คำนิยาม
Myasthenia gravis เป็นโรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังที่มีลักษณะ "การเปลี่ยนแปลงในการส่งสัญญาณการหดตัวที่เส้นประสาทส่งไปยังกล้ามเนื้อ
โดยเฉพาะอย่างยิ่ง, พยาธิวิทยานี้ส่งผลกระทบต่อตัวรับ cholinergic ภายหลัง synaptic ซึ่งอยู่ในชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อ
สาเหตุ
เป็นโรคภูมิต้านตนเอง myasthenia gravis ถูกกระตุ้นโดยการตอบสนองที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันต่อบางส่วนของร่างกายของสิ่งมีชีวิตเดียวกัน
ในกรณีของ myasthenia gravis ระบบภูมิคุ้มกันจะสร้าง autoantibodies ต่อตัวรับ acetylcholine ที่ตั้งอยู่ใน neuromuscular plaque โดยเฉพาะอย่างยิ่ง แอนติบอดีจับกับตัวรับเหล่านี้ ปิดกั้น และป้องกันการจับกับ acetylcholine
ในบางคน นอกจากนี้ ดูเหมือนว่าในสาเหตุของ myasthenia gravis ยังมีส่วนเกี่ยวข้องกับ thymus (ต่อมที่มีอยู่ในหน้าอกที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาของระบบภูมิคุ้มกัน) อย่างไรก็ตาม การเชื่อมโยงที่แน่นอนระหว่างต่อมไทมัสและ myasthenia gravis ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่
อาการ
การเปลี่ยนแปลงในการส่งสัญญาณหดตัว - เนื่องจากการปิดกั้นตัวรับ cholinergic โดย autoantibodies - ลดความสามารถของกล้ามเนื้อในการหดตัว ทั้งหมดนี้แปลเป็นความอ่อนแออย่างรุนแรงและความรู้สึกเมื่อยล้าอย่างมากระหว่างการใช้กล้ามเนื้อโดยสมัครใจ .
ในบางกรณี จุดอ่อนสามารถแปลได้เฉพาะกับกล้ามเนื้อบางส่วนเท่านั้น เช่น กล้ามเนื้อตา (เราจึงพูดถึง myasthenia ของตา) ในกรณีอื่น ๆ อย่างไรก็ตาม พยาธิวิทยาสามารถแสดงออกในลักษณะทั่วไปมากขึ้น
อาการต่างๆ อาจเกิดขึ้นได้ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบจากโรค ได้แก่ สายตาสั้น ตาพร่ามัว หนังตาตก กลืนลำบาก เคี้ยวลำบาก มีปัญหาในการเดิน สีหน้าเปลี่ยนแปลง หายใจลำบาก ภาวะเลือดเป็นกรดในทางเดินหายใจ และปวดหลัง ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบจากโรค
นอกจากนี้ ในบางกรณี อาจเกิดวิกฤต myasthenic ได้ วิกฤตการณ์เหล่านี้เกิดจากการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจที่อาจทำให้ชีวิตของผู้ป่วยตกอยู่ในอันตรายร้ายแรง อันที่จริงวิกฤต myasthenic ต้องการรักษาและการรักษาในโรงพยาบาลของผู้ป่วยทันที
ข้อมูลเกี่ยวกับ Myasthenia Gravis - ยาสำหรับรักษา Myasthenia Gravis ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อแทนที่ความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพและผู้ป่วย ปรึกษาแพทย์และ/หรือผู้เชี่ยวชาญก่อนรับประทานยา Myasthenia Gravis - Drugs to Treat Myasthenia Gravis เสมอ
ยา
น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีรักษา myasthenia gravis อย่างแท้จริง แต่การรักษาบางประเภทสามารถทำได้เพื่อพยายามชะลอการเกิดโรค
ยาตัวเลือกแรกในกรณีนี้คือสารยับยั้ง cholinesterase (เอนไซม์เฉพาะที่มีหน้าที่ในการย่อยสลาย acetylcholine) แพทย์อาจตัดสินใจให้ยา corticosteroids และ immunosuppressants เพื่อลดการตอบสนองที่มากเกินไปและผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
อย่างไรก็ตาม ในกรณีอื่นๆ แพทย์อาจเห็นว่าจำเป็นต้องใช้พลาสมาเฟียเรซิสหรือการผ่าตัดต่อมไทมัสออก
ต่อไปนี้คือประเภทของยาที่ใช้มากที่สุดในการรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) และตัวอย่างเฉพาะทางเภสัชวิทยา ขึ้นอยู่กับแพทย์ในการเลือกสารออกฤทธิ์และปริมาณที่เหมาะสมที่สุดสำหรับผู้ป่วย โดยพิจารณาจากความรุนแรงของโรค สภาวะสุขภาพของผู้ป่วย และการตอบสนองต่อการรักษา
สารยับยั้งโคลีนเอสเตอเรส
ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว การรักษาทางเลือกแรกสำหรับ myasthenia gravis คือการบริหารยาตัวยับยั้ง cholinesterase ยาเหล่านี้ อันที่จริง โดยการยับยั้งเอ็นไซม์ที่รับผิดชอบในการย่อยสลายอะเซทิลโคลีน จะเพิ่มการดูดซึมทางอ้อมและให้แน่ใจว่ามันสามารถแข่งขันกับออโตแอนติบอดีเพื่อจับกับตัวรับของตัวเองที่วางอยู่บนรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ
ในบรรดาส่วนผสมออกฤทธิ์ที่ใช้กันมากที่สุด เราจำได้ว่า:
- Neostigmine (Prostigmine ®): สำหรับการรักษา myasthenia gravis สามารถใช้ neostigmine สำหรับการบริหารช่องปากและทางหลอดเลือด
เมื่อให้ทางปาก ปริมาณของนีโอสติกมีนที่มักใช้คือ 150 มก. โดยแบ่งให้ในขนาดยาตลอด 24 ชั่วโมง ในกรณีที่ไม่สามารถให้ยารับประทานได้ สามารถฉีดเข้ากล้ามหรือฉีดเข้าใต้ผิวหนังในขนาด 0.5 มก. แพทย์จะกำหนดขนาดยาภายหลังโดยทางหลอดเลือดดำตามการตอบสนองของผู้ป่วยต่อการรักษา อย่างไรก็ตาม ไม่ควรให้ยาทางปากกลับโดยเร็วที่สุด - Pyridostigmine (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): มีการระบุ pyridostigmine สำหรับการรักษา myasthenia gravis และมีให้ในรูปแบบของยาเม็ด (ปล่อยเป็นเวลานานและไม่เหมาะสำหรับการบริหารช่องปาก
ปริมาณ pyridostigmine ที่มักใช้ในการรักษา myasthenia gravis คือ 60-180 มก. ให้รับประทาน 2-4 ครั้งต่อวัน
ปริมาณยาที่แน่นอนที่จะต้องใช้และความถี่ของการบริหารจะต้องกำหนดโดยแพทย์เป็นรายบุคคล
คอร์ติโคสเตียรอยด์
คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาต้านการอักเสบที่ทรงพลังซึ่งสามารถรบกวนการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและด้วยเหตุนี้จึงมีประโยชน์ในการรักษา myasthenia gravis อย่างไรก็ตาม - เนื่องจากผลข้างเคียงที่ร้ายแรงที่อาจเกิดขึ้นได้ - การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ควรทำภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างใกล้ชิด และหากเป็นไปได้ ไม่ควรใช้ต่อเนื่องเป็นเวลานาน
ในบรรดาสารออกฤทธิ์ที่สามารถใช้ได้ เราจำเพรดนิโซน (Deltacortene ®) ยานี้มีให้สำหรับการบริหารช่องปาก ปริมาณของ prednisone ที่มักใช้อาจแตกต่างกันตั้งแต่ 5 มก. ถึง 15 มก. ของสารออกฤทธิ์ต่อวัน อย่างไรก็ตาม แพทย์ต้องกำหนดปริมาณยาที่แน่นอนสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย
ยากดภูมิคุ้มกัน
ยากดภูมิคุ้มกัน - ตามชื่อของมัน - เป็นยาที่สามารถกดระบบภูมิคุ้มกันได้ ด้วยการบริหารยาเหล่านี้ ดังนั้นจึงเป็นไปได้ที่จะลดการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติที่เป็นลักษณะเฉพาะของ myasthenia gravis และที่กระตุ้นต่อตัวรับ cholinergic ที่ระดับของรอยต่อประสาทและกล้ามเนื้อ
ในบรรดายากดภูมิคุ้มกันประเภทต่างๆ ที่สามารถใช้ในการรักษา myasthenia gravis เราพูดถึง azathioprine (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®) Azathioprine สามารถใช้ได้สำหรับการบริหารช่องปากในรูปแบบยาเม็ด โดยทั่วไป ขนาดเริ่มต้นที่ใช้คือ 1-3 มก. / กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน อย่างไรก็ตาม ปริมาณที่แน่นอนของ azathioprine ที่จะให้แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วยแต่ละรายและตาม การตอบสนองของผู้ป่วยต่อการรักษาจึงต้องกำหนดโดยแพทย์เป็นรายบุคคล
