ichthyosis vulgaris คืออะไร
Ichthyosis vulgaris เป็น genodermatoses ทางพันธุกรรมที่มีความรุนแรงน้อยที่สุด เมื่อใช้ร่วมกับ lamellar ichthyosis, X-linked ichthyosis และ epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis vulgaris เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคกลุ่มนี้โดยเฉพาะ ของผิวหนัง
ดูรูปเพิ่มเติม
ในทำนองเดียวกันกับรูปแบบอื่น ichthyosis vulgaris มีลักษณะเป็นผิวแห้งและการก่อตัวของเกล็ดที่ทำให้ผิวหนังดูเหมือนกับผิวหนังของปลา (ด้วยเหตุนี้คำว่า "ichthyosis")
อุบัติการณ์
Ichthyosis vulgaris มีดัชนีอุบัติการณ์ค่อนข้างสูง ซึ่งประมาณในหนึ่งกรณีทุกๆ 250-1,000 คนขึ้นอยู่กับกลุ่มชาติพันธุ์
ichthyosis รูปแบบนี้ส่งผลกระทบต่อเพศชายและเพศหญิงของทุกกลุ่มชาติพันธุ์อย่างไม่เลือกปฏิบัติ โดยมีการแพร่กระจายที่โดดเด่นของ autosomal
สาเหตุ
"ichthyosis vulgaris อาจเกิดจาก" การเปลี่ยนแปลงที่ระดับของยีน (ดังนั้นการกลายพันธุ์จะถูกส่งไปยังเด็กโดยพ่อแม่พาหะคนใดคนหนึ่ง) หรือโรคอาจเป็นผลมาจาก "การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นเองและเกิดขึ้นเองของ เรื่องที่ได้รับผลกระทบ "กรณีสุดท้ายหมายความว่าบุคคลที่เป็นโรค ichthyosis vulgaris เป็นกรณีแรกในครอบครัวและพยาธิวิทยาไม่ได้ถ่ายทอดจากพ่อแม่
การวิจัยยังไม่ได้ "ระบุกลไกระดับโมเลกุลที่อยู่ภายใต้" ichthyosis vulgaris แต่สันนิษฐานว่า "การเปลี่ยนแปลงของ filaggrin เป็นตัวกระตุ้นที่เป็นไปได้มากที่สุด Filaggrin เป็นโปรตีนที่ประกอบเป็นชั้นลึกของหนังกำพร้า" ซึ่งไม่สามารถป้องกันได้ ผิวจากปัจจัยแวดล้อมภายนอกและมีประโยชน์สำหรับการรักษาความชุ่มชื้นของผิวภายใต้การควบคุม ข้อบกพร่องของ filaggrin เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในการชุ่มชื้นของผิว ดังนั้นจึง ichthyosis
ในรายละเอียด มันคือยีน FLG (ซึ่งอันที่จริงแล้วรหัสสำหรับ filaggrin) ที่ถูกดัดแปลงและถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูก ยีนสามารถมีการกลายพันธุ์ตั้งแต่หนึ่งอย่างขึ้นไปซึ่งนำไปสู่ "การเปลี่ยนแปลงที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ของชั้นผิวหนังชั้นนอก แม่นยำกว่านั้น" การเปลี่ยนแปลงในการเกาะกันของ keratinocytes ซึ่งส่งผลให้เกิดการก่อตัวของเกล็ด
ความรุนแรงของ ichthyosis vulgaris มักขึ้นอยู่กับจำนวนและประเภทของการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
อาการ
Ichthyosis vulgaris โดยทั่วไปจะไม่แสดงตัวตั้งแต่แรกเกิด: เป็นโรคที่ละเอียดอ่อนซึ่งใช้เวลาสองสามปีในการวิวัฒนาการและแสดงอาการ
แท้จริงแล้ว เชื้อ ichthyosis vulgaris อาจปรากฏขึ้นได้ไม่นานหลังคลอด แต่บ่อยครั้งที่มันสับสนกับ "ผิวแห้ง" ดังนั้นจึงไม่ถือว่าจำเป็นต้องดำเนินการตรวจสอบในเชิงลึกหรือดำเนินการต่อไป ด้วยการรักษาเฉพาะทาง. .
โดยทั่วไป ภาพอาการที่ชัดเจนขึ้นจะได้รับการวินิจฉัยในช่วงปีแรกของชีวิตด้วยโรคซีโรซิสทางผิวหนังแบบกระจาย: ผิวหนังมีเกล็ดสีขาวเล็กๆ
ในคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค ichthyosis vulgaris ใบหน้า ฝ่ามือ ฝ่าเท้า เข่า รักแร้ และ "ขาหนีบ" (" บริเวณรอยพับ ") จะไม่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากพื้นที่เหล่านี้โดยทั่วไป" ชื้น "มากกว่า" ส่วนอื่นของร่างกายที่ได้รับผลกระทบในทางกลับกัน
อย่างไรก็ตาม มีบางกรณีที่ผู้ที่เป็นโรค ichthyosis vulgaris ซึ่งหน้าผาก แก้ม และฝ่ามือมีความสอดคล้องที่แตกต่างจากปกติ ทำให้เกิดความหนาอย่างผิดปกติ
อาการคันเป็นอาการที่มักเกิดขึ้นในผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก ichthyosis vulgaris ซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากความแห้งกร้านของผิวหนังโดยการปรากฏตัวของรอยแตกขนาดเล็กและความหยาบกร้านของผิวหนัง เป็นที่ชัดเจนว่า เนื่องจาก ichthyosis vulgaris เป็นอาการของผิวหนังชั้นนอก ภายในไม่เป็นอันตราย
อาการเหล่านี้มักจะแย่ลงเล็กน้อยในฤดูหนาวและในพื้นที่ที่มีสภาพอากาศแห้งแล้ง: ในฤดูร้อน ผู้เข้ารับการทดลองส่วนใหญ่ที่เป็นโรค ichthyosis vulgaris มีอาการดีขึ้นอย่างชัดเจน ซึ่งอาการจะลดลงจนแทบจะมองไม่เห็น แท้จริงแล้วในวัยผู้ใหญ่ ichthyosis สามารถถดถอยเมื่อมีสภาพอากาศร้อนชื้นและปรากฏขึ้นอีกครั้งในวัยชรา
โรคที่เกี่ยวข้อง
Ichthyosis vulgaris มักเกี่ยวข้องกับ atopy (มีแนวโน้มที่จะแสดงอาการแพ้หลังจากการกลืนกินหรือสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้) และบางครั้ง keratosis ฟอลลิคูลาร์
ในบรรดาโรคที่เกี่ยวข้อง กลากยังถูกกล่าวถึง (โดยเฉพาะที่มือ) ซึ่งพบในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ
นอกจากนี้ บุคคลที่เป็นโรค ichthyosis vulgaris มีความอ่อนไหวต่อการพัฒนาของโรคโดยเฉพาะ เช่น โรคหอบหืดและโรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้
ดูแล
แม้แต่ในโรคอิกไทโอสิสประเภทนี้ - เนื่องจากสาเหตุของการกำเนิดทางพันธุกรรม - การรักษาที่สามารถรักษาโรคนี้ให้หายขาดได้อย่างชัดเจนยังไม่ได้รับการพัฒนา
อย่างไรก็ตาม มีการรักษา (มักจะใช้เฉพาะที่) ที่สามารถบรรเทาความรู้สึกไม่สบายที่เกิดจากเชื้อ ichthyosis vulgaris
ขึ้นอยู่กับคำแนะนำทางการแพทย์ เป็นการดีที่จะใช้สารทำให้ผิวนวลและ keratolytic โดยตรงบนผิวหนัง (ซึ่งส่งเสริม desquamation, ผลที่ตามมาคือการสร้างเซลล์ใหม่):
กรดซาลิไซลิก ยูเรีย กรดไกลโคลิก แอมโมเนียมแลคเตท กรดเรติโนอิก เป็นสารที่ใช้กันมากที่สุดเพื่อวัตถุประสงค์ในการสลาย keratolytic อย่างไรก็ตาม สารออกฤทธิ์เหล่านี้และสารเตรียมที่ประกอบด้วยจะต้องใช้เฉพาะในกรณีที่แพทย์ผิวหนังกำหนดและอยู่ภายใต้การควบคุมที่เข้มงวดของเขาเท่านั้น โดยเฉพาะ การใช้เรตินอยด์ต้องได้รับการเอาใจใส่เป็นพิเศษ เนื่องจากอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงต่างๆ ได้ ซึ่งบางอย่างอาจถึงขั้นร้ายแรง
ในทางกลับกัน วาสลีน โพรพิลีนไกลคอล ลาโนลิน เป็นตัวแทนของสารทำให้ผิวนวลที่ใช้มากที่สุดในการเตรียมเฉพาะที่
การใช้ผลิตภัณฑ์ที่มีส่วนผสมดังกล่าวต้องเกิดขึ้นบ่อยครั้งและสม่ำเสมอ หากไม่เป็นเช่นนั้น ผลของการรักษาจะไร้ผลในทางปฏิบัติ
เนื่องจากมีหลายสูตรที่ต่อต้าน ichthyosis vulgaris ที่มีลักษณะเฉพาะด้วยกรดซาลิไซลิกและอนุพันธ์ ไม่แนะนำให้ใช้ในเด็กเพื่อหลีกเลี่ยงอาการซาลิซิซึม ซึ่งเป็นโรคที่ทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะ คลื่นไส้และอาเจียน
retinoids ทั่วร่างกาย การรักษาด้วยช็อกที่วิเคราะห์แล้วใน Harlequin ichthyosis ยังมีประโยชน์ในรูปแบบเฉียบพลันและรุนแรงที่สุดของ ichthyosis vulgaris ปัญหาของเรตินอยด์ในช่องปากคือมีผลข้างเคียงมากมาย (ปากแห้ง เยื่อเมือกแห้ง xerophthalmia และการเปลี่ยนแปลงของคอเลสเตอรอล และไตรกลีเซอไรด์) บางครั้งรุนแรงกว่าอาการที่เกิดจากเชื้อ ichthyosis vulgaris
สรุป
เพื่อแก้ไขแนวคิด ...
