ลักษณะทั่วไป
Mastocytosis เป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของแมสต์เซลล์ในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ ของร่างกาย เมื่อสะสมแล้ว เซลล์ภูมิคุ้มกันเหล่านี้จะปล่อยฮีสตามีนออกมาในปริมาณมาก
ฮีสตามีนที่ผลิตโดยแมสต์เซลล์มีผลที่ตามมามากมาย บางครั้งก็ร้ายแรงมากอย่างไรก็ตามอาการของโรคจะแตกต่างกันไปและขึ้นอยู่กับชนิดของ mastocytosis
การวินิจฉัยต้องใช้การตรวจสอบอย่างรอบคอบและการทดสอบเฉพาะ เมื่อระบุชนิดของ mastocytosis แล้ว จะสามารถวางแผนเส้นทางการรักษาที่เหมาะสมที่สุดได้ เส้นทางการรักษาที่ไม่อนุญาตให้หายจากโรค แต่ปรับปรุงภาพอาการเท่านั้น
mastocytosis คืออะไร?
Mastocytosis เป็นภาวะทางพยาธิวิทยาที่หายากโดยมีการสะสมของเซลล์แมสต์มากเกินไปในอวัยวะและเนื้อเยื่อบางอย่างของร่างกาย
MASTOCYTE คืออะไร?
แมสต์เซลล์หรือแมสต์เซลล์เป็นกลุ่มของเซลล์ที่เป็นของระบบภูมิคุ้มกันที่ปกป้องร่างกายจากเชื้อโรคและภัยคุกคามประเภทอื่นๆ
เมื่อสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ถูกโจมตีโดยเชื้อโรค (ไวรัสหรือแบคทีเรีย) แมสต์เซลล์จะเริ่มปล่อยสารเคมีที่มีไนโตรเจน เรียกว่า ฮีสตามีน เข้าสู่หลอดเลือด ภายในแมสต์เซลล์ สารนี้จะถูกห่อหุ้มด้วยเม็ดภายในเซลล์พร้อมกับองค์ประกอบอื่นๆ ไม่น่าแปลกใจที่กระบวนการปลดปล่อยฮีสตามีนเรียกว่าการเสื่อมสภาพของเซลล์แมสต์
ฮีสตามีนเป็น vasodilator ดังนั้นการปลดปล่อยของมันจะเพิ่มการซึมผ่านของหลอดเลือดโดยที่มันสัมผัสกัน ในบางจุด การซึมผ่านของหลอดเลือดที่มากขึ้นนั้นสนับสนุนการไหลเข้าของเซลล์ภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ซึ่งมีบทบาทที่เฉพาะเจาะจงมาก: โจมตีและกำจัด เชื้อก่อโรคจากสิ่งมีชีวิต
กระบวนการนี้เป็นส่วนหนึ่งของกลไกการป้องกันพิเศษที่เรียกว่าการอักเสบ
จะเกิดอะไรขึ้นเมื่อ Mast Cells ทำงานไม่ถูกต้อง?
รูป: แมสต์เซลล์ที่มีเม็ดฮิสตามีน (สีม่วง)
บางครั้ง แมสต์เซลล์อาจกระตุ้นการหลั่งฮีสตามีนจำนวนมากแม้ว่าสิ่งมีชีวิตจะพบกับองค์ประกอบที่ไม่เป็นอันตราย เช่น ละอองเกสร และไม่ใช่สารที่ติดเชื้อโดยตรง กระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้นนั้นไม่มีจุดประสงค์ เนื่องจากไม่มีเชื้อโรคให้โจมตี แต่ก็ยังมีผลและ สาเหตุ: ผิวแดง, ผิวหนังบวม, หายใจลำบาก, คันและโรคจมูกอักเสบ
กลไกที่ผิดปกตินี้เป็นพื้นฐานของปฏิกิริยาการแพ้ (หรืออาการแพ้) และเมื่อมันรุนแรงขึ้นเป็นพิเศษ เรียกว่าภาวะภูมิแพ้ (anaphylaxis)
ประเภทของมะเร็งเต้านมและระบาดวิทยา
mastocytosis สองประเภทได้รับการยอมรับ:
- mastocytosis ทางผิวหนัง. อาการจะส่งผลต่อผิวหนังเท่านั้น เพราะนี่คือจุดที่เซลล์แมสต์สะสม มันมักจะส่งผลกระทบต่อเด็กมากจนใช้ชื่ออื่นของ mastocytosis ในเด็ก ในบรรดาสองประเภทที่มีอยู่ของ mastocytosis เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดแม้ว่าควรสังเกตว่าเป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก อันที่จริง มันส่งผลกระทบหนึ่งใน 1,000 คน
- mastocytosis ระบบ. การสะสมของแมสต์เซลล์สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย ดังนั้น ผิวหนัง อวัยวะใด ๆ (ตับ ม้าม ไขกระดูก ฯลฯ) และกระดูก เป็นโรคที่หายากมากซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่ ตามที่แองโกล- สถิติชาวแซ็กซอน เขาป่วย จากโรคเต้านมอักเสบในระบบ 1 คนใน 150,000 คน
สาเหตุ
การสะสมของแมสต์เซลล์ในส่วนต่าง ๆ ของสิ่งมีชีวิตทำให้เกิดการปลดปล่อยฮีสตามีนและตัวกลางทางเคมีอื่น ๆ อย่างเข้มข้น (รวมถึงในแมสต์เซลล์ด้วย) หลังร่วมกับฮีสตามีน เป็นผู้สร้างอาการทั่วไปของเต้านมอักเสบ
มันเกิดจากอะไร?
สาเหตุหรือสาเหตุที่ทำให้เกิดการเริ่มต้นของ mastocytosis ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ สิ่งเดียวที่แน่นอนคือ ที่ต้นกำเนิดของความผิดปกติ มีข้อผิดพลาดทางพันธุกรรม ความแน่นอนนี้มาจากข้อเท็จจริงที่ว่า DNA ของผู้ที่มี mastocytosis มีการกลายพันธุ์ในยีน c-KIT
การกลายพันธุ์ของยีน C-KIT: กรรมพันธุ์หรือเกิดขึ้นเอง?
นักวิจัยหลังจากหลายปีของการศึกษาได้ข้อสรุปว่าผู้ป่วยส่วนหนึ่งได้รับยีน c-KIT ที่กลายพันธุ์จากพ่อแม่ของพวกเขาในขณะที่ "ส่วนอื่น ๆ พัฒนาการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมโดยธรรมชาติและไม่มีเหตุผล (สำหรับตอนนี้) ที่อธิบายได้ .
อาการและภาวะแทรกซ้อน
mastocytosis ทางผิวหนังแสดงอาการและสัญญาณที่แตกต่างจากปกติของ mastocytosis ในระบบ ดังนั้นอาการจึงขึ้นอยู่กับชนิดของ mastocytosis ที่กำลังดำเนินอยู่เท่านั้น
มะเร็งเต้านม
อย่างที่คุณสามารถเดาได้จากชื่อตัวเอง อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะที่สุดของ mastocytosis ทางผิวหนังคือลักษณะของแผลและความผิดปกติบนผิวหนัง
โรคผิวหนังเหล่านี้สามารถ:
- พื้นที่เล็ก ๆ ของผิวสีต่างๆ สิ่งเหล่านี้เรียกว่า macules
- แผ่นรองพื้นขนาดเล็กของผิวหนัง พวกเขาจะเรียกว่าเลือดคั่ง
- บรรเทาผิวที่มีขนาดใหญ่และสีแดง เหล่านี้คือสิ่งที่เรียกว่าก้อน
- บริเวณผิวหนังที่ยกขึ้นอย่างกว้างขวาง สังเกตได้เฉพาะเมื่อสัมผัสเท่านั้น สิ่งเหล่านี้ยังระบุด้วยคำว่าโล่
- แผลพุพองซึ่งเป็นการสะสมของของเหลวใต้ผิวหนัง
รูป: mastocytosis ทางผิวหนังในวัยรุ่น
รอยโรคมักปรากฏเฉพาะที่ลำต้นและมีสีที่แตกต่างกันไปตั้งแต่สีน้ำตาลเหลืองอ่อนไปจนถึงน้ำตาลแดงเข้ม ขนาดของมันแปรผันอย่างมาก: พวกเขาสามารถวัดเส้นผ่านศูนย์กลางหนึ่งมิลลิเมตร แต่ยังหลายเซนติเมตร
ตัวแปรที่เท่าเทียมกันยิ่งกว่านั้นคือจำนวนของพวกเขา: ผู้ป่วยบางรายแสดงเพียงหนึ่ง / สองรอยโรคและคนอื่น ๆ แสดงเป็นพัน
สุดท้าย บริเวณที่ได้รับผลกระทบของผิวหนังจะเกิดอาการบวม คัน และรอยแดงของผิวหนัง
MASTOCYTOSIS อย่างเป็นระบบ
การปรากฏตัวของแมสต์เซลล์จำนวนมากเกินจริงในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่าง ๆ ของร่างกายสามารถทำให้เกิดโรคได้จำนวนมาก เช่น:
- อาการปวดท้องที่เกิดจากแผลในกระเพาะอาหารอย่างต่อเนื่อง แผลในกระเพาะอาหารเป็นผลตามธรรมชาติของการปล่อยฮีสตามีนในกระเพาะอาหารมากเกินไป
- ตับโต (ตับโต) และโรคดีซ่านตามมา ทั้งหมดนี้ทำให้เกิดความรู้สึกไม่แยแส
- ม้ามโต (ม้ามโต) และปวดท้องตามมา
- ปวดข้อ
- ต่อมน้ำเหลืองโต
- ความรู้สึกอ่อนแอ
- อ่อนเพลียมากแม้ทำกิจกรรมที่ออกแรงน้อยลง
- อารมณ์แปรปรวน เช่น หงุดหงิด สับสนกะทันหัน และความจำเสื่อม
- เบื่ออาหาร
- ลดน้ำหนัก
- โรคกระดูกพรุนและปวดกระดูก
- ต้องปัสสาวะบ่อย
นอกจากนี้ mastocytosis ที่เป็นระบบยังมีลักษณะดังนี้:
- ร้อนวูบวาบซ้ำแล้วซ้ำเล่า นี่เป็นความรู้สึกที่แตกต่างจากที่เกิดจากเหงื่อออกมาก
- ใจสั่นซึ่งเป็นการเต้นของหัวใจผิดปกติ
- สตัน ผู้ป่วยรู้สึกเวียนศีรษะอย่างรุนแรง
- ความดันเลือดต่ำหรือความดันโลหิตลดลงโดยมีผลที่ตามมาทั้งหมด (ตาพร่ามัว เป็นลม อาการป่วยไข้ทั่วไป ฯลฯ )
- ปวดหัว หายใจลำบาก เจ็บหน้าอก คลื่นไส้และท้องร่วง
อาการเหล่านี้ โดยเฉพาะอาการร้อนวูบวาบ ใจสั่น และสับสน เกิดขึ้นอย่างกะทันหันในรูปแบบของการโจมตีนาน 15-30 นาที หลังจากช่วงเวลานี้ พวกมันจะค่อยๆ หายไป และปรากฏขึ้นอีกครั้งในภายหลัง
การโจมตีมักเกิดขึ้นภายหลังการออกแรงทางกายภาพ การรับประทานยาบางชนิด (แอสไพรินหรือยาปฏิชีวนะ) ความเครียดทางอารมณ์ การรับประทานอาหารและเครื่องเทศบางชนิด การดื่มแอลกอฮอล์ และโรคติดเชื้อ เช่น ไข้หวัดและหวัด
ชนิดย่อยของ mastocytosis ระบบ
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและอวัยวะและเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ สามชนิดย่อยที่แตกต่างกันของ mastocytosis ระบบสามารถแยกแยะได้ เหล่านี้คือ mastocytosis ที่ระบบโดยไม่ได้ตั้งใจ, mastocytosis ระบบเชิงรุกและ mastocytosis ระบบที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเลือด ใน 90% ของกรณี ผู้ที่ทุกข์ทรมานจาก mastocytosis ที่เป็นระบบจะได้รับผลกระทบจากรูปแบบที่เกียจคร้านซึ่งมีอาการปานกลางและแปรปรวน
ANAPHYLAXIS
บุคคลที่มี mastocytosis ทั้งในระบบและผิวหนังเป็นตัวชูโรงมากกว่าคนที่มีสุขภาพดีในตอนของภาวะภูมิแพ้ ตามที่เราได้เห็นแล้ว แอนาฟิแล็กซิสเป็นปฏิกิริยาการแพ้ที่เกิดจากการปล่อยฮีสตามีนโดยประมาทและไม่มีเหตุผลโดยเซลล์แมสต์
สาเหตุของความโน้มเอียงที่มากขึ้นนี้น่าจะเกิดจากการมีแมสต์เซลล์จำนวนมากในเนื้อเยื่อและอวัยวะต่างๆ
อาการทั่วไปของแอนาฟิแล็กซิส
- ปัญหาระบบทางเดินหายใจ
- อาการบวมที่ตา ริมฝีปาก มือ และส่วนอื่นๆ ของร่างกาย
- คันผิวหนังและผื่นคัน
- รสโลหะประหลาดในปาก
- ตาแดง คัน และอักเสบ
- การเปลี่ยนแปลงของการเต้นของหัวใจ
- เกิดอาการวิตกกังวลกะทันหัน
- ความดันเลือดต่ำ
- รู้สึกอาเจียนและท้องเสีย
- ไข้
การวินิจฉัย
mastocytosis ทางผิวหนังและ mastocytosis ที่เป็นระบบแต่ละคนมีอาการของตัวเองดังนั้นจึงได้รับการวินิจฉัยด้วยการตรวจและการทดสอบที่แตกต่างกัน
มะเร็งเต้านม
Mastocytosis ทางผิวหนังทำให้เกิดอาการทางผิวหนังที่ชัดเจน (เช่น แผล) ตามที่เห็น
ดังนั้น ก่อนอื่น เราเริ่มต้นด้วยการตรวจร่างกายโดยแพทย์ (โดยปกติคือแพทย์ผิวหนัง) จะวิเคราะห์ลักษณะและขนาดของแผล สิ่งเหล่านี้เป็นลักษณะสำคัญเนื่องจากเป็นเรื่องปกติของ mastocytosis ทางผิวหนัง: ลักษณะที่ปรากฏของผิวหนังเป็นสีแดง ของลำต้นและรู้สึกคันบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
ขั้นตอนที่สองประกอบด้วยการตรวจชิ้นเนื้อซึ่งกำหนดอย่างชัดเจนว่าเครื่องหมายบนผิวหนังที่ตรวจพบโดยการตรวจร่างกายเกิดจากอะไรการตรวจชิ้นเนื้อเกี่ยวข้องกับการถ่ายภาพและการวิเคราะห์ด้วยกล้องจุลทรรศน์ของตัวอย่างเนื้อเยื่อผิวหนังทางพยาธิวิทยาจำนวนเล็กน้อย (เช่น ได้รับผลกระทบจาก papules, nodules เป็นต้น) หากจากการสังเกตใต้กล้องจุลทรรศน์ พบว่าตัวอย่างมีแมสต์เซลล์จำนวนมาก จากนั้นก็เป็น mastocytosis ทางผิวหนัง
MASTOCYTOSIS อย่างเป็นระบบ
เพื่อสร้างการวินิจฉัยที่ถูกต้องของ mastocytosis ที่เป็นระบบต้องทำการทดสอบ 5 ต่อไปนี้ตามลำดับ:
- ตรวจเลือดเสร็จแล้ว นี่คือจำนวนเซลล์ทั้งหมดและองค์ประกอบอื่น ๆ ที่มีอยู่ในเลือด ต้องใช้ตัวอย่างเลือดจากหลอดเลือดดำที่แขนและการวิเคราะห์อย่างระมัดระวัง หากเมื่อสิ้นสุดการทดสอบ เซลล์เม็ดเลือดในระดับต่ำอย่างผิดปกติปรากฏขึ้น อาจหมายความว่ามีแมสต์เซลล์มีอยู่มากเกินไปในไขกระดูก (หมายเหตุ: ไขกระดูกคืออวัยวะที่ผลิตเซลล์เม็ดเลือด)
- การวิเคราะห์ระดับทริปเทสในเลือด ทริปเทสเป็นเอนไซม์ที่มีอยู่เฉพาะภายในแมสต์เซลล์ซึ่งอยู่ในแกรนูลอย่างแม่นยำ ดังนั้น หากมี "ทริปเทสในเลือดของบุคคลในปริมาณมาก แสดงว่า เกือบแน่นอนว่ามีแมสต์เซลล์หมุนเวียนอยู่เป็นจำนวนมาก การหาปริมาณของระดับทริปเทสทำได้โดยการตรวจเลือดแบบพิเศษ
- อัลตราซาวนด์ช่องท้อง. เป็นการตรวจทางรังสีแบบไม่รุกรานซึ่งให้ภาพที่ชัดเจนของอวัยวะภายในของร่างกาย ในผู้ป่วยที่สงสัยว่ามี mastocytosis ในระบบ (การตรวจนับเม็ดเลือดและการวิเคราะห์ระดับทริปเทสในเชิงบวก) จะทำเพื่อดูว่าตับและม้ามขยายใหญ่ขึ้นหรือไม่
- DEXA (การดูดกลืนรังสีเอกซ์พลังงานคู่) เป็นการทดสอบเอ็กซ์เรย์ซึ่งช่วยให้คุณสามารถวัดระดับแคลเซียมในกระดูกของแต่ละบุคคลได้ ในกรณีของ mastocytosis อย่างเป็นระบบ กระดูกมีแคลเซียมไม่ดีและเป็นโรคกระดูกพรุน เนื่องจากเซลล์เหล่านี้ "ถูกรบกวน" โดยเซลล์แมสต์จำนวนมากซึ่งผลิตสารกัดกร่อน
- การรวบรวมและวิเคราะห์ไขกระดูก ไขกระดูกพบได้ในบริเวณด้านในสุดของกระดูกบางส่วน ดังนั้น การเก็บตัวอย่างจึงจำเป็นต้องใช้เข็มฉีดยาที่มีเข็มยาวมากและการดมยาสลบเฉพาะจุด เพื่อฝึกฝนในจุดที่คุณตั้งใจจะสอดเข็มเข้าไป รูป: การเก็บเกี่ยวไขกระดูก เมื่อกำจัดไขกระดูกในปริมาณที่จำเป็นออกไปแล้ว เซลล์ที่อยู่ภายในนั้นจะถูกวิเคราะห์ ในไขกระดูกของบุคคลที่มี mastocytosis ทั่วร่างกาย จะมีการสังเกตแมสต์เซลล์จำนวนมาก
การรักษา
แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษา mastocytosis แต่ก็เป็นไปได้ที่จะใช้วิธีบำบัดเพื่อปรับปรุงอาการ
การรักษานี้ขึ้นอยู่กับปัจจัย 2 ประการ ได้แก่ ชนิดของ mastocytosis ไม่ว่าจะเป็นทางผิวหนังหรือทางระบบ และความรุนแรงของอาการ
มันขึ้นอยู่กับการบริหารยาหลายชนิดโดยเฉพาะซึ่งมีประสิทธิภาพและประสิทธิผลมากกว่ายาอื่น ๆ
คอร์ติคอสเตอรอยด์สำหรับใช้เฉพาะที่
corticosteroids เฉพาะมีอยู่ในรูปแบบของครีมขี้ผึ้งและขี้ผึ้ง พวกเขาถูกใช้โดยผู้ที่มี mastocytosis ทางผิวหนังในระดับปานกลาง การกระทำของพวกเขาประกอบด้วยการป้องกันการปล่อยฮีสตามีนซึ่งคาดว่าจะทำให้เกิดกระบวนการอักเสบที่ตามมา
ผลข้างเคียงที่เกิดจาก corticosteroids เฉพาะคือ:
- ผิวบางและ striae บนผิวหนัง
- การเปลี่ยนสีผิว
- ความง่ายของพื้นที่ที่ทำการรักษาในการพัฒนา hematomas
เพื่อจำกัดผลข้างเคียงได้ดีขึ้น ขอแนะนำให้ใช้ยาเฉพาะในกรณีที่มีรอยโรคที่ผิวหนัง
ยาต้านฮิสตามิน
ยาต้านฮิสตามีนตามชื่อของมันบ่งบอกว่าป้องกันผลกระทบของฮีสตามีน
พวกเขาจะบริหารทั้งในกรณีของ mastocytosis ทางผิวหนังและในกรณีของ mastocytosis ที่ระบบโดยไม่ได้ตั้งใจและใช้สำหรับรักษาอาการคันและรอยแดงของผิวหนัง
ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้คือ ปวดศีรษะ ปากแห้ง และจมูกแห้ง ทั้งสามผ่านเร็วมาก
โซเดียมโครโมกลิเคต
โซเดียมโครโมไกลเคตเป็นยาที่มักใช้รักษาอาการแพ้ที่เกิดจากอาหารบางชนิดและยาที่ทำให้เกิดอาการคันตาและโรคจมูกอักเสบ การรักษานั้นเชื่อมโยงกับความสามารถในการลดปริมาณสารที่ปล่อยออกมาจากเซลล์แมสต์
อาการที่ดูเหมือนว่าจะมีผลมากที่สุดคือ: ปวดข้อ รู้สึกอ่อนแรง ปวดศีรษะ และคัน
PUVA
PUVA ประกอบด้วยการบริหารยาเฉพาะที่เรียกว่า psoralen และการสัมผัสรังสีอัลตราไวโอเลตชนิด A (แสง UVA) ของผู้ป่วยในภายหลัง Psoralen ช่วยเพิ่มความไวของผิวต่อผลกระทบของแสง UVA ซึ่งช่วยขจัดรอยโรคที่ผิวหนัง
PUVA เป็นการรักษาซึ่งหากใช้เป็นเวลานานอาจทำให้เกิดมะเร็งผิวหนังได้ ด้วยเหตุนี้จึงมีการปฏิบัติเฉพาะในกรณีที่มี mastocytosis ทางผิวหนังที่รุนแรงและในจำนวนที่ จำกัด
คอร์ติคอสเตอรอยด์ในแท็บเล็ต
คอร์ติโคสเตียรอยด์ในแท็บเล็ตมอบให้กับผู้ป่วยโรคเต้านมอักเสบที่มีอาการคันรุนแรงและ / หรือปวดกระดูกอย่างรุนแรง
ผลข้างเคียงต่างกันและในบางกรณีอาจร้ายแรงมาก ดังนั้นจึงเป็นการดีที่จะไม่ละเมิด
ผลข้างเคียงบางอย่างของคอร์ติโคสเตียรอยด์ในแท็บเล็ต:
- น้ำหนักมากขึ้น, น้ำหนักเพิ่มขึ้น, อ้วนขึ้น
- การกักเก็บน้ำ
- เพิ่มความอยากอาหาร
- ความดันโลหิตสูง
- หงุดหงิด
ไบฟอสโฟเนตและอาหารเสริมฟุตบอล
Bisphosphonates ที่เกี่ยวข้องกับอาหารเสริมแคลเซียมได้รับการดูแลให้กับผู้ป่วยที่มี mastocytosis ที่เป็นโรคกระดูกพรุน อันที่จริงแล้ว ผลกระทบของพวกมันคือการชะลอการทำลายเนื้อเยื่อกระดูกและสนับสนุนกระบวนการที่ตรงกันข้าม กล่าวคือ กระบวนการก่อสร้าง
H2 RECEPTOR ศัตรู
คู่อริตัวรับ H2 มีไว้สำหรับการรักษาอาการปวดท้องเนื่องจากแผลในกระเพาะอาหาร ในความเป็นจริง พวกมันทำหน้าที่ปิดกั้นการปล่อยฮีสตามีนในกระเพาะอาหารที่มากเกินไป ซึ่งเกิดจากการมีแมสต์เซลล์จำนวนมากในร่างกาย
ยาสำหรับการรักษา MASTOCYTOSIS อย่างเป็นระบบ
mastocytosis ที่เป็นระบบเชิงรุกและที่เรียกว่า mastocytosis ในระบบที่เกี่ยวข้องกับโรคเลือดนั้นได้รับการรักษาด้วยยาหลายชนิดโดยมีผลในเชิงบวกไม่มากก็น้อย
ยาที่เป็นไปได้ทั้งหมดคือ:
- อินเตอร์เฟอรอน อัลฟ่า ออกแบบมาเพื่อรักษาเนื้องอก พบว่ามีผลดีต่อโรคเต้านมอักเสบชนิดรุนแรง ให้ยาโดยการฉีด และในการให้ครั้งแรก เนื่องจากร่างกายยังไม่คุ้นเคย อาจทำให้เกิดอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ มีไข้สูงและปวดข้อ
- อิมาทินิบ ใช้เป็นยาเม็ด สกัดกั้นกลไกการผลิตแมสต์เซลล์ มันไม่ได้ให้ผลลัพธ์ที่ต้องการเสมอไปและทำให้ผู้ป่วยที่ใช้มันมีความอ่อนไหวต่อการติดเชื้อมากขึ้น
- นิโลทินิบและดาซาทินิบ พวกเขาให้กับผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อ "imatinib เช่นเดียวกับหลัง" พวกเขาปิดกั้นการผลิตแมสต์เซลล์และทำให้ผู้ป่วยอ่อนแอต่อการติดเชื้อมากขึ้น
- คลาดริบีน. เดิมทีได้รับการออกแบบสำหรับการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว พบว่ามีผลดีแม้ในผู้ป่วยโรคเต้านมอักเสบ มันได้รับจากการแช่และทำงานโดยการกดระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้ผู้ป่วยไวต่อการติดเชื้อมากขึ้น
อาการของ "การติดเชื้อที่กำลังดำเนินอยู่:
- อุณหภูมิร่างกายสูง
- ปวดศีรษะ
- อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ
- ท้องเสีย
- ความรู้สึกเมื่อยล้า
นอกจากการเยียวยาเหล่านี้แล้ว ในกรณีของ mastocytosis ในระบบที่เกี่ยวข้องกับโรคเลือด โรคเลือดที่เกี่ยวข้องต้องได้รับการบำบัดด้วย ระยะหลังอาจเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง มะเร็งต่อมน้ำเหลือง หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหลายชนิด
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: ยาสำหรับรักษา Mastocytosis "
การพยากรณ์โรค
mastocytosis ทางผิวหนังมีแนวโน้มที่จะดีขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป มากจนผู้ป่วยจำนวนมากฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์เมื่อถึงวัยแรกรุ่น
ในทางกลับกัน mastocytosis ระบบเป็นโรคที่รักษาไม่หายซึ่งในกรณีที่รุนแรงน้อยกว่า (mastocytosis ที่ไม่สุภาพ) ส่งผลกระทบต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยเท่านั้นในขณะที่ในกรณีที่รุนแรงกว่า (mastocytosis เชิงรุกและ mastocytosis ที่เกี่ยวข้องกับโรคเลือด) นอกจากนี้ยังสามารถส่งผลต่ออายุขัยของผู้ป่วย