Shutterstock
ด้วยลักษณะที่ก้าวหน้าและผลที่ตามมาอย่างถาวร พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุส่งผลต่อการทำงานของปอดอย่างลึกซึ้ง (ทำให้เกิด เช่น หายใจลำบาก) และมีส่วนทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง (เช่น ความดันโลหิตสูงในปอด คอ ปอด หรือมะเร็งปอด) .
น่าเสียดายที่พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นภาวะที่มีการรักษาตามอาการเท่านั้น นี่หมายความว่าคนป่วยถูกกำหนดให้อยู่กับมันโดยไม่มีทางหายได้
ทบทวนสั้น ๆ ของคำว่า Fibrosis
ในทางการแพทย์ การเกิดพังผืดเป็นคำที่ระบุการก่อตัวผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเส้นใยจำนวนมาก (ซึ่งเป็นเนื้อเยื่อที่ไม่ทำงาน เทียบเท่ากับเนื้อเยื่อแผลเป็น) ในอวัยวะของร่างกายมนุษย์ โดยไม่มีการอ้างอิงถึงพฤติกรรมของเนื้อเยื่อ ( ซึ่งเป็นเนื้อเยื่อที่ทำหน้าที่ของอวัยวะ)
กระบวนการของการเป็นพังผืดเปลี่ยนสถาปัตยกรรมของอวัยวะ / เนื้อเยื่อเป้าหมายและเมื่อรวมกับการไม่มีกิจกรรมในส่วนของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันก็ส่งผลต่อการทำงานของมันเช่นกัน
พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นภาวะที่ก้าวหน้าโดยมีผลที่ตามมาที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ กล่าวอีกนัยหนึ่ง มันแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปและก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงอย่างถาวรในปอด (เมื่อเกิดเนื้อเยื่อแผลเป็น เนื้อเยื่อหลังจะมีความเสถียรและไม่สามารถแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อที่ใช้งานได้)
ถุงลมคืออะไร?
ถุงลม (alveoli) หรือถุงลมในปอด (pulmonary alveoli) เป็นถุงเล็ก ๆ ที่ตั้งอยู่ตรงส่วนปลายของหลอดลมในปอด (หลอดลมรอง หลอดลมตีบ หลอดลมฝอย หลอดลมฝอย หลอดลมฝอย และหลอดลมฝอยหายใจ) ซึ่งอากาศเข้ามาด้วยแรงบันดาลใจและร่างกายของมนุษย์จะถอนออก ออกซิเจนที่มีอยู่ในอากาศดังกล่าว อันที่จริง รอบ ๆ alveoli ทำให้เกิดเส้นเลือดฝอยที่ช่วยให้เลือดไหลภายในเพื่อปล่อยก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์เพื่อแลกกับออกซิเจนในอากาศ
ผลที่ตามมา
ในคนที่พัฒนาพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุ ปอดจะเต็มไปด้วยรอยแผลเป็น ซึ่งมีผลทำให้ "แข็งขึ้น" และยืดหยุ่นน้อยลง และ "บด" ถุงลมเช่นเดียวกับคีมหนีบ ป้องกันไม่ให้ขึ้นไปในอากาศ สำหรับ การถอนออกซิเจน
การจำแนกประเภทของพังผืดในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ
จากมุมมองของการสอน พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุจัดอยู่ในหมวดหมู่ของโรคปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุ (ปอดบวมที่ไม่ติดเชื้อ ไม่ทราบสาเหตุ ส่งผลกระทบต่อคั่นระหว่างหน้าในปอด) ซึ่งในทางกลับกัน ก็เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มโรคที่เกี่ยวกับคั่นระหว่างหน้าทางพยาธิวิทยาขนาดใหญ่ ปอด (หรือโรคของปอดคั่นระหว่างหน้า)
สำหรับผู้อ่านที่ไม่ได้ตระหนักถึงเรื่องนี้ "สิ่งของคั่นระหว่างหน้าในปอด (หรือเพียงแค่คั่นระหว่างหน้า) คือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่สอดแทรกระหว่างถุงลมและได้รับการแต่งตั้งให้ให้การสนับสนุนทางกลแก่หลัง"
ระบาดวิทยา
พังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคปอดที่หายาก แต่มีความแตกต่างของการเป็นโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด
จากการวิจัยทางสถิติ อุบัติการณ์ประจำปีจะผันผวนระหว่าง 6.8 ถึง 16.3 คนต่อ 100,000 ในสหรัฐอเมริกา และระหว่าง 4.6 ถึง 7.4 ต่อ 100,000 ในยุโรป
พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุมีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี
Shutterstock
- ประวัติการสัมผัสกับโลหะ ไม้ ถ่านหิน ซิลิกา หิน และ/หรือฝุ่นหญ้าแห้งเป็นประจำ
- โรคกรดไหลย้อนที่เรียกว่า;
- ประวัติการติดเชื้อไวรัสในอดีตที่เกิดจากไวรัส Epstein-Barr หรือไวรัสตับอักเสบซี
สิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่า ตัวเลขในมือ พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุนั้นพบได้บ่อยในผู้ชาย (ราวกับว่าพวกเขามีแนวโน้มที่จะเป็นโรคปอดที่เป็นปัญหามากกว่า) ในวัยชรา
ของพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุคือ:- หายใจลำบาก เช่น หายใจลำบาก
- อาการไอแห้ง
- เจ็บหน้าอก
- รู้สึกเหนื่อยล้าและอ่อนแอซ้ำแล้วซ้ำอีก
- ลดน้ำหนักโดยไม่มีเหตุผล
- นิ้วไม้ตีกลอง (หรือนิ้วฮิปโปเครติคและฮิปโปเครติสดิจิทัล);
วิธีการแสดงออกและความรุนแรงของอาการเหล่านี้แตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย: ในผู้ป่วยบางราย อาการมีความสำคัญตั้งแต่เริ่มมีอาการ ในผู้ป่วยรายอื่น อาการจะรุนแรงขึ้นภายในไม่กี่เดือนหลังจากระยะแรกเริ่มไม่รุนแรง
คุณรู้หรือเปล่าว่า ...
ความรุนแรงของอาการของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุนั้นขึ้นอยู่กับว่าเนื้อเยื่อแผลเป็นอยู่ในปอดมากเพียงใด ตามกฎแล้วยิ่งมีเนื้อเยื่อแผลเป็นมากเท่าไหร่ภาพอาการก็จะยิ่งแย่ลงเท่านั้น
ภาวะแทรกซ้อน
เมื่อเวลาผ่านไป คนที่เป็นโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุมักจะเกิดโรคแทรกซ้อน ซึ่งทำให้สุขภาพแย่ลงไปอีก จนทำให้เสียชีวิตได้ค่อนข้างบ่อยและรวดเร็วเพียงพอ
โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ได้แก่:
- ความดันเลือดสูงในปอด คือ ความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติและต่อเนื่องภายในหลอดเลือดแดงในปอด (เช่น หลอดเลือดแดงที่นำเลือดที่มีออกซิเจนต่ำไปยังปอด) และภายในโพรงหัวใจด้านขวา (ดังนั้น atrium และ ventricle ด้านขวา)
ความดันโลหิตสูงในปอดเป็นภาวะทางการแพทย์ที่ร้ายแรงมาก ซึ่งมีแนวโน้มจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปและอาจนำไปสู่ความตายได้
ในการปรากฏตัวของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ภาวะนี้ขึ้นอยู่กับการกดทับที่เนื้อเยื่อแผลเป็นกระทำต่อถุงลมและเส้นเลือดฝอยในถุงลม - หัวใจของปอด เป็นโรคหัวใจที่ร้ายแรงมาก ซึ่งเกิดจาก "ความดันโลหิตสูงในปอด และมีลักษณะเฉพาะโดย" การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของหัวใจห้องล่างขวา (การขยายตัว มักรวมกับผนังหนาขึ้น)
การปรากฏตัวของ cor pulmonale มักส่งผลให้หายใจลำบากแย่ลง - ระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ เป็นภาวะผิดปกติที่รุนแรงโดยที่บุคคลที่ได้รับผลกระทบจะแสดงอาการหายใจถี่อย่างรุนแรงและออกซิเจนในเลือดไม่ดี (ภาวะขาดออกซิเจน)
ความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจโดยทั่วไปถือเป็นขั้นตอนสุดท้ายของการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ - โรคมะเร็งปอด. เป็นโรคปอดที่เกิดจากการเจริญเติบโตที่ไม่สามารถควบคุมได้ของเซลล์ที่ประกอบเป็นปอด
ในการปรากฏตัวของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ มะเร็งปอดแสดงถึง "ความเป็นไปได้ที่ส่งผลต่อสถานะสุขภาพของผู้ป่วยและเสี่ยงต่อชีวิตของเขา
รายงานอาการ การตรวจร่างกาย และประวัติ
รายงานอาการ การตรวจร่างกาย และการรำลึกถึงการวินิจฉัยเบื้องต้น ซึ่งช่วยให้แพทย์ทราบรายละเอียดอาการและตั้งสมมติฐานถึงสาเหตุที่เป็นไปได้ทั้งหมด
การทดสอบประเมินสมรรถภาพปอด
ทำเป็นประจำเมื่อใดก็ตามที่ผู้ป่วยแสดงอาการทางเดินหายใจ (เช่น หายใจลำบาก อาการเจ็บหน้าอก ฯลฯ) การทดสอบการทำงานของปอดจะใช้เพื่อตรวจสอบว่าปอดทำงานอย่างไร และอาการเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการทำงานของปอดบกพร่องหรือไม่
Shutterstockในเส้นทางการวินิจฉัยที่นำไปสู่การระบุการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ การทดสอบเพื่อประเมินการทำงานของปอดคือ:
- สไปโรเมตรี รวดเร็ว ใช้งานได้จริง และไม่เจ็บปวด โดยจะวัดความสามารถในการหายใจและการหายใจของปอด นอกจากนี้ยังให้ข้อมูลเกี่ยวกับการแจ้ง (หรือการเปิด) ของทางเดินหายใจในปอด
- Oximetry เป็นการวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด ง่ายๆ และทันทีเหมือน spirometry สำหรับการดำเนินการ คุณต้องใช้เครื่องมือที่เรียกว่า oximeter ซึ่งใช้กับนิ้วหรือที่ติ่งหูทั้งสองข้าง
- การทดสอบความเครียด ประกอบด้วยการบันทึกว่าจังหวะการเต้นของหัวใจ ความดันโลหิต และการหายใจของผู้ป่วยแตกต่างกันอย่างไร ในขณะที่ผู้ป่วยมีการออกกำลังกายที่เข้มข้นมากหรือน้อย
การวินิจฉัยสำหรับภาพ
เอ็กซ์เรย์ทรวงอก (หรือเอ็กซ์เรย์ทรวงอก) การสแกน CT หน้าอก และ MRI ทรวงอกเป็นการทดสอบทางรังสี 3 แบบที่ให้ภาพโดยละเอียดของโครงสร้างภายในหน้าอก (เช่น หัวใจ ปอด หลอดเลือดใหญ่ ฯลฯ)
ในสถานการณ์สมมติของการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ วิธีนี้จะช่วยให้ผู้วินิจฉัยประเมินสุขภาพของปอดได้ โดยระบุความผิดปกติ เช่น การปรากฏตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็นที่ผิดปกติ
การตรวจชิ้นเนื้อปอด
การตรวจชิ้นเนื้อปอดประกอบด้วยการทำ (ชัดเจนจากผู้ป่วย) และต่อมาทำการวิเคราะห์ตัวอย่างเนื้อเยื่อปอดในห้องปฏิบัติการ
การสุ่มตัวอย่างสามารถเกิดขึ้นได้อย่างน้อย 3 วิธี: โดยการตรวจหลอดลม การล้างหลอดลม และสุดท้าย โดยการผ่าตัด
ยาเสพติด
ยาชนิดเดียวที่ใช้ได้กับการจัดการอาการของโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุและชะลอการลุกลามคือ คอร์ติโคสเตียรอยด์ (ยาต้านการอักเสบ) และยากดภูมิคุ้มกัน (ยาที่มีผลหลักคือลดประสิทธิภาพของการป้องกันภูมิคุ้มกัน)
ในบรรดาคอร์ติโคสเตียรอยด์ prednisone สมควรได้รับการกล่าวถึง ในกลุ่มยากดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, penicillamine และ cyclosporine
การบำบัดด้วยออกซิเจน
การบำบัดด้วยออกซิเจนคือการบริหารของออกซิเจนพิเศษที่นำไปใช้ได้จริงโดยใช้เครื่องจ่ายแบบพิเศษ (บางแบบก็พกพาได้) โดยทั่วไป การนำออกซิเจนไปใช้จะเกิดขึ้นเมื่อใดก็ตามที่จำเป็นต้องเพิ่มปริมาณออกซิเจนที่ไหลเวียนอยู่ในเลือด
Shutterstockในกรณีของพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ การบำบัดด้วยออกซิเจนให้ประโยชน์ดังต่อไปนี้:
- อำนวยความสะดวกในการหายใจ;
- ลดความเสี่ยงของภาวะขาดออกซิเจน (ระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ);
- ลดความดันโลหิตในช่องที่เหมาะสมของหัวใจป้องกันความดันโลหิตสูงในปอดและคอ pulmonale;
- ปรับปรุงการนอนหลับตอนกลางคืน
สำคัญ: น่าเสียดายที่การบำบัดด้วยออกซิเจนไม่ได้ชะลอการก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็นในปอด แต่อย่างใด
การฟื้นฟูสมรรถภาพทางเดินหายใจ
การฟื้นฟูระบบทางเดินหายใจประกอบด้วยการให้ผู้ป่วยออกกำลังกายแบบเคลื่อนไหว (จักรยานออกกำลังกาย ปีนบันได การเดิน ฯลฯ) เพื่อปรับปรุงความอดทนต่อความพยายามและลดความรุนแรงของการหายใจลำบาก
สำคัญ: เช่นเดียวกับการบำบัดด้วยออกซิเจน การฟื้นฟูระบบทางเดินหายใจไม่ได้ชะลอการก่อตัวของเนื้อเยื่อแผลเป็นในปอด
การปลูกถ่ายปอด
การปลูกถ่ายปอดเป็นการผ่าตัดเพื่อแทนที่ปอดที่เป็นโรคด้วยปอดที่แข็งแรงจากผู้บริจาคที่เข้ากันได้
เนื่องจากมีการบุกรุกเป็นจำนวนมากและมีความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดความล้มเหลวของการผ่าตัด (การปฏิเสธอวัยวะ) การปลูกถ่ายปอดเป็นการผ่าตัดที่สงวนไว้สำหรับกรณีที่สำคัญที่สุด และเมื่อการแก้ปัญหาอื่นๆ ที่กล่าวมาข้างต้นไม่ได้ให้ประโยชน์ใดๆ
ไลฟ์สไตล์
ตามความเห็นที่น่าเชื่อถือของแพทย์ ผู้ป่วยที่เป็นโรคพังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุจะได้รับประโยชน์:
- ห้ามสูบบุหรี่ / หยุดสูบบุหรี่
- หลีกเลี่ยงควันบุหรี่มือสอง
- รับประทานอาหารที่เฉพาะเจาะจงเพื่อหลีกเลี่ยงการลดน้ำหนักตามแบบฉบับของผู้ป่วยโรคปอด
- รับการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่ (วัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่) และโรคปอดบวม (วัคซีนป้องกันโรคปอดบวม)