ลักษณะทั่วไป
โรค Still เป็นโรคอักเสบเรื้อรังที่คล้ายกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์มาก
โรคของสติลล์ (Still's disease) อันเนื่องมาจากสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ ทำให้เกิดโรคต่างๆ ได้แก่ มีไข้สูง ผื่นที่ผิวหนัง เจ็บคอ ปวดข้อและกล้ามเนื้อ
เนื่องจากอาการต่างๆ คล้ายกับโรคอื่นๆ มากมาย การวินิจฉัยที่ถูกต้องและเร็วจึงไม่ใช่เรื่องง่าย อันที่จริง ก่อนทำการประกาศ แพทย์จะต้องประเมินพารามิเตอร์จำนวนมากอย่างรอบคอบ
ปัจจุบัน โรคของสติลยังรักษาไม่หาย แต่มีการรักษาทางเภสัชวิทยาที่สามารถควบคุมอาการและชะลอการลุกลามของโรคได้ หากผู้ป่วยปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ มาตรฐานการครองชีพของเขาจะได้รับผลกระทบจากโรคในระดับปานกลางเท่านั้น
โรคของสติลก็เช่นกัน
โรคของสติลล์ ซึ่งมีชื่อเต็มว่าเป็นโรคในผู้ใหญ่ที่เริ่มมีอาการของสติล เป็นโรคเรื้อรังที่มีการอักเสบตามระบบ โดยหลักๆ แล้วจะมีไข้สูง ผื่นที่ผิวหนังสีแซลมอน เจ็บคอ และปวดข้อ
เนื่องจากมีความคล้ายคลึงกันกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคของ Still จึงถือเป็นรูปแบบเฉพาะของโรคข้ออักเสบ
หมายเหตุ: โดยโรคเกี่ยวกับระบบอักเสบ s "หมายถึงโรคที่มีลักษณะการอักเสบที่ส่งผลกระทบต่อหลายส่วนของร่างกาย (หนึ่งหรือหลายระบบ)
โรคบางอย่างที่คล้ายกับโรคของ Still:
- ข้ออักเสบรูมาตอยด์
- โรคลูปัส erythematosus ระบบ
- โรคโครห์น
- โรคไลม์
แบบฟอร์มเยาวชน
นอกจากรูปแบบผู้ใหญ่แล้ว ยังมีโรค Still's ในรูปแบบเด็กและเยาวชน ซึ่งมีอาการที่แตกต่างกันเล็กน้อยและรู้จักกันในชื่อโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ในเด็ก (หรือโรคข้ออักเสบตามระบบ) มากกว่าโรคของสติลในเด็กและเยาวชน
ระบาดวิทยา
โรคสติลล์เป็นโรคที่พบได้ไม่บ่อย ที่จริงแล้ว ประมาณหนึ่งคนในทุกๆ 100,000 คนจะป่วยทุกปี
จากการสำรวจทางสถิติพบว่า มีสองกลุ่มอายุที่ได้รับผลกระทบจากโรคมากที่สุด กลุ่มหนึ่งมีอายุระหว่าง 15 ถึง 25 ปี อีกกลุ่มอายุระหว่าง 36 ถึง 46 ปี
ดูเหมือนว่าจะมีการตั้งค่าที่ชัดเจนสำหรับผู้หญิง แต่เหตุผลสำหรับเรื่องนี้ยังคงต้องอธิบาย
โรคของสติลล์สามารถตัดออกได้ว่าเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรม เนื่องจากมีการบันทึกผู้ป่วยมากกว่าหนึ่งรายในครอบครัวเดียวกันจำนวนน้อย
สาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุของโรค Still
ตามทฤษฎีบางอย่าง ดูเหมือนว่าการติดเชื้อบางชนิด ไวรัสหรือแบคทีเรีย เป็นตัวกระตุ้นให้เกิดโรค
อย่างไรก็ตาม ไม่มีหลักฐานสำหรับเรื่องนี้
อาการและภาวะแทรกซ้อน
โรคของ Still แสดงออกในรูปแบบต่างๆ กันจากผู้ป่วยสู่ผู้ป่วย: บางโรคมีอาการแย่ลงอย่างมาก คนอื่นปรับปรุงอย่างกะทันหันและไม่มีเหตุผล ยังมีช่วงสลับกันที่มีอาการจนถึงรอบเดือนโดยไม่มีการรบกวนทางพยาธิวิทยา
อาการทั่วไป
อาการและอาการแสดงที่พบบ่อยที่สุดและมีลักษณะเฉพาะของโรค Still คือ:- แสบคอ. มักเป็นอาการแรกที่ปรากฏในบุคคลที่ได้รับผลกระทบ ความรู้สึกที่พบคือ ปวดแสบปวดร้อนรุนแรง นอกจากนี้ การปรากฏตัวของความผิดปกตินี้เกิดขึ้นพร้อมกับการบวมของต่อมน้ำเหลืองที่คอ
- ไข้สูง. มันไม่คงที่ตลอดทั้งวัน แต่เพิ่มขึ้นอย่างกะทันหันสูงถึง 38.5-39 ° C ในช่วงบ่ายหรือตอนเย็น ในบางกรณีสามารถบันทึกการเพิ่มขึ้นสองครั้งต่อวันโดยคั่นด้วยช่วงเวลาที่อุณหภูมิกลับสู่ปกติ ระยะเวลาของความผิดปกตินี้โดยทั่วไปคือหนึ่งสัปดาห์ แต่ก็สามารถอยู่ได้นานขึ้นเช่นกันขึ้นอยู่กับว่าร่างกายตอบสนองอย่างไร
- ผื่นผิวหนังสีแซลมอน ผิวจะกลายเป็น - กะทันหันและประจวบกับยอดไข้ - ปลาแซลมอนสีชมพู ผื่นจะปรากฏเป็นแผ่นแบนและ/หรือนูนขึ้น มักปรากฏที่ลำตัว แขนและขา และไม่ก่อให้เกิดอาการคันใดๆ การถูผิวแม้จะไม่ได้ตั้งใจก็สามารถทำให้เกิดผื่นขึ้นได้
- ปวดบวมและตึงในข้อต่อ ช่วงแรกๆ ข้อที่ได้รับผลกระทบจะเป็นแค่ข้อเข่าและข้อมือ นานๆ จะปวดบวมไปถึงสะโพก ข้อศอก มือ และไหล่ โดยเฉพาะช่วงเช้าจะรู้สึกเกร็งและแข็งมาก นานหลายชั่วโมง ความผิดปกติของข้อต่อคงอยู่อย่างน้อยสองสามสัปดาห์
- ปวดกล้ามเนื้อ. เป็นไข้สลับกันหรือเมื่อมีอย่างหนึ่งก็ไม่มีอีกเลยความรู้สึกเจ็บปวดนั้นรุนแรงมากจนทำให้กิจกรรมในแต่ละวันยากขึ้นหากไม่สามารถทำได้
อาการที่พบได้น้อยของโรค Still:
- การลดน้ำหนักที่ไม่ได้อธิบาย
- การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองทั่วไป
- ปวดท้องและบวม
- ปัญหาการหายใจและการไอ
- ม้ามโต (ม้ามโต)
เมื่อไปพบแพทย์?
หากรู้สึกได้ เช่น มีไข้สูง ซึ่งสัมพันธ์กับผื่นผิวหนังสีชมพูแซลมอน ปวดข้อ เจ็บคอ และไอ โดยไม่มีเหตุผลที่เป็นไปได้ คุณควรติดต่อแพทย์เพื่อทำการตรวจเพิ่มเติม
ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับโรค Still เกิดขึ้นเมื่อสภาวะการอักเสบไม่ได้รับการรักษาอย่างเพียงพอหรือเมื่อการวินิจฉัยล่าช้า: ในสถานการณ์เหล่านี้ ผลลัพธ์ที่เลวร้ายที่สุดคือข้อต่อหรืออวัยวะบางส่วนของร่างกาย เช่น หัวใจและปอด
- ความเสียหายต่อข้อต่อที่ไม่สามารถแก้ไขได้. การอักเสบเป็นเวลานานสามารถทำลายข้อต่ออย่างถาวรได้ ผู้ที่มีความเสี่ยงมากที่สุดคือคนแรกที่มีแนวโน้มที่จะแสดงอาการผิดปกติของข้อ เช่น ข้อเข่าและข้อมือ เป็นเรื่องที่หายาก แต่เป็นไปได้ที่ข้อต่อของข้อเท้าและไหล่ก็เสื่อมสภาพเช่นกัน และนิ้วมือ
- การอักเสบของหัวใจ. ภาวะการอักเสบทั่วๆ ไปสามารถขยายไปถึงหัวใจ ทำให้เกิดเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ (เช่น "การอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจ เยื่อหุ้มหัวใจ ซึ่งล้อมรอบและปกป้องหัวใจ) หรือกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ (กล่าวคือ" การอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ) อาการหลัก ได้แก่ อาการเจ็บหน้าอก หายใจลำบาก ไอแห้ง และท้องบวม
- เยื่อหุ้มปอดไหลออก. เนื่องจาก "การอักเสบของเยื่อหุ้มปอด (pleurisy) มันคือการสะสมของของเหลวภายในโพรงเยื่อหุ้มปอด นั่นคือช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มปอดกับปอด"
อาการหลักๆ คือ เจ็บหน้าอก หายใจเข้าลึกๆ ลำบาก หายใจมีเสียงหวีด และไอแห้งๆ
การวินิจฉัย
โรคของสติลล์นั้นวินิจฉัยได้ยาก เนื่องจากอาการที่เกิดจากโรคนี้คล้ายกับโรคและการติดเชื้ออื่นๆ เช่น มะเร็งบางชนิด โรคโครห์น หรือโรคไลม์
เพื่อระบุความผิดปกติและแยกแยะโรคที่คล้ายคลึงกัน แพทย์มีการตรวจทางรังสีและการตรวจเลือดแบบต่างๆ
สอบวัตถุประสงค์
การตรวจร่างกายแสดงถึงขั้นตอนแรกของกระบวนการวินิจฉัยซึ่งมักเกิดขึ้น
แพทย์จะประเมินภาวะสุขภาพของผู้ป่วย วิเคราะห์อาการ และตรวจสอบประวัติทางคลินิกของผู้ป่วย แม้ว่าที่จริงแล้ว สาเหตุของโรค Still นั้นยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่ก็เป็นที่ทราบกันดีว่าอะไรทำให้เกิดโรคที่มีอาการคล้ายคลึงกัน เช่น โรค Crohn หรือโรค Lyme
การตรวจเลือด
การรวบรวมและวิเคราะห์ตัวอย่างเลือดสามารถให้ข้อมูลการวินิจฉัยที่เป็นประโยชน์: อันที่จริง ถ้าโรคของสติลอยู่ในระหว่างดำเนิน เลือดจะมีลักษณะบางอย่างซึ่งตรงกันข้าม จะไม่มีถ้าเป็น "โรคที่ต่างกัน อาการคล้ายคลึงกัน
นี่คือลักษณะเฉพาะของตัวอย่างเลือด:
- จำนวนเม็ดเลือดขาวสูง (leukocytes)
- จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงต่ำ (เม็ดเลือดแดง)
- ระดับสูงของโปรตีน C-reactive (CRP)
- อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงสูง (ESR)
- นิวเคลียสแอนติบอดีควบคุมเชิงลบ (ตัวอย่างเช่น เป็นผลบวกในโรคลูปัส erythematosus)
- การควบคุมปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นลบ
- ระดับสูงของทรานส์อะมิเนส
- ระดับเฟอร์ริตินและไฟบริโนเจนสูง
การตรวจทางรังสีวิทยา
การตรวจทางรังสีที่เป็นประโยชน์ ในกรณีที่สงสัยว่าเป็นโรค Still คือ:
- อัลตราซาวนด์และ CT scan (การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ในแนวแกน) ของช่องท้อง: แสดงลักษณะของอวัยวะภายในที่มีอยู่ในช่องท้องความผิดปกติใดๆ เช่น ม้ามโต จะระบุได้จากการทดสอบเหล่านี้
- Nuclear Magnetic Resonance (MRI) ของข้อต่อที่เจ็บปวดที่สุด: อธิบายที่มาของอาการปวดข้อและระดับของความเสียหายที่เกี่ยวข้อง การดูถูกข้อต่อที่เกิดจากภาวะอักเสบเรื้อรังนั้นเป็นที่รู้จักของผู้เชี่ยวชาญ
- Chest X-ray: ให้ภาพที่ชัดเจนของหัวใจและปอด หากมี การตรวจเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด และเยื่อหุ้มปอดอักเสบจะตรวจพบได้ง่ายผ่านการควบคุมนี้
ความสำคัญของการวินิจฉัยเบื้องต้น
ผู้ป่วยโรค Still บางราย หากละเลยการเจ็บป่วยหรือไม่สามารถรักษาตนเองได้อย่างเหมาะสม อาจประสบกับโรคแทรกซ้อนข้างต้นได้ ในทางกลับกัน การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ และการรักษาที่เพียงพอจะช่วยลดความเสี่ยงของผลที่ไม่พึงประสงค์เหล่านี้ได้อย่างมาก
การรักษา
ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาที่รักษาโรค Still ได้อย่างสมบูรณ์ มาตรการรับมือเพียงอย่างเดียวที่มีคือยาประเภทต่างๆ ซึ่งมีวัตถุประสงค์ดังต่อไปนี้:
- จำกัดอาการ
- ชะลอการลุกลามของโรค
- ป้องกันภาวะแทรกซ้อน
- พัฒนาคุณภาพชีวิตผู้ป่วย
การเลือกใช้ยาที่เหมาะสมที่สุดขึ้นอยู่กับแพทย์ ซึ่งพิจารณาถึงความรุนแรงของโรค การวินิจฉัยเกิดขึ้นเมื่อใด (เร็วหรือช้า) และการตอบสนองของผู้ป่วยต่อการรักษาครั้งก่อนๆ เป็นอย่างไร
โดยทั่วไป สำหรับโรคที่มีการอักเสบเรื้อรัง เช่น โรคของสติล ผู้ป่วยจะต้องรักษาด้วยยาตลอดชีวิต ที่จริงแล้ว แม้ว่าจะปรับเปลี่ยนขนาดยาหรือระงับชั่วคราวได้ แต่ก็ไม่เคยถูกขัดจังหวะอย่างถาวร
ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)
ยากลุ่ม NSAIDs หรือยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ มักเป็นยาตัวแรกที่แพทย์สั่งเมื่อวินิจฉัยว่าเป็นโรคสติล
จุดประสงค์ของพวกเขาตามชื่อคือเพื่อลดสภาวะการอักเสบโดยทั่วไปเมื่อยังอยู่ในระดับปานกลางและไม่ก่อให้เกิดการรบกวนโดยเฉพาะ
ยากลุ่ม NSAIDs ที่ใช้มากที่สุด ได้แก่ ไอบูโพรเฟน นาโพรเซน และแอสไพริน (ในปริมาณที่สูง)
ไม่สามารถวัดระยะเวลาของการรักษาได้ ยกเว้นหลังจากสังเกตว่าผู้ป่วยตอบสนองต่อการรักษาอย่างไร: ถ้าการตอบสนองเป็นบวก ปริมาณที่ได้รับอาจค่อยๆ ลดลงหรือถูกระงับเป็นเวลาสองสามวัน ในทางกลับกัน หากประโยชน์มีน้อย ก็จำเป็นต้องทำการบำบัดต่อไป หรือแม้กระทั่งแทนที่ด้วยสิ่งที่แข็งแกร่งกว่า
ผลข้างเคียงจากการบริโภค NSAIDs ส่งผลต่อตับและการทำงานของตับ ในกรณีนี้ คำแนะนำทางการแพทย์ที่ควรปฏิบัติตามเพื่อป้องกันความผิดปกติของตับคือการตรวจเลือดเป็นระยะ
คอร์ติคอสเตอรอยด์
คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาแก้อักเสบที่แรงที่สุดโดยให้ผลดีที่สุด
อย่างไรก็ตาม การใช้เป็นเวลานานอาจทำให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์ และในบางกรณีอาจเกิดผลข้างเคียง เช่น ความดันโลหิตสูงและโรคเบาหวาน
ผลข้างเคียงหลักของคอร์ติโคสเตียรอยด์:
- ความดันโลหิตสูงและการกักเก็บน้ำ
- ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง ภาวะดื้อต่ออินซูลิน และเบาหวาน
- โรคกระดูกพรุน
- น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นเนื่องจากมวลไขมันที่เพิ่มขึ้น
- หน้าบวมและตึง
- ความไวต่อการติดเชื้อ
- ความไวต่อการบาดเจ็บ (ลดความต้านทานของเส้นเอ็นและเอ็น)
- โรคจิต
- นอนไม่หลับตอนเช้า
สิ่งนี้อธิบายว่าทำไมก่อนที่จะได้รับ NSAIDs และทำไมเมื่อได้รับแล้วจึงถูกเก็บไว้ที่ปริมาณการรักษาที่มีประสิทธิภาพขั้นต่ำ
corticosteroids ที่ใช้บ่อยที่สุดในผู้ป่วยโรค Still คือ prednisone
ภูมิคุ้มกัน
ยากดภูมิคุ้มกันเป็นอีกทางเลือกหนึ่งในการรักษาสำหรับผู้ที่เป็นโรคสติล
หน้าที่ของพวกเขาคือทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง โดยปกติ แนวป้องกันเหล่านี้ใช้เพื่อต่อต้านการดูหมิ่นภายนอก การติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส ฯลฯ อย่างไรก็ตามหลังจากการปรากฏตัวของความผิดปกติทางพยาธิวิทยาบางอย่าง (รวมถึงโรคของ Still) พวกเขาสามารถ "หัน" ต่อต้านสิ่งมีชีวิตและกลายเป็นสาเหตุของการอักเสบทั่วไป
ยากดภูมิคุ้มกันสามารถใช้ร่วมกับยาชนิดเดียวกันและเป็นระยะเวลานาน
มีสองวิธีในการบริหาร: โดยการฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือทางปาก
ยากดภูมิคุ้มกันที่ใช้กับโรค Still:
- เมโธเทรกเซต
- ไฮดรอกซีคลอริซีน
- ซัลฟาซาลาซีน
- อะซาไธโอพรีน
- ไซโคลฟอสฟาไมด์
- ไซโคลสปอริน
- อนาคินรา
- สารยับยั้ง TNF (adalimumab, etanercept และ infliximab)
ข้อมูลเพิ่มเติม : ยารักษาโรคกระดูกพรุน "
การพักผ่อนและคำเตือน
ในช่วงระยะเฉียบพลันของโรค (เช่น เมื่อความผิดปกติทางพยาธิวิทยาปรากฏขึ้น) เป็นการดีที่จะสังเกตช่วงเวลาพัก ซึ่งควรหลีกเลี่ยงการทำงานหนักหรือสถานการณ์ตึงเครียดโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับร่างกาย
นอกจากนี้ วงจรที่เป็นไปได้ของโรค Still (โดย cyclic s "หมายความว่ามันสลับช่วงเวลากับอาการและระยะเวลาของการให้อภัยซึ่งความผิดปกติหายไปหรือกลายเป็นไม่รุนแรงมาก) อาจทำให้ผู้ป่วยคิดว่าเขาหายแล้วและสามารถหยุดได้ การรักษา อย่างไรก็ตาม ไม่มีทางเลือกที่ผิดไปกว่านี้แล้วเนื่องจากการใช้ยาต้องดำเนินต่อไปแม้ในช่วงเวลาที่ฟื้นตัวอย่างเห็นได้ชัด
การตัดสินใจใดๆ ที่จะขัดจังหวะหรือปรับเปลี่ยนการรักษาเป็นการชั่วคราวขึ้นอยู่กับแพทย์เท่านั้น หลังจากการประเมินทางคลินิกที่เหมาะสมแล้ว
การพยากรณ์โรค
สำหรับโรคที่รักษาไม่หาย เช่น โรค Still หรือ rheumatoid arthritis การพยากรณ์โรคไม่เคยเป็นไปในเชิงบวก จริง ๆ แล้วถ้าไม่ทำให้เกิดการเสียชีวิตก็จริงเช่นกันที่ส่งผลต่อมาตรฐานการครองชีพของผู้ป่วยอย่างมาก: อันที่จริง อยู่ภายใต้การรักษาอย่างต่อเนื่อง (ยกเว้นการระงับยาชั่วคราว) และทรมานจากความผิดปกติเรื้อรังอันเนื่องมาจากโรค
เพื่อการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น เป็นการดีที่จะปฏิบัติตามคำแนะนำทางการแพทย์ต่อไปนี้:
- ก่อนตัดสินใจใช้ยาใด ๆ ปรึกษาแพทย์ของคุณเสมอ พฤติกรรมนี้ควรนำมาใช้ในทุกสถานการณ์ กล่าวคือ ทั้งเมื่ออาการแย่ลงและเมื่ออาการดีขึ้นอย่างกะทันหัน
- ปรับอาหารของคุณให้ใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์โดยการทานอาหารเสริมที่มีแคลเซียมและวิตามินดี สิ่งเหล่านี้ทำหน้าที่ป้องกันหรืออย่างน้อยก็จำกัดโรคกระดูกพรุน
- สังเกตช่วงเวลาพักระหว่างระยะเฉียบพลันของอาการ แต่ควรเคลื่อนไหวอย่างต่อเนื่องเพื่อแก้ไขอาการตึงของข้อต่อตามแบบฉบับของโรค Still