คำนิยาม
Mastocytosis เป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของแมสต์เซลล์ในเนื้อเยื่อและอวัยวะต่างๆ ของร่างกาย
โดยทั่วไปสามารถแยกแยะความแตกต่างของ mastocytosis ได้สองรูปแบบ: ผิวหนัง (ซึ่งมีอาการเกิดขึ้นเฉพาะที่ระดับผิวหนัง) และแบบระบบ (ซึ่งอาการสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย)
สาเหตุ
สาเหตุที่แท้จริงของการเริ่มต้นของ mastocytosis ยังไม่ได้รับการระบุอย่างครบถ้วน อย่างไรก็ตาม ดูเหมือนว่าการพัฒนาของโรคจะได้รับการสนับสนุนโดยการกลายพันธุ์ในยีน c-KIT การกลายพันธุ์นี้สามารถเกิดขึ้นได้เองตามธรรมชาติหรือสามารถสืบทอดได้จาก ผู้ปกครอง.
อาการ
แมสต์เซลล์ที่สะสมอยู่ในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ จะปล่อยฮีสตามีนออกมาในปริมาณมาก และเป็นการปลดปล่อยสารสื่อประสาทที่มากเกินไป ซึ่งเป็นสาเหตุของอาการส่วนใหญ่ที่เกิดจากเต้านมอักเสบ
ลักษณะอาการของ mastocytosis ทางผิวหนังประกอบด้วยการก่อตัวของ macules, papules, plaques, nodules หรือแผลพุพองบนผิวหนัง อาการเหล่านี้มักมาพร้อมกับอาการคัน บวม และแดงของผิวหนัง
อาการที่เกิดจาก mastocytosis ในระบบคือ: ตับ, ม้ามโต, ต่อมน้ำเหลืองโต, แผลในกระเพาะอาหาร, ปวดข้อ, เบื่ออาหารและน้ำหนักตัว, อ่อนแอ, โรคกระดูกพรุน, ปัสสาวะบ่อยขึ้น, ใจสั่น, ร้อนวูบวาบ, ความดันเลือดต่ำ, ปวดศีรษะ, คลื่นไส้, ท้องร่วง, เจ็บหน้าอกและหายใจถี่
นอกจากนี้ ผู้ป่วยที่มี mastocytosis (ทั้งทางผิวหนังและทางระบบ) มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะภูมิแพ้ (anaphylaxis) มากขึ้น
ข้อมูลเกี่ยวกับ Mastocytosis - ยาสำหรับรักษา Mastocytosis ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อแทนที่ความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพและผู้ป่วย ปรึกษาแพทย์และ/หรือผู้เชี่ยวชาญก่อนใช้ยา Mastocytosis ทุกครั้ง - ยาสำหรับรักษา Mastocytosis
ยา
ในความเป็นจริง ไม่มียาใดที่สามารถรักษาโรคเต้านมอักเสบได้ แต่สามารถใช้การบำบัดเพื่อลดอาการที่เกิดขึ้นได้
ยาที่ใช้มีหลายประเภทและอาจแตกต่างกันไปตามประเภทของ mastocytosis ที่คุณประสบ (ผิวหนังหรือระบบ)
ไม่ว่าในกรณีใด ยาที่ใช้มากที่สุดในการรักษา mastocytosis คือ corticosteroids, antihistamines และ - ในกรณีของผู้ป่วยโรคกระดูกพรุน - bisphosphonates
ในกรณีของ mastocytosis ที่เป็นระบบเชิงรุกและในกรณีของ mastocytosis ในระบบที่เกี่ยวข้องกับโรคต่างๆ เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาว มะเร็งต่อมน้ำเหลือง และ multiple myeloma แพทย์อาจตัดสินใจใช้ยาต้านมะเร็งบางชนิด เช่น interferon-alpha และ imatinib
สุดท้าย สำหรับการรักษารอยโรคที่ผิวหนังที่เกิดจากเต้านมอักเสบ อาจเป็นประโยชน์กับผู้ป่วยที่เข้ารับการบำบัดด้วย P-UVA
ต่อไปนี้เป็นประเภทของยาที่ใช้มากที่สุดในการรักษาโรคเต้านมอักเสบและตัวอย่างเฉพาะทางเภสัชวิทยา ขึ้นอยู่กับแพทย์ในการเลือกสารออกฤทธิ์และปริมาณที่เหมาะสมที่สุดสำหรับผู้ป่วย โดยพิจารณาจากความรุนแรงของโรค สภาวะสุขภาพของผู้ป่วย และการตอบสนองต่อการรักษา
คอร์ติโคสเตียรอยด์
คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาต้านการอักเสบที่ทรงพลังซึ่งทำงานโดยรบกวนการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน
ในการรักษา mastocytosis ทางผิวหนังที่มีความรุนแรงปานกลางมักนิยมใช้ corticosteroids เฉพาะที่
ในกรณีที่ mastocytosis ทำให้เกิดอาการคันรุนแรงหรือปวดข้อรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง แพทย์อาจตัดสินใจที่จะเข้าไปแทรกแซงโดยการบริหาร corticosteroids อย่างเป็นระบบ
ในบรรดาสารต้านการอักเสบสเตียรอยด์ชนิดต่างๆ ที่สามารถใช้ได้ เราจำได้ว่า:
- Prednisone (Deltacortene ®): Prednisone สามารถใช้ได้สำหรับการบริหารช่องปาก ปริมาณยาที่มักให้คือ 5-15 มก. ต่อวัน ปริมาณยาที่แน่นอนจะต้องกำหนดโดยแพทย์เป็นรายบุคคล ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค
- Methylprednisolone (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Methylprednisolone มีอยู่ในสูตรยาที่เหมาะสำหรับการบริหารช่องปากและเฉพาะที่
เมื่อให้ทางปาก แพทย์ควรกำหนดขนาดยาเริ่มต้นโดยขึ้นอยู่กับสภาพของผู้ป่วย หลังจากนั้น ขนาดยาที่จ่ายให้สามารถเปลี่ยนแปลงได้ตามการตอบสนองของผู้ป่วยต่อการรักษา ไม่ว่าในกรณีใด ปริมาณของเมทิลเพรดนิโซโลนที่ใช้จะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 4 มก. ถึง 48 มก. ต่อวัน
อย่างไรก็ตาม เมื่อใช้การเตรียมผิวโดยใช้เมธิลเพรดนิโซโลน ขอแนะนำให้ใช้ผลิตภัณฑ์วันละครั้งโดยตรงบนบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจากแผล - ไฮโดรคอร์ติโซน (Locoidon ®, Dermirit ®): ไฮโดรคอร์ติโซนสามารถใช้ได้สำหรับการบริหารตา ทวารหนัก และผิวหนัง
ในการรักษาแผลที่ผิวหนังที่เกิดจาก mastocytosis ทางผิวหนัง ขอแนะนำให้ใช้ผลิตภัณฑ์ที่ใช้ hydrocortisone โดยตรงในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ วันละครั้งหรือสองครั้งตามใบสั่งแพทย์ - Dexamethasone (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethasone มีอยู่ในสูตรทางเภสัชกรรมจำนวนมากที่อนุญาตให้บริหารให้ผ่านเส้นทางต่างๆ
เมื่อใช้ครีมทาผิว dexamethasone แนะนำให้ทาสองหรือสามครั้งต่อวันโดยตรงในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
อย่างไรก็ตาม เมื่อให้ยาเด็กซาเมทาโซนทางปาก แพทย์ควรกำหนดขนาดยาที่จะใช้เป็นรายบุคคล
ยาแก้แพ้
ดังที่สามารถสรุปได้จากชื่อของพวกเขา ยาต้านฮีสตามีนถูกใช้เพื่อต่อต้านผลกระทบของฮีสตามีนซึ่งถูกปล่อยออกมาในปริมาณมากในผู้ป่วยที่มีมะเร็งเต้านม (ทั้งทางผิวหนังและทางระบบ)
ในเรื่องนี้ antihistamines ที่ใช้มีสองประเภท:
- ตัวรับฮีสตามีน H1 ตัวรับ ใช้เพื่อรักษาอาการคันผิวหนังและรอยแดงที่เกิดจากเต้านมอักเสบ
- H2 receptor antagonists สำหรับ histamine หรือที่เรียกว่า "anti-ulcer drugs" อันที่จริงสารออกฤทธิ์เหล่านี้ขัดขวางการปลดปล่อยฮีสตามีนในกระเพาะอาหารและใช้ในการรักษาแผลในกระเพาะอาหารที่มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคเต้านมอักเสบจากระบบ
ในบรรดาสารต้านตัวรับ H1 ต่างๆ ที่สามารถใช้ได้ เราพูดถึงเซติริซีน (Cerchio ®, Zirtec ®) เป็นยาที่ใช้รับประทานได้ ขนาดยาปกติของเซทิริซีนที่ใช้ในผู้ใหญ่คือ 10 มก. ต่อวัน ไม่ว่าในกรณีใด แพทย์จะเป็นผู้กำหนดปริมาณยาที่แน่นอนที่ผู้ป่วยแต่ละรายควรรับประทาน
ในบรรดาศัตรูตัวรับ H2 สำหรับฮีสตามีนอย่างไรก็ตามเราพูดถึง ranitidine (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®) ยานี้รับประทานในขนาดปกติ 300 มก. ต่อวันโดยแบ่งเป็นสองขนาด
บิสฟอสโฟเนต
สามารถใช้ Bisphosphonates ในการรักษาโรคกระดูกพรุนที่อาจทำให้เกิด mastocytosis ในระบบได้
ในบรรดาบิสฟอสโฟเนตต่างๆ ที่สามารถใช้ได้ เราพูดถึงกรดอะเลนโดรนิก (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®) กรด Alendronic มีไว้สำหรับการบริหารช่องปาก ปริมาณของสารออกฤทธิ์ที่มักจะได้รับคือ 10 มก. ต่อวันหรือ 70 มก. สัปดาห์ละครั้ง ควรให้ยาในตอนเช้า อย่างน้อยสามสิบนาทีก่อนรับประทานอาหาร เครื่องดื่ม หรือยาอื่นๆ
อินเตอร์เฟอรอน-อัลฟา
Interferon-alpha เป็นยาที่มีคุณสมบัติต้านมะเร็งซึ่งใช้ในการรักษามะเร็งเต้านมที่ระบบก้าวร้าวและเหนือสิ่งอื่นใดในการรักษาโรคมะเร็งเต้านมในระบบที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหลายชนิด
Interferon-alpha (Alfaferon ®) สามารถให้ทางหลอดเลือดแก่ผู้ป่วยโดยบุคลากรที่เชี่ยวชาญเท่านั้น ปริมาณยาที่จะใช้จะถูกกำหนดโดยแพทย์เป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย
อิมาทินิบ
Imatinib ยังเป็นยาต้านมะเร็งที่สามารถใช้สำหรับการรักษา mastocytosis ที่เป็นระบบเชิงรุกและสำหรับการรักษา mastocytosis ในระบบที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งเม็ดเลือดขาว, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือ multiple myeloma
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) มีให้สำหรับการบริหารช่องปากในรูปแบบของยาเม็ดหรือแคปซูล ปริมาณของยาที่จะใช้สามารถเปลี่ยนแปลงได้ตั้งแต่ 100 มก. ถึง 800 มก. ต่อวัน กำหนดปริมาณที่แน่นอนของ imatinib ที่ผู้ป่วยแต่ละรายต้องรับประทาน
