เพมฟิกอยด์บูลลัส

บนผิวหนัง

Shutterstock

โรคผิวหนังนี้ได้รับการสนับสนุนโดยการปรากฏตัวของ autoantibodies ที่ผิดพลาดกับเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของหนังกำพร้าผลของปฏิสัมพันธ์นี้คือการแยกส่วนหลังออกจากผิวหนังชั้นหนังแท้ซึ่งเกิดการปะทุขึ้น

ตุ่มพองของเพมฟิกอยด์ชนิด bullous มีขนาดใหญ่และตึง (เช่น คงที่และไม่อ่อนแรง) มีเนื้อหาชัดเจน และมีอาการคันรุนแรงร่วมด้วย บ่อยครั้งที่รอยโรคเหล่านี้อาจปรากฏบนผิวหนังที่ดูปกติหรือที่ขอบของคราบจุลินทรีย์ที่เป็นเม็ดเลือดแดง ในทางกลับกันการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกนั้นค่อนข้างหายาก

Bullous pemphigoid มีอาการเรื้อรังที่ค่อนข้างไม่เป็นพิษเป็นภัยโดยมีช่วงเวลาของการให้อภัยที่เกิดขึ้นเองสลับกับการกำเริบของโรค เฉพาะในบางกรณี โรคนี้มีความสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ซึ่งทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต

การวินิจฉัยเกิดขึ้นบนพื้นฐานของการนำเสนอทางคลินิกและการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง โดยได้รับการสนับสนุนจากอิมมูโนฟลูออเรสเซนส์ของผิวหนังและซีรั่ม

การรักษาทางเลือกสำหรับ pemphigoid bullous เกี่ยวข้องกับการใช้ corticosteroids ที่เป็นระบบและเฉพาะที่ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องการการบำบัดรักษาระยะยาว ซึ่งสามารถใช้ยากดภูมิคุ้มกันได้หลายชนิด

มีลักษณะปกติหรือมีผื่นแดง รอยโรคเหล่านี้ที่มีปริมาณเซรุ่มหรือเลือดในเลือดทำให้เกิดอาการคันรุนแรง

Bullous pemphigoid มีลักษณะทางภูมิคุ้มกันโดยการปรากฏตัวของ autoantibodies ที่ผิดพลาดกับโปรตีนโครงสร้างที่มีสุขภาพดีและปกติสองตัวของสิ่งมีชีวิตซึ่งถูกตีความว่าเป็นแอนติเจนที่เป็นอันตรายดังนั้นจึงถือว่าคุ้มค่าสำหรับการโจมตีของภูมิคุ้มกัน

ที่ระดับของเฮมิเดสโมโซม (เช่น ในบริเวณการยึดเกาะของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน)

เอ็นไซม์โปรตีโอไลติกทำให้เกิดการแยกตัวของสะพานเชื่อมระหว่างเซลล์ที่ระดับของส่วนที่ผิวเผินที่สุด (ลามินา ลูซิดา)

ผลที่ตามมาคือความเสียหายของเนื้อเยื่อซึ่งส่งผลให้เกิดแผลพุพองและฟองอากาศ