Polycythemia

คำว่า polycythemia ระบุการเพิ่มขึ้นทั่วไปในจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือด ซึ่งเป็นเหตุการณ์ที่ในทางปฏิบัติทางคลินิกมักส่งผลให้มีการเพิ่มขึ้นของฮีโมโกลบินในพลาสมาและฮีมาโตคริต (ความหนืดของเลือด)

polycythemia มีหลายสาเหตุและหลายสาเหตุ โดยในขั้นต้นแบ่งออกเป็นสาเหตุของ polycythemia สัมพัทธ์และ polycythemia สัมบูรณ์ คำแรกระบุเงื่อนไขทั้งหมดที่ความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดตามการลดลงของปริมาตรในพลาสมา: ตัวอย่างเช่นในกรณีของการขาดน้ำอย่างรุนแรง (ที่เกิดจากการอาเจียน, ท้องร่วง, เหงื่อออกมาก, เบาหวานจืด, ชดเชยไม่เพียงพอโดย การแนะนำของน้ำ) เซลล์เม็ดเลือดแดง - แม้ว่าพวกเขาจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงในเชิงตัวเลข - มีความเข้มข้นมากขึ้นเนื่องจากการลดลงของส่วนของเหลวในเลือด สาเหตุของ polycythemia สัมบูรณ์นั้นมีมากมายและพบได้บ่อยซึ่งมีจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมีประสิทธิภาพ ในทางกลับกัน polycythemia สัมบูรณ์จะมีความโดดเด่นใน polycythemia หลักหรือปฐมภูมิเมื่อเกี่ยวข้องกับ "การสังเคราะห์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นในไขกระดูกเม็ดเลือดและใน polycythemia ทุติยภูมิเมื่อขึ้นอยู่กับโรคที่ไม่เกี่ยวข้องกับไขกระดูกหรือในสภาวะแวดล้อมเฉพาะ (อยู่ในระดับสูง กราวด์) ดังนั้นจึงอ่อนไหวต่อการถดถอยหากสามารถขจัดสาเหตุที่รับผิดชอบได้

polycythemia รอง

Polycythemias ทุติยภูมิส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับภาวะขาดออกซิเจนในเลือดเรื้อรังหรือภาวะขาดออกซิเจนในเลือดภาวะนี้ทำให้เกิดการตอบสนองทางสรีรวิทยาแบบปรับตัวซึ่งอาศัยการสังเคราะห์ที่เพิ่มขึ้นของ erythropoietin ในไตทำให้การสังเคราะห์เซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น ด้วยวิธีนี้ สิ่งมีชีวิตสามารถจับออกซิเจนจากอากาศในบรรยากาศได้มากขึ้น และชดเชยข้อบกพร่องภายในขอบเขตที่กำหนด ไม่น่าแปลกใจที่ polycythemia เป็นลักษณะทั่วไปของกลุ่มชาติพันธุ์ที่มีความสูงหลายกลุ่ม สังเกตได้แม้กระทั่งในกลุ่มที่อาศัยอยู่บนพื้นที่สูงเป็นเวลาหลายสัปดาห์ ตามที่คาดไว้มันเป็นการตอบสนองแบบปรับตัวต่อความดันบางส่วนของออกซิเจนที่ลดลงซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของสภาพแวดล้อมเหล่านี้ Polycythemia ทางสรีรวิทยาจากระดับความสูงที่สูงอธิบายว่าทำไมนักกีฬาหลายคนโดยเฉพาะอย่างยิ่งการฝึกกีฬาวิบาก (วิ่ง, ปั่นจักรยาน ฯลฯ ) ฝึกฝนเป็นระยะเวลาหนึ่ง ถึงระดับความสูง: การเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะช่วยให้การเล่นกีฬาดีขึ้น

สาเหตุของ polycythemia ทุติยภูมิ:

จากการสังเคราะห์ erythropoietin ที่เพิ่มขึ้นเพื่อตอบสนองต่อภาวะหลอดเลือดแดงขาดออกซิเจน

• อยู่บนภูเขาสูงนานๆ
• ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจที่มีถุงลมโป่งพอง (เช่น COPD)
• โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่มีการปัดจากขวาไปซ้าย
• methemoglobinemia
• คาร์บอกซีฮีโมโกลบินเมีย
• ภาวะหยุดหายใจขณะหลับในช่วงโรคอ้วนมากเกินไป

จากการหลั่งอีริโทรพอยอิตินที่ไม่เหมาะสม

• ภาวะไตเกิน
• ซีสต์ไต (ไต polycystic)
• เนื้องอกในมดลูก
• เนื้องอกในตับ
• pheochromocytoma

โดยการเพิ่มการบริโภคอีริโทรพอยอิตินหรือยาอื่นๆ ที่ออกฤทธิ์คล้ายคลึงกัน (เอโพเอติน) ทั้งเพื่อการรักษาและการใช้ยาสลบ

สำหรับสิ่งที่ได้กล่าวไปแล้ว polycythemia ทุติยภูมิเป็นปรากฏการณ์ที่ย้อนกลับได้: เมื่อบุคคลลงไปที่ระดับความสูงต่ำหรือสาเหตุของการขาดออกซิเจนหายไปจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะค่อยๆสร้างใหม่

polycythemia ปฐมภูมิ

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการ Polycythemia

polycythemia vera เรียกอีกอย่างว่า primary polycythemia หรือ erythremia / Vaquez-Oslere disease โรค polycythemia vera เป็นโรค myeloproliferative ที่ควบคุมตนเองได้ มีลักษณะเป็น "การงอกของเม็ดเลือดแดงผิดปกติโดยพื้นฐานทางพันธุกรรม [การกลายพันธุ์ของ JAK2 tyrosine kinase ในเซลล์ต้นกำเนิด 90% ของผู้ป่วย polycythemia vera ].

ใช้รูปแบบของการสังเคราะห์เซลล์เม็ดเลือดแดงในระดับสูง ซึ่งโดยทั่วไปจะมาพร้อมกับ "การสังเคราะห์ที่เพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด ผลที่ได้คือการเพิ่มขึ้นของฮีมาโตคริตและปริมาณเลือดรวม (ภาวะความหนืดเกินในพลาสมาและภาวะโพแทสเซียมสูง) ความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นและความดันโลหิตบนผนังหลอดเลือดอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในการไหลเวียนของเลือดและกำหนดผลกระทบที่ค่อนข้างอันตรายต่อสุขภาพของผู้ป่วยที่เป็นโรค polycythemia vera: เส้นเลือดฝอยอุดตันเนื่องจากความหนืดมากเกินไปของเลือด การเกิดลิ่มเลือดอุดตัน ปรากฏการณ์เพิ่มขึ้น (ความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมอง, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบตัน, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, thrombophlebitis ตื้นและลึกและเส้นเลือดอุดตันในปอดเพิ่มขึ้นน้อยมาก) โดยทั่วไปจะมีอาการวิงเวียนศีรษะ ปวดศีรษะ ความดันโลหิตสูงเล็กน้อย ตับ ม้ามโต และอาการตกเลือด (เลือดกำเดาไหล มีเลือดออกจากเหงือกและมีรอยฟกช้ำ) ผิวหนังใช้เฉดสีแดง (เนื่องจากมีเฮโมโกลบินออกซิเจนเพิ่มขึ้น) และสีน้ำเงิน - เขียว (เนื่องจากการมีอยู่ของฮีโมโกลบินที่ปราศจากออกซิเจนเพิ่มขึ้น) และมักเป็นเรื่องของอาการคันหลังจากอาบน้ำ

การวินิจฉัยโรค polycythemia vera ขึ้นอยู่กับการศึกษาการนับเม็ดเลือด:

• ค่าของฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริตสูงกว่าปกติตามลำดับสามารถเข้าถึง 22-24 g / dl และ 55-60% ในขณะที่พบเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลและโรคเกล็ดเลือด

และพารามิเตอร์ทางชีวภาพอื่นๆ:

• เพิ่มระดับคอเลสเตอรอลในเลือด, กรดยูริก, วิตามิน B12, LDH, intraleukocyte ALP

Erythroid hyperplasia ถูกบันทึกในการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและการตรวจทางสัณฐานวิทยาของไขกระดูกในภายหลัง นอกจากนี้ยังสามารถแสดงให้เห็นถึงการมีอยู่ของการกลายพันธุ์ของ JAK2 V617F ดังกล่าว การประเมินอัลตราซาวนด์และวัตถุประสงค์อาจแสดงการเพิ่มขนาดของตับและม้าม

การบำบัดซึ่งมีพื้นฐานมาจากการเจาะเลือดหรือการตัดเลือดออก นั่นคือ การกำจัดเลือด 300-500 มล. ทุกๆ 2-3 วัน จนกว่าค่าฮีมาโตคริตจะต่ำกว่าเกณฑ์ 50% ซึ่งอาจจะชดเชยด้วยการให้พลาสมาซ้ำหรือการให้สารทดแทน ใช้ยาที่เป็นพิษต่อเซลล์ / เคมีบำบัด (busulfan, hydroxyurea, cyclophosphamide, chlorambucil, cytosine arabinoside, melphalan) หรือการรักษาด้วยรังสี การแทรกแซงครั้งสุดท้ายเหล่านี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อลดกิจกรรมการแพร่กระจายที่ผิดปกติของไขกระดูกซึ่ง polycythemia vera ตระหนักถึงศูนย์ก่อโรคของตัวเอง ยารุ่นใหม่ที่สามารถยับยั้งการทำงานของโปรตีน tyrosine kinase (JAK2) ที่ผิดปกติซึ่งเป็นสาเหตุของโรคกำลังอยู่ระหว่างการพัฒนาและทดสอบ