อะฟาและแกมมาธาลัสซีเมีย
• อาการขาดธาตุเหล็กและภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กขั้นรุนแรง
• โรคโลหิตจาง Sideroblastic
• โรคฮีโมโกลบิน เอช
• การคงอยู่ของฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์บางรูปแบบ
• Lepore ฮีโมโกลบิน
• Erythroleukemia