โซลลิงเจอร์-เอลลิสัน ซินโดรม

ลักษณะทั่วไป

Zollinger-Ellison syndrome เป็นโรคที่หายากโดยมี gastrinomas ในตับอ่อนหรือลำไส้เล็กส่วนต้น

รูปภาพ: ภาพประกอบของตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้นระหว่างกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน จากเว็บไซต์ pharmacy-and-drugs.com

Gastrinoma เป็นเนื้องอกซึ่งมักเป็นมะเร็งซึ่งหลั่ง gastrin ในปริมาณมาก การมีอยู่ในเลือดของฮอร์โมน gastrin ในระดับสูงช่วยกระตุ้นการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารอย่างรุนแรงทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารอย่างต่อเนื่องปวดท้องรุนแรงท้องร่วง ฯลฯ
การวินิจฉัยต้องใช้การทดสอบจำนวนมาก เนื่องจากพยาธิสภาพที่แตกต่างกันอาจทำให้เกิดอาการเช่นเดียวกับกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน
วิธีการรักษาที่ดีที่สุดคือการผ่าตัด อย่างไรก็ตาม สามารถทำได้ในบางสภาวะเท่านั้น ทางเลือกที่เป็นไปได้นั้นแตกต่างกัน แต่มักจะจำกัดอยู่ที่อาการดีขึ้นเท่านั้น

Zollinger-Ellison syndrome คืออะไร?

โดย Zollinger-Ellison syndrome เราหมายถึงชุดของสัญญาณและอาการที่เกี่ยวข้องกับการมีแผลในกระเพาะอาหารหลายอัน อันเนื่องมาจากภาวะกรดเกินในกระเพาะอาหารภายหลังการหลั่งของ gastrin โดยเนื้องอกในตับอ่อนและ / หรือลำไส้เล็กส่วนต้นอย่างน้อยหนึ่งรายการเรียกว่า gastrinomas

Zollinger-Ellison syndrome หรือที่เรียกว่า ZES ซึ่งเป็นตัวย่อสำหรับ English Zollinger-Ellison Syndrome.

ตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้น

ตับอ่อนเป็นต่อมไร้ท่อและต่อมไร้ท่อซึ่งยังผลิตเอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับการย่อยอาหาร
ในทางกลับกัน ลำไส้เล็กส่วนต้นเป็นทางเดินแรกของลำไส้เล็ก (หรือลำไส้เล็ก) และเป็นจุดรวบรวมพื้นฐานของเอนไซม์ย่อยอาหาร ซึ่งจะต้องเข้าไปแทรกแซงอาหารที่กินเข้าไป

GASTRINOMA คืออะไรและมาจากไหน?

Gastrinoma เป็นเนื้องอกที่ร้ายแรงเกือบตลอดเวลาซึ่งมีต้นกำเนิดจากเซลล์ G ที่เรียกว่า gastrin-secreting ซึ่งอยู่ในบางส่วนของกระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้นและตับอ่อน
Gastrin เป็นฮอร์โมนเปปไทด์ซึ่งเมื่อหลั่งออกมาแล้วจะส่งเสริมการผลิตสารที่จำเป็นต่อกระบวนการย่อยอาหาร เช่น กรดไฮโดรคลอริกและเอนไซม์ย่อยอาหาร

ผลของระบบทางเดินอาหาร

กระเพาะอาหารทำให้เกิดการหลั่งของ gastrin มากเกินไป → ปริมาณฮอร์โมนนี้ในปริมาณมากทำให้สภาพแวดล้อมในกระเพาะอาหารมีความเป็นกรดสูง → ความเป็นกรดในกระเพาะอาหารมากทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหาร (การพังทลายของกระเพาะอาหารและ / หรือเยื่อเมือกในลำไส้เล็กส่วนต้น)
แผลในกระเพาะอาหารที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อลำไส้เล็กส่วนต้นและเจจูนุม ซึ่งแสดงถึงส่วนเริ่มต้นและส่วนกลางของลำไส้เล็กตามลำดับ

ผลกระทบอื่น ๆ ของ gastrinomas:

• เพิ่มระดับของ ACTH (ฮอร์โมน adrenocorticotropic)
• เพิ่มระดับของ VIP (เปปไทด์ลำไส้ vasoactive)
• เพิ่มระดับกลูคากอน

GASTRINOMES สามารถเกิดขึ้นได้ที่ไหน?

โรคกระเพาะที่เกิดขึ้นระหว่างกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน ส่วนใหญ่จะอยู่ในลำไส้เล็กส่วนต้น (60-65%) และตับอ่อน (30%) อย่างไรก็ตาม พวกมันยังสามารถก่อตัวในต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ติดกับบริเวณดังกล่าว ในกระเพาะอาหาร ตับ ท่อน้ำดี รังไข่ หัวใจ และปอด

รูป: ภาพส่องกล้องของ "แผลในกระเพาะอาหารที่เกิดจาก gastrin มากเกินไป จากเว็บไซต์ en.wikipedia.org

หากอธิบายการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นของกระเพาะอาหารโดยการปรากฏตัวของเซลล์ G ที่หลั่ง gastrin ในกระเพาะอาหารสาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนาของ gastrinomas ในบริเวณรองอื่น ๆ ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

ระบาดวิทยา

SEZ นั้นหายากมาก: อันที่จริงอุบัติการณ์ประจำปีคือ 0.5-2 รายต่อล้านคน
ส่วนใหญ่จะส่งผลกระทบต่อบุคคลที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 และชอบเพศชาย

สาเหตุ

เช่นเดียวกับเนื้องอกร้ายทั้งหมด gastrinomas ก็เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของดีเอ็นเอทางพันธุกรรม โดยเฉพาะอย่างยิ่ง สาเหตุของการกลายพันธุ์เหล่านี้ยังไม่ทราบ

สมาคมกับผู้ชาย1

ผู้ป่วยประมาณ 25% ที่เป็นโรค Zollinger-Ellison syndrome ต้องทนทุกข์ทรมานจาก "โรคอื่นที่เรียกว่า multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)" สาเหตุหลังทำให้เกิดเนื้องอกที่เรียกว่า neuroendocrine ในต่อมใต้สมองและต่อมไร้ท่อ พาราไทรอยด์

อาการและภาวะแทรกซ้อน

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการ Zollinger-Ellison Syndrome

อาการเฉพาะของ Zollinger-Ellison syndrome คือปวดท้องและท้องร่วง
กับพวกเขา พวกเขายังสามารถปรากฏบ่อยมาก:

• คลื่นไส้และอาเจียนเป็นเลือด (หรือเลือดออก)
• กรดไหลย้อนและอาการเสียดท้องเรื้อรัง
• ความรู้สึกเจ็บปวดและไม่สบายในช่องท้องส่วนบน
• ความรู้สึกอ่อนแอ
• น้ำหนักลดเพราะเบื่ออาหาร
• ภาวะทุพโภชนาการ
• โรคโลหิตจาง

เมื่อไปพบแพทย์?

เป็นความคิดที่ดีที่จะปรึกษาแพทย์ของคุณเมื่อมีอาการปวดท้องหรือปวดท้องอย่างต่อเนื่อง ควบคู่ไปกับอาการท้องร่วง อาเจียน และคลื่นไส้ซ้ำๆ

สิ่งสำคัญคืออย่ามองข้ามความผิดปกติเหล่านี้ เนื่องจากโรคเช่น Zollinger-Ellison syndrome หากได้รับการวินิจฉัยช้าจะรักษาให้หายขาดได้ยาก

ภาวะแทรกซ้อน

การเกิดซ้ำของแผลในกระเพาะอาหารเนื่องจากการหลั่งกรดในกระเพาะอาหารอย่างต่อเนื่องอาจทำให้เลือดออกในทางเดินอาหารและการเจาะทะลุ
นอกจากนี้ เนื่องจาก gastrinomas เป็นเนื้องอกที่ร้ายแรง จึงมีความเสี่ยงที่พวกมันสามารถแพร่กระจายการแพร่กระจายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในตับ

หมายเหตุ: การแพร่กระจายคือเซลล์มะเร็งที่เคลื่อนจากตำแหน่งเดิมและย้ายไปที่อื่น ปนเปื้อนต่อมน้ำเหลืองและ / หรืออวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค Zollinger-Ellison จำเป็นต้องมีการทดสอบและขั้นตอนที่ละเอียดถี่ถ้วน:

• การตรวจร่างกาย ในระหว่างที่แพทย์ประเมินอาการที่ผู้ป่วยร้องเรียนและอาการทางคลินิกใดๆ
• การวิเคราะห์ประวัติทางคลินิกและประวัติครอบครัวของผู้ป่วย การรู้ว่าบุคคลที่ได้รับความทุกข์ทรมานมีหรือมีญาติสนิท (พ่อแม่หรือพี่น้อง) ที่ได้รับผลกระทบจาก MEN1 หรือไม่อาจเป็นข้อมูลที่สำคัญเนื่องจากมีความเกี่ยวพันกันระหว่างโรคทั้งสอง
• การตรวจเลือด ใช้เพื่อวัดระดับ gastrin ในเลือด (gastrinemia) หากค่า gastrin สูง อาจเป็น Zollinger-Ellison syndrome แต่ยังเป็นโรคอื่นๆ เช่น gastric atrophy, renal failure, pheochromocytoma หรือ pernicious anemia สาเหตุของ gastrin สูง
• การทดสอบการกระตุ้นด้วย secretin การฉีด secretin ทางเส้นเลือด (ฮอร์โมนเปปไทด์ที่ร่างกายหลั่งเพื่อลดความเป็นกรดของกระเพาะอาหารที่สูงเกินไป) ทำให้เกิดปฏิกิริยาเฉพาะในบุคคลที่มี ZES ซึ่งโดยทั่วไปประกอบด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหัน (NB: ในไม่ มากกว่า 30 นาที) ของระดับ gastrin ในเลือด
• การส่องกล้องทางเดินอาหารส่วนบน. ประกอบด้วย "การแนะนำในระบบทางเดินอาหารของผู้ป่วยซึ่งเป็นเครื่องมือที่มีแสงและกล้องที่สามารถแสดงลักษณะภายในของกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นได้ เครื่องมือนี้บางและยืดหยุ่นซึ่งเรียกว่ากล้องเอนโดสโคปด้วย เสนอความเป็นไปได้ในการเก็บตัวอย่างเซลล์เพื่อทำการตรวจชิ้นเนื้อ
  ระหว่างการตรวจ ผู้ป่วยมีสติแต่ใจเย็น
• CT (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์), MRI (คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้านิวเคลียร์), ลตร้าซาวด์และการสแกนตัวรับ Somatostatin (SRS) ใช้เพื่อระบุตำแหน่งที่แน่นอนของ gastrinomas และลักษณะที่ปรากฏ (เดี่ยว หลายรายการ ฯลฯ)
• อัลตราซาวนด์ส่องกล้อง ประกอบด้วยการสอดโพรบอัลตราซาวนด์เข้าไปในทางเดินอาหารเพื่อตรวจกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นและอาจใช้ตัวอย่างเนื้อเยื่อเพื่อตรวจชิ้นเนื้อ
• การวัดค่าโครโมกรานิน A. Chromogranin A เป็นเครื่องหมายของเนื้องอกต่อมไร้ท่อ เช่น เนื้องอกที่เกิดจาก MEN1

ระดับ Gastrin ในเลือด (หน่วยวัดคือ picogram / มิลลิลิตรหรือ pg / mL)

• คนปกติ : ไม่เกิน 200 pg / mL
• ผู้ที่มี ZES: อย่างน้อย 1,000 pg / mL

การรักษา

ในกรณีของ Zollinger-Ellison syndrome การผ่าตัดเอากระเพาะอาหารออกเป็นวิธีการรักษาที่ดีที่สุด อย่างไรก็ตาม เงื่อนไขไม่ได้มีอยู่เสมอไปที่จะสามารถนำการแทรกแซงประเภทนี้ไปปฏิบัติได้
อีกทางเลือกหนึ่งคือการรักษาโรคราวกับว่ามันเป็น "แผลในกระเพาะอาหาร จากนั้นให้ยาตัวยับยั้งโปรตอนปั๊ม (PPIs) และ H2 blockers (H2 blockers) ของผู้ป่วย) การบริหารยาเหล่านี้จะออกฤทธิ์เฉพาะกับอาการเท่านั้น บรรเทาได้ แต่ ไม่ทำให้เนื้องอกถดถอยและไม่ปกป้องผู้ป่วยจากการแพร่กระจายของการแพร่กระจาย
การแพร่กระจายของตับสามารถกำจัดได้ด้วย "การผ่าตัดก็ต่อเมื่อเซลล์มะเร็งที่ไปถึงตับมีความเข้มข้นอยู่ในบริเวณที่ล้อมรอบ" และไม่พบในเชิงลึก

จะใช้งานอย่างไรและเมื่อไหร่?

โรคกระเพาะสามารถถอดออกได้โดยการผ่าตัดผ่านกล้องหรือผ่านกล้อง โดยจะต้องเป็นแบบเดี่ยวและมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นที่ดี
อีกวิธีหนึ่ง แต่เฉพาะในบางสถานการณ์เท่านั้น เป็นไปได้ที่จะพยายามแก้ปัญหาด้วยการรักษาอย่างใดอย่างหนึ่งต่อไปนี้:

• การผ่าตัดออกจำกัดเฉพาะ gastrinoma ที่ใหญ่ที่สุด
• การทำให้บวม แพทย์จะตัดเลือดไปเลี้ยงบริเวณที่มีเนื้องอก ทำให้เซลล์มะเร็งตาย
• การทำลายเซลล์เนื้องอกด้วยคลื่นความถี่วิทยุ
• เคมีบำบัดและ / หรือรังสีรักษา

การบำบัดด้วย IPP และ ANTI-H2

สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม (PPIs) และตัวบล็อก H2 (ตัวบล็อก H2) ช่วยลดการผลิตกรดในกระเพาะอาหาร บรรเทาอาการที่เกิดจากการผลิตกระเพาะอาหารในปริมาณมาก
ยาดังกล่าวมีประสิทธิภาพ แต่เมื่อรับประทานในปริมาณมากและเป็นเวลานานเท่านั้น
การรักษาระยะยาวด้วย PPI และ H2 blockers สามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี เช่น: สะโพก ข้อมือและ / หรือกระดูกหัก

IPP ที่ใช้มากที่สุด:

ตัวบล็อก H2 ที่ใช้มากที่สุด:

• อีโซเมพราโซล
• แลนโซปราโซล
• โอเมพราโซล
• แพนโทพราโซล
• ราเบพราโซล

• รานิทิดีน
• นิซาทิดีน

ในกรณีที่มีการแพร่กระจายในตับ

หากการแพร่กระจายของตับมีความเข้มข้นเพียงบริเวณเดียวของตับและแยกออกจากส่วนอื่น ๆ ของอวัยวะก็เป็นไปได้ที่จะเอาออกโดยการผ่าตัด
ในกรณีที่ไม่มีเงื่อนไขเหล่านี้ วิธีการรักษาที่เป็นไปได้เพียงอย่างเดียวคือการปลูกถ่ายตับ ซึ่งเป็นการผ่าตัดที่ละเอียดอ่อนซึ่งไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้

การรักษาอื่นๆ

หากแผลในกระเพาะอาหารทะลุผ่านช่องท้อง จำเป็นต้องมีการแทรกแซงเป็นพิเศษ
หากทำให้เกิดการสูญเสียเลือดอย่างรุนแรง ในทางกลับกัน จำเป็นต้องถ่ายเลือดทันทีเพื่อรักษาโรคโลหิตจาง

การพยากรณ์โรค

หากการวินิจฉัยเป็นไปอย่างทันท่วงที มีโอกาสมากขึ้นที่จะเข้าแทรกแซงการผ่าตัด (เนื่องจากเนื้องอกยังสามารถแสดงออกมาในรูปแบบเดียว) และรักษาผู้ป่วยให้หายขาดได้
ในกรณีที่ gastrinoma ไม่ถูกกำจัดออกไปทันเวลา อยู่ในตำแหน่งที่ยากต่อการเข้าถึง หรือเกี่ยวข้องกับ MEN1 "การผ่าตัดกลายเป็น" สมมติฐานที่ห่างไกลมากซึ่งผู้ป่วยถูกบังคับให้อยู่กับอาการ แบบฉบับของ Zollinger-Ellison syndrome (แผลในกระเพาะอาหาร ท้องร่วง ฯลฯ)