อะคูสติก neuroma

ลักษณะทั่วไป

Acoustic neuroma เป็นเนื้องอกในสมองที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยชีวิตของผู้ที่ถือมันจึงไม่มีความเสี่ยง แต่อาการ (เหนือสิ่งอื่นใดคือสูญเสียการได้ยินและขาดการทรงตัว) โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากรุนแรงจะส่งผลกระทบต่อกิจกรรมประจำวันส่วนใหญ่ สาเหตุที่ทำให้เกิดยังไม่ทราบ
การวินิจฉัยไม่ใช่เรื่องง่าย เนื่องจากนอกจากจะควบคุมระบบประสาทได้อย่างแม่นยำแล้ว ยังต้องใช้สัญชาตญาณอย่างมากจากแพทย์อีกด้วย
การเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสมที่สุดจะทำบนพื้นฐานของการประเมินต่างๆ ซึ่งเกี่ยวข้องกับทั้งลักษณะของเนื้องอกและของผู้ป่วย

เนื้องอกในสมองคืออะไร

เนื้องอกในสมองคือมวลของเซลล์ที่ก่อตัวและขยายตัวในสมองอย่างผิดปกติอย่างสิ้นเชิง เนื่องจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
ตามลักษณะที่ปรากฏ เนื้องอกในสมองสามารถกำหนดได้หลายวิธี:

• อ่อนโยนหรือร้ายกาจ เนื้องอกในสมองที่มีลักษณะการเจริญเติบโตช้าของมวลเซลล์ผิดปกติถือว่าไม่เป็นพิษเป็นภัย เนื้องอกในสมองที่มีการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วถือเป็นมะเร็ง
• ประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษา เนื้องอกในสมองปฐมภูมิคือเนื้องอกที่เกิดขึ้นโดยตรงในสมองหรือในส่วนที่อยู่ติดกัน (เช่น เยื่อหุ้มสมองหรือต่อมใต้สมอง) ในทางกลับกัน เนื้องอกในสมองส่วนทุติยภูมิเป็นผลมาจากกระบวนการแพร่กระจายซึ่ง เซลล์ของเนื้องอกที่เกิดขึ้นที่อื่น (เช่น ในปอด) ได้เคลื่อนและบุกรุกสมอง

นอกจากนี้ยังมีเกณฑ์การจำแนกประเภททั่วไปที่สามซึ่งแยกความแตกต่างของเนื้องอกในสมองตามระดับของความรุนแรง มีสี่ระดับตั้งแต่ I ถึง IV: สองอันดับแรก (I และ II) รวมถึงเนื้องอกที่เติบโตช้าซึ่งอยู่ในพื้นที่เฉพาะ ในทางกลับกัน เนื้องอกที่เติบโตอย่างรวดเร็วและขยายกว้างจะรวมอยู่ใน III และ IV อย่างไรก็ตาม ไม่ได้ยกเว้นว่ามวลเนื้องอกระดับ I หรือ II จะวิวัฒนาการและกลายเป็นระดับ III หรือ IV

อะคูสติก neuroma คืออะไร?

Acoustic neuroma หรือที่เรียกว่า vestibular Schwannoma เป็นเนื้องอกในสมองที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยที่ส่งผลต่อเซลล์ Schwann (จึงเป็นชื่อที่สอง) ของเส้นประสาทสมอง VIII (หรือเส้นประสาท vestibulocochlear)

เซลล์ SCHWANN คืออะไร?

เซลล์ของชวานน์เป็นเซลล์เฉพาะ ซึ่งหลายครั้งห่อหุ้มส่วนขยายของเซลล์ประสาท (ซอน) และผลิตไมอีลิน ซึ่งเป็นสารฉนวนที่เพิ่มความเร็วในการนำสัญญาณประสาท เพื่อให้ได้แนวคิดว่าเซลล์ชวานน์คืออะไร ลองนึกถึงการห่อบอลลูนที่บวมเล็กน้อย (เซลล์ชวาน) รอบดินสอ (ซอนของเซลล์ประสาท) หลายๆ ครั้ง

เซลล์ชวานเป็นเซลล์เกลียและเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทส่วนปลาย โดยทั่วไป เซลล์เกลียมีหน้าที่ให้การสนับสนุนและความเสถียรแก่เซลล์ประสาท

L "€™ VIII CRANIAL NERVE

เส้นประสาทสมองมีสิบสองเส้นและระบุด้วยเลขโรมันตั้งแต่ I ถึง XII
L "€™ VIII ที่เรียกว่าเส้นประสาท vestibulocochlear เป็นเส้นประสาทรับความรู้สึกที่ควบคุมการได้ยินและการทรงตัว มีต้นกำเนิดจากบริเวณของสมองที่เรียกว่าก้านสมอง และเช่นเดียวกับเส้นประสาทสมองทั้งหมดประกอบด้วยกลุ่มเซลล์ประสาทหลายเซลล์ . , ซึ่งส่วนขยายถูกห่อด้วยเซลล์ Schwann ในหลาย ๆ ที่

ระบาดวิทยา

โดยทั่วไปแล้ว เนื้องอกในสมองนั้นค่อนข้างหายาก ตามสถิติของอังกฤษ อะคูสติกนิวโรมามีผลกระทบต่อประชากรประมาณ 13 คนต่อประชากรหนึ่งล้านคนต่อปี พบได้บ่อยในผู้หญิง (สาเหตุของเรื่องนี้ยังไม่ได้รับการชี้แจง) และในกลุ่มคนอายุ 40 ปีขึ้นไป ในทางกลับกัน หายากในหมู่เด็กและคนหนุ่มสาว
แม้ว่าในกรณีส่วนใหญ่จะไม่สามารถระบุสาเหตุที่แน่ชัดได้ แต่ 5 ใน 100 รายเชื่อมโยงกับภาวะที่มีมาแต่กำเนิดที่เรียกว่าโรคนิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 2

สาเหตุ

ยกเว้นบุคคลที่ทุกข์ทรมานจากโรคนิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 2 ในกรณีอื่น ๆ ทั้งหมดนั้น สาเหตุที่แน่ชัดของแหล่งกำเนิด ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคเซลล์ประสาทอะคูสติก ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างสมบูรณ์
อย่างไรก็ตาม เนื่องจากเป็นเนื้องอกในสมอง นักวิจัยเชื่อว่าต้นกำเนิดมีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในเซลล์ Schwann ของเส้นประสาทสมอง VIII
สิ่งที่การกลายพันธุ์นี้ยังอยู่ในระหว่างการศึกษา

ประเภทที่ 2 NEUROFIBROMATOSIS

neurofibromatosis ประเภทที่ 2 เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงที่ส่งผลต่อระบบประสาทโดยเฉพาะเส้นประสาทสมองและกระดูกสันหลัง เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน NF2 (โครโมโซม 22, โปรตีนที่ผลิต: merlina หรือ schwannomin) ซึ่งพ่อแม่สามารถถ่ายทอดหรือเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติหลังจากการก่อตัวของตัวอ่อน
อาการของโรคนิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 2 ประกอบด้วยปัญหาการได้ยินในระดับทวิภาคี ต้อกระจก โล่ที่ผิวหนัง เส้นประสาทส่วนปลาย เยื่อหุ้มสมองอักเสบ และเยื่อบุผนังมดลูก

อาการและภาวะแทรกซ้อน

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการ Acoustic neuroma

อาการที่บ่งบอกลักษณะเฉพาะของอะคูสติกนิวโรมาจะค่อยๆ ปรากฏขึ้น เนื่องจากมวลของเซลล์เนื้องอกเติบโตอย่างช้าๆ และเป็นระยะๆ อันที่จริงอัตราการเติบโตของเนื้องอกอยู่ที่ 1-2 มม. ต่อปี ทั้งหมดนี้ทำให้การวินิจฉัยซับซ้อนอย่างชัดเจนซึ่งในหลาย ๆ กรณีนั้นไม่ง่ายที่จะสร้าง
อาการหลักของ Acoustic neuroma ประกอบด้วยปัญหาด้านเสียงและความสมดุล ตัวรองซึ่งหายากกว่ารุ่นก่อนมากคือ:

• ปวดศีรษะ
• อาการชา, รู้สึกเสียวซ่าและ / หรือปวดที่ด้านใดด้านหนึ่งของใบหน้า
• ปัญหาทางสายตา (ตาพร่ามัว)
• สูญเสียการประสานงานของกล้ามเนื้อด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย (ataxia)
• กลืนลำบากและน้ำเสียงเปลี่ยน

หมายเหตุ: อัตราการเติบโตที่ช้าเป็นลักษณะเฉพาะของอะคูสติก neuroma ส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตาม อาจมีบางกรณีที่เนื้องอกขยายตัวเร็วขึ้น

ปัญหาด้านเสียงและความสมดุล

การเติบโตของเนื้องอกที่ระดับเซลล์ Schwann ของเส้นประสาทสมอง VIII ส่งผลต่อการควบคุมการทำงานของการได้ยินและการทรงตัว ซึ่งอธิบายได้ว่าทำไมบุคคลที่มี neuroma ทางเสียงต้องทนทุกข์ทรมานจากการสูญเสียการได้ยิน หูอื้อ และเวียนศีรษะ
ปัญหาเกี่ยวกับเสียงมักจะรู้สึกได้เพียงด้านเดียว (ปัญหาที่ควบคุมโดยเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบ) แต่สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งสองด้านหากต้นกำเนิดของเนื้องอกคือ neurofibromatosis ชนิดที่ 2

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของอะคูสติก neuroma คือความจริงที่ว่าหากละเลยมันสามารถขยายมากขึ้นเรื่อย ๆ จนถึงจุดที่มีอิทธิพลอย่างรุนแรงในชีวิตประจำวัน: การสูญเสียการได้ยิน, เวียนศีรษะ, หูอื้อ ฯลฯ อันที่จริงทำให้กิจกรรมประจำวันยากขึ้น ( เหนือสิ่งอื่นใดคือปฏิสัมพันธ์ทางสังคมและการทำงาน)
ในทางกลับกัน ภาวะแทรกซ้อนที่สองเกี่ยวข้องกับความเป็นไปได้ของภาวะร้ายแรงที่เรียกว่า hydrocephalus ในสถานการณ์เหล่านี้ หากการรักษาไม่ตรงเวลา ก็มีความเสี่ยงอย่างแท้จริงที่สมองจะได้รับความเสียหายที่ไม่สามารถแก้ไขได้

การวินิจฉัย

รูป: นิวเคลียสแม่เหล็กเรโซแนนซ์ของอะคูสติกนิวโรมา (ลูกศรสีขาว) จากเว็บไซต์: www.bimjonline.com

เนื่องจากอาการจะค่อยๆ ปรากฏขึ้นและคล้ายกับอาการของโรคอื่นๆ (เช่น โรคเมนิแยร์) จึงไม่ง่ายเลยที่จะระบุอะคูสติกนิวโรมา

ในการสร้างการวินิจฉัยที่ถูกต้อง ไม่เพียงแต่ต้องตรวจทางระบบประสาทเท่านั้น แต่ยังต้องมีสัญชาตญาณอย่างมากจากแพทย์ ซึ่งต้องพิจารณาสมมติฐานโดยพิจารณาจากอาการและอาการแสดงที่รายงานโดยผู้ป่วย
การวินิจฉัยระยะหลังทำให้มะเร็งมีเวลาขยายตัว แม้ว่าอัตราการเติบโตจะไม่เร็ว

การควบคุมทางระบบประสาท

เมื่อมีการค้นคว้าเกี่ยวกับอะคูสติกนิวโรมา การตรวจระบบประสาทจะถูกกำหนดเป้าหมายและประกอบด้วย:

• การทดสอบ Audiometric เพื่อประเมินความสามารถด้านเสียงของผู้ป่วย มันวิเคราะห์ชนิดของเสียงที่รับรู้และเสียงที่ไม่รับรู้
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เพื่อระบุตำแหน่งและขนาดของเนื้องอก บางทีอาจเป็นการตรวจที่เหมาะสมที่สุดในการระบุอะคูสติก neuroma เนื่องจากมีความน่าเชื่อถือและไม่รุกรานเลย
• เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เพื่อให้ได้ภาพไม่เพียง แต่ของสมอง แต่ยังรวมถึงอวัยวะภายในอื่น ๆ หากมี neuroma อะคูสติกสามารถมองเห็นได้อย่างไรก็ตามควรจำไว้ว่า CT ใช้ไอออนไนเซอร์ที่เป็นอันตรายจากรังสี

ความสำคัญของการวินิจฉัยที่แม่นยำ

สรุปโดยการวินิจฉัยที่แม่นยำ ลักษณะของอะคูสติกนิวโรมาเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการตั้งค่าการรักษาที่เหมาะสมที่สุด

การรักษา

อะคูสติก neuroma สามารถรักษาได้หลายวิธี ก่อนเลือกวิธีการดำเนินการ จำเป็นต้องประเมินขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก ตลอดจนอายุ และสภาวะสุขภาพของผู้ป่วย อันที่จริง การดำเนินการกำจัดค่อนข้างละเอียดอ่อนและหากความเสี่ยงที่เกี่ยวข้องมีมากกว่าดุลยภาพ ประโยชน์ที่จะได้รับ ดังนั้นจึงควรเลือกใช้การรักษาทางเลือกอื่นหรือรอการพัฒนาใดๆ

เมื่อใดควรจำกัดตัวเองให้ถูกตรวจสอบ

ถ้าอะคูสติกนิวโรมามีขนาดเล็กและมีอัตราการเติบโตที่ช้ามาก ไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงทันที มาตรการรับมือเพียงอย่างเดียว (ถ้าคุณต้องการให้คำจำกัดความแบบนั้น) ที่นำมาใช้ในกรณีเหล่านี้คือการเฝ้าติดตามเนื้องอกเป็นระยะๆ โดยใช้คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้านิวเคลียร์
ทางเลือกนี้มีความสมเหตุสมผลมากขึ้นหากผู้ป่วยเป็นผู้สูงอายุหรือมีปัญหาสุขภาพ ในสถานการณ์เช่นนี้ อันที่จริง การแทรกแซงอาจเป็นอันตรายมากกว่าตัวเนื้องอกเอง
จากการสำรวจทางสถิติของอะคูสติกนิวโรมามีอัตราการเติบโตที่ช้ามากและถูกควบคุมไว้อย่างง่ายดาย

การดำเนินการกำจัดเนื้องอก

การกำจัดอคูสติกนิวโรมาประกอบด้วยการผ่าตัดขนาดเล็ก ซึ่งจะดำเนินการภายใต้การดมยาสลบและหลังการผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะ (กล่าวคือ การเปิดแผลและการเปิดกะโหลกศีรษะ ณ จุดที่เนื้องอกอยู่)
โดยปกติเนื้องอกที่ไม่ใหญ่จะถูกลบออกอย่างสมบูรณ์และไม่มีปัญหา ส่วนที่มีขนาดใหญ่จะซ่อนหลุมพรางต่าง ๆ ดังนั้นการกำจัดของพวกเขาจึงเป็นเพียงบางส่วนและจะเสร็จสิ้นในภายหลังโดยการผ่าตัดด้วยรังสี
การผ่าตัดต้องรักษาตัวในโรงพยาบาลเป็นเวลาอย่างน้อยหนึ่งสัปดาห์ และการกลับไปสู่ชีวิตการทำงานจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไปประมาณสองเดือน

ความเสี่ยง ภาวะแทรกซ้อน และข้อควรระวังในการผ่าตัด

ความเสี่ยงหลักที่เกิดขึ้นระหว่างการผ่าตัดคือการทำร้ายเส้นประสาทสมองใบหน้า (VII cranial nerve) ซึ่งอยู่ติดกับเส้นประสาท vestibulocochlear หากเซลล์ประสาทอะคูสติกมีขนาดใหญ่ความเป็นไปได้ที่จะเกิดเหตุการณ์เช่นนี้จะสูงมาก: สำหรับสิ่งนี้ เหตุผลที่ศัลยแพทย์ในสถานการณ์เช่นนี้ จำกัดตัวเองไว้ที่ "การกำจัดเนื้องอกบางส่วน" จากการสำรวจทางสถิติ "€™ ปรากฏว่า 3 ใน 10 คนที่มีเซลล์ประสาทขนาดใหญ่ได้รับความเสียหายต่อเส้นประสาทใบหน้าระหว่างการผ่าตัด"
ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญอื่น ๆ ของการผ่าตัดคือการสูญเสียส่วนใหญ่ของการได้ยินผู้ป่วยต้องได้รับแจ้งถึงความเป็นไปได้นี้และความจำเป็นในการใช้เครื่องช่วยฟังเพื่อชดเชยการสูญเสียการได้ยิน

การแทรกแซงการผ่าตัดทางวิทยุ

Radiosurgery เป็นการแทรกแซงเฉพาะซึ่งใช้ประโยชน์จากเครื่องมือที่ซับซ้อนและสามารถนำไปปฏิบัติได้ทั้งแบบเดี่ยวและหลังการทำศัลยกรรมขนาดเล็ก
โดยสังเขป การผ่าตัดด้วยรังสีประกอบด้วยการตีด้วยลำแสงที่รุนแรงมากของรังสีไอออไนซ์ บริเวณที่เนื้องอกครอบครองหรือสิ่งที่เหลืออยู่ (หากถูกกำจัดออกไปบางส่วนแล้ว)
ดำเนินการภายใต้การดมยาสลบเฉพาะที่ ดังนั้นด้วยความระมัดระวังของผู้ป่วย การผ่าตัดด้วยรังสีจึงเหมาะอย่างยิ่งสำหรับเซลล์ประสาทที่อยู่ในตำแหน่งที่บอบบางและยากต่อการเข้าถึงโดยการผ่าตัด

ความเสี่ยงของการผ่าตัดด้วยรังสี

การผ่าตัดด้วยรังสียังสามารถทำลายเส้นประสาทสมองหรือส่วนต่างๆ ที่แข็งแรงของสมองได้ หากเป็นเช่นนี้ อาการจะเกิดขึ้นหลายสัปดาห์ ถ้าไม่เป็นเดือน จะประกอบด้วยอาการชาและใบหน้าเป็นอัมพาต (หนึ่งใน 100 คน) และสูญเสียการได้ยิน "€™ (หนึ่งราย) ที่สามของการดำเนินการ)

อาการกำเริบบ่อยแค่ไหน?

การปรากฏขึ้นอีกครั้งของ Acoustic neuroma หลังการผ่าตัดเป็นเหตุการณ์ที่หายาก แต่เป็นไปได้ มันเกิดขึ้นใน 5 กรณีจาก 100 หากต้องการสังเกตการกำเริบของโรคได้ขอแนะนำให้ทำการตรวจวินิจฉัยเป็นระยะ

การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของอะคูสติก neuroma นั้นแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย ไม่เพียงแต่ปัจจัยเดียวกันที่ส่งผลต่อการเลือกการรักษา แต่ยังขึ้นกับประสบการณ์ของทีมแพทย์ที่ต้องพึ่งพาการรักษาด้วย
ปัจจัยสำหรับการพยากรณ์โรคในเชิงบวกคือ:

• ขนาดเล็กและอัตราการเติบโตช้าของ acoustic neuroma: ในกรณีเหล่านี้ การแทรกแซงไม่ใช่ลำดับความสำคัญ
• สุขภาพที่ดีของผู้ป่วยซึ่งช่วยให้เขาทนต่อการแทรกแซงเช่นการกำจัดเนื้องอก
• ประสบการณ์และการเตรียมทีมแพทย์ที่ติดตามผู้ป่วย: สิ่งนี้รับประกันทางเลือกของการแทรกแซงที่เหมาะสมที่สุดสำหรับอะคูสติก neuroma ที่เป็นปัญหารวมถึงความละเอียดที่ดีที่สุด