ลักษณะทั่วไป
ADEM หรือที่เรียกว่าโรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลันที่แพร่กระจายเป็นโรคทางระบบประสาทที่มีลักษณะการอักเสบที่ส่งผลต่อสมองและไขสันหลังอักเสบและกระบวนการ demyelination ของเส้นประสาทของระบบประสาทส่วนกลางและบางครั้งของระบบประสาทส่วนปลาย
เป็นไปได้มากว่า ADEM เป็นภาวะภูมิต้านตนเอง
อาการทั่วไปของ ADEM ประกอบด้วย: คลื่นไส้, อาเจียน, มองเห็นได้ยาก, สับสน, ง่วงนอน, แขนขาอ่อนแรง, กลืนลำบาก, มีแนวโน้มที่จะหกล้มและชัก
ในระยะที่รุนแรงและรุนแรงกว่านั้น ADEM สามารถนำไปสู่อาการโคม่าได้
สำหรับการวินิจฉัยที่ถูกต้อง สิ่งต่อไปนี้มีความสำคัญ: การตรวจร่างกาย ประวัติทางการแพทย์ การสั่นพ้องของแม่เหล็กของสมอง และการเจาะเอว
ในปัจจุบัน การรักษาแบบเดียวที่มีให้สำหรับผู้ป่วย ADEM ประกอบด้วย: การรักษาด้วยยา 2 แบบ แบบแรกใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์และแบบหนึ่งใช้ยากดภูมิคุ้มกันและยาต้านมะเร็ง และสุดท้ายคือ plasmapheresis
ADEM คืออะไร?
ADEM หรือโรคไข้สมองอักเสบที่แพร่กระจายแบบเฉียบพลัน เป็นโรคทางระบบประสาทภูมิต้านตนเองที่มีลักษณะเฉพาะโดยกระบวนการอักเสบที่ส่งผลต่อสมองและไขสันหลัง และโดยกระบวนการทำลายล้างของเส้นประสาทที่อยู่ในระบบประสาทส่วนกลาง และบางครั้งอาจเกิดจากระบบประสาทส่วนปลาย
ระบาดวิทยา
ADEM เป็นโรคที่หายากมาก อันที่จริงอัตราการเกิดของมันเท่ากับ 8 กรณีต่อ 1,000,000 คนต่อปี
อาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย อย่างไรก็ตาม จากการศึกษาทางสถิติพบว่าส่วนใหญ่มีผลกระทบต่อเด็กและวัยรุ่น (หมายเหตุ: ผู้ที่มีอายุระหว่าง 5 ถึง 8 ปีเป็นที่สนใจมากที่สุด)
ADEM ส่งผลกระทบต่อชายและหญิงไม่มากก็น้อย
อัตราการเสียชีวิตของเขาคือ 5%
สาเหตุ
โรคภูมิต้านตนเองเป็นภาวะผิดปกติที่มีลักษณะพิเศษโดยการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่เกินจริงและไม่เหมาะสม ในความเป็นจริง ในบุคคลที่มีโรคภูมิต้านตนเอง องค์ประกอบของเซลล์และไกลโคโปรตีนซึ่งประกอบขึ้นเป็นระบบภูมิคุ้มกัน รับรู้อวัยวะบางส่วนและ/หรือเนื้อเยื่อของร่างกายมนุษย์ว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมและด้วยเหตุนี้จึงโจมตีพวกมัน กล่าวอีกนัยหนึ่ง พวกมันทำหน้าที่ต่อต้านอวัยวะและ / หรือเนื้อเยื่อของร่างกายมนุษย์ในขณะที่พวกมันทำหน้าที่ต่อต้านไวรัส แบคทีเรียหรือเชื้อรา
ความก้าวร้าวที่ระบบภูมิคุ้มกันดำเนินการกับสิ่งมีชีวิตที่จะปกป้องนั้นเกี่ยวข้องกับความเสียหายหรือการเปลี่ยนแปลงอวัยวะและเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องไม่มากก็น้อย
ในสถานการณ์ส่วนใหญ่ กลไกที่แม่นยำที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อต้านสิ่งมีชีวิตที่ควรปกป้อง ซึ่งทำให้เกิดโรคภูมิต้านตนเองนั้นไม่ชัดเจน ถ้าไม่เป็นที่ทราบ
ในกรณีเฉพาะของ ADEM เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าปัจจัยกระตุ้น / โปรดปรานคือการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียก่อนหน้านี้หรือการฉีดวัคซีนครั้งก่อน ๆ "ADEM ตาม" การติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียใช้ชื่อเฉพาะ ADEM หลังการติดเชื้อ (หรือโรคไข้สมองอักเสบภายหลังติดเชื้อเฉียบพลัน) ADEM หลังการฉีดวัคซีนจะใช้ชื่อเฉพาะของ ADEM หลังการฉีดวัคซีน (หรือโรคไข้สมองอักเสบหลังการฉีดวัคซีนที่แพร่กระจายอย่างเฉียบพลัน)
ADEM หลังการติดเชื้อ
ADEM หลังการติดเชื้อมีผลต่อผู้ป่วยระหว่าง 50 ถึง 75% ดังนั้นกรณีทางคลินิกส่วนใหญ่
ไวรัสที่ถือว่าเป็นตัวกระตุ้นที่เป็นไปได้ของ ADEM ได้แก่ ไวรัสไข้หวัดใหญ่ เอนเทอโรไวรัส ไวรัสหัด ไวรัส varicella ไวรัสคางทูม ไวรัสหัดเยอรมัน ไวรัส Epstein Barr ไวรัส Cytomegalovirus ไวรัส Herpes simplex ไวรัสตับอักเสบเอและ Coxsackievirus
สำหรับ ADEM หลังการติดเชื้อแบคทีเรีย แบคทีเรียที่อาจก่อให้เกิดได้คือ: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolytic streptococcus , แบคทีเรียในสกุล เลปโตสไปรา และ Borrelia burgdorferi (แบคทีเรียที่ก่อโรคไลม์)
หลังฉีดวัคซีน ADEM
ADEM หลังการฉีดวัคซีนส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยเพียงไม่กี่ราย ดังนั้นจึงหายากมาก
ในบรรดาวัคซีนที่ได้รับจาก ADEM ในรูปแบบเฉพาะนี้ มีความโดดเด่นดังต่อไปนี้:
- วัคซีนป้องกันโรคพิษสุนัขบ้า (เช่น ป้องกันโรคพิษสุนัขบ้า) ชนิด Semple เลิกใช้แล้ว
- วัคซีนสำหรับโรคตับอักเสบบี โรคไอกรน โรคคอตีบ โรคคางทูม โรคหัด โรคหัดเยอรมัน โรคปอดบวม โรคอีสุกอีใส โรคไข้สมองอักเสบญี่ปุ่น และโปลิโอ
เพื่อหลีกเลี่ยงการตีความที่ผิด ควรเน้นว่าวัคซีนดังกล่าวเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ ADEM เฉพาะในโอกาสที่หายากมากเท่านั้น การเลิกล้มเพราะกลัว ADEM ทำให้ผู้ที่เกี่ยวข้องเสี่ยงต่อสุขภาพและชีวิตที่ดีขึ้นอย่างแน่นอน
กายวิภาคศาสตร์ทางพยาธิวิทยา
จากการสังเกตของอวัยวะในระบบประสาทส่วนกลางของผู้ป่วย ADEM ปรากฏว่าแผลอักเสบส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อสสารสีขาวใต้คอร์ติคอลและส่วนกลางของทั้งซีกสมอง ซีรีเบลลัม ก้านสมอง และไขสันหลัง
อาการ อาการ และภาวะแทรกซ้อน
โดยปกติ อาการทั่วไปของ ADEM หลังการติดเชื้อจะปรากฏขึ้น 1-3 สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อที่กระตุ้นและประกอบด้วย:
- ไข้;
- คลื่นไส้
- เขาถอย;
- ความสับสน
- ปัญหาการมองเห็น (เช่น: ตาพร่ามัวหรือตาพร่ามัว);
- อาการง่วงนอน;
- ความอ่อนแอในแขนและ / หรือขา;
- แนวโน้มที่จะตก
- กลืนลำบาก
- อาการชัก
สำหรับอาการคลาสสิกของ ADEM หลังการฉีดวัคซีน อาการเหล่านี้จะปรากฏขึ้นตั้งแต่ 1 ถึง 3 เดือนหลังการฉีดวัคซีนที่กระทำผิดและประกอบด้วย:
- คลื่นไส้
- เขาถอย;
- ความยากลำบากในการมองเห็น (เช่น: ตาพร่ามัวหรือตาพร่ามัว);
- ความสับสน
- อาการง่วงนอน;
- ความอ่อนแอในแขนและ / หรือขา;
- กลืนลำบาก
- แนวโน้มที่จะตก
- อาการชัก
อาการอื่นๆ ของ ADEM
นอกเหนือจากอาการข้างต้น ADEM ยังสามารถรับผิดชอบต่อ: hemiparesis, paraparesis และ cranial nerve palsy
ภาวะแทรกซ้อน
ในระยะที่ก้าวหน้าที่สุดและไม่มีการแทรกแซงทางการแพทย์เพียงพอ ADEM สามารถนำไปสู่อาการโคม่าได้
การวินิจฉัย
เพื่อให้ได้การวินิจฉัยที่ถูกต้องของ ADEM สิ่งต่อไปนี้มีความสำคัญ:
- การตรวจร่างกาย
- anamnesis ข้อมูลที่สามารถให้ได้นั้นจำเป็นต่อการทำความเข้าใจว่า ADEM นั้นเป็นหลังการติดเชื้อหรือหลังฉีดวัคซีน
- การสั่นพ้องของแม่เหล็กของสมองช่วยให้เห็นผลที่ตามมาจากกระบวนการอักเสบที่ส่งผลต่อสสารสีขาว
- การเจาะเอวด้วยการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง การทดสอบนี้ช่วยให้แยกแยะ ADEM ออกจากโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็งที่เป็นที่รู้จักและพบบ่อย ซึ่งอาการส่วนใหญ่จะทับซ้อนกัน
บำบัด
ความพร้อมของการรักษาสำหรับ ADEM นั้นมีอยู่อย่างจำกัด เนื่องจากจนถึงปัจจุบัน การลงทุนที่มุ่งหาวิธีการรักษาที่เพียงพอและวิธีการรักษาแบบใหม่นั้นยังมีจำกัดอยู่เสมอ
ในปัจจุบัน การรักษาเพียงอย่างเดียวที่มีให้สำหรับผู้ป่วย ADEM ประกอบด้วย: การรักษาด้วยยาที่ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ การบำบัดด้วยยาตัวที่สองโดยใช้ยากดภูมิคุ้มกันและยาต้านมะเร็ง และสุดท้ายคือ พลาสมาฟีเรซิส
การบำบัดด้วยคอร์ติคอสเตอรอยด์
คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นสารต้านการอักเสบที่มีประสิทธิภาพ เช่น ยาที่ต่อต้านกระบวนการอักเสบ
การใช้เป็นเวลานานหรือประมาทเลินเล่ออาจส่งผลกระทบร้ายแรงต่อสุขภาพร่างกายของมนุษย์และนำไปสู่โรค เช่น โรคกระดูกพรุน เบาหวาน ต้อกระจก หรือโรคอ้วน
เมื่อมี ADEM การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นการรักษาทางเลือกแรก
ในขั้นต้น การรักษาที่เป็นปัญหาจะเกิดขึ้นทางหลอดเลือดดำและเกี่ยวข้องกับปริมาณทางเภสัชวิทยาที่สูง ในกลุ่ม corticosteroids ที่ใช้มากที่สุดในช่วงนี้ มีรายงาน methylprednisolone และ dexamethasone
จากนั้นหลังจาก 3-6 สัปดาห์ การบริหารยาจะกลายเป็นช่องปากและเกี่ยวข้องกับเพรดนิโซโลนในปริมาณต่ำ
จากการสำรวจทางสถิติ ผู้ป่วยที่ใช้ methylprednisolone จะได้รับประโยชน์มากกว่า เมื่อเทียบกับผู้ป่วยที่ใช้ dexamethasone
คอร์ติโคสเตียรอยด์
- methylprednisolone และ dexamethasone ทางหลอดเลือดดำในปริมาณสูง
- เพรดนิโซโลนทางปากในปริมาณต่ำ
ยากดภูมิคุ้มกัน
- อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ
ยาต้านมะเร็ง
- Mitoxantrone ทางหลอดเลือดดำ;
- ไซโคลฟอสฟาไมด์
การแลกเปลี่ยนพลาสม่า
จะช่วยขจัดส่วนหนึ่งของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่รับผิดชอบต่อสภาวะการอักเสบ
การพยากรณ์โรค
จากผลการวิจัยทางการแพทย์ต่างๆ การพยากรณ์โรคในกรณีของ ADEM:
- เป็นเรื่องปกติในกรณีส่วนใหญ่ (มากกว่า 70% ของผู้ป่วย) โดยมีการฟื้นตัวของหน้าที่ทางระบบประสาทที่สามารถทำได้สมบูรณ์หรือกึ่งสมบูรณ์ โดยกึ่งสมบูรณ์ s "เขาหมายความว่าความพิการบางอย่างยังคงอยู่, การเคลื่อนไหว (เช่น: ataxia หรือ hemiparesis) และ / หรือความรู้ความเข้าใจ (เช่น: ความจำเสื่อมระยะสั้นหรือการสูญเสียความสนใจ);
- เสียเปรียบอย่างมากอย่างน้อย 5% ซึ่งเท่ากับอัตราการตาย
เป็นความจริงที่ว่าการพยากรณ์โรคเชิงลบในกรณีของ ADEM ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการขาดการรักษาด้วย corticosteroids
สุดท้ายนี้ ควรสังเกตว่าเด็กที่มี ADEM มีความหวังในการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าผู้ใหญ่
